Гигрома шеи плода: причины развития и вероятный исход

Причины возникновения гигромы шеи плода

Загрязнённый воздух может сильно отразиться на здоровье будущего ребенка

Гигрома шеи у плода (она же ганглий, лимфангиома) является следствием нарушения развития лимфатической системы в первые месяцы после зачатия. Это заболевание может сопровождаться другими патологиями.

Причины возникновения кистозной гигромы шеи плода предположительно следующие:

• неблагоприятная экология;
• аномалии хромосомной системы;
• инфекционные заболевания во время беременности;
• пагубные зависимости матери (наркомания, алкоголизм, курение);
• отягощенная наследственность;
• генетические мутации.

Плохая экология выступает одним из самых важных факторов. Дело в том, что дети, рождающиеся в промышленных регионах, чаще сталкиваются с генетическими мутациями. В целом, при кистозной гигроме шеи плода причину выявить очень сложно, врачи склонны предполагать, что патология развивается под действием сразу нескольких факторов, приводящих к нарушению развития лимфатической системы во внутриутробном периоде.

К появлению кистозной гигромы шеи плода предрасполагают такие причины, как аномалии хромосомной системы. Гигрома шеи присуща детям с синдромом Дауна. Патология может сопровождать синдром Шерешевского-Тернера и синдром Робертса – хромосомные патологии. Во всех случаях отмечается выраженное отставание в умственном (синдром Дауна, Робертса) или физическом (синдрома Шерешевского-Тернера) развитии.

К отягощенной наследственности как причине гигромы шеи плода относят наличие врожденных патологий лимфатической системы у ближайших родственников.

Патология развивается в первые два месяца роста плода. Гигрома шеи может возникнуть на фоне инфекционного заболевания у матери в первом триместре беременности. При возникновении этой патологии крайне важно своевременно выявить нарушение и сопутствующие проблемы, в числе которых могут быть опасные генетические мутации. Гигрома шеи плода очень опасна и может привести к летальному исходу. Прогноз зависит от сопутствующих заболеваний.

Описание врожденной патологии

Кистозная гигрома шеи плода – опухоль доброкачественного характера, которая имеет форму сумки, где находятся кисты различного размера (от одного миллиметра до пяти сантиметров), внутри них происходит накопление серозной жидкости и слизи. У детей с данной патологией наблюдается парез лицевого нерва, искривление позвоночника и нижней челюсти, а также кости на затылке, нарушение глотательного рефлекса и сложности с дыханием.

Гигрома является изолированным новообразованием, но иногда жидкость из кист просачивается в окружающие ее мягкие ткани, под кожный покров, клетчатку. Опухоль может располагаться как с одной, так и с двух сторон шеи, также кистозная гигрома может также появиться и в ином месте, заняв обширную площадь.

Достаточно часто гигрома шеи плода сопровождается такими заболеваниями, как синдром Тернера, Дауна или Клайтенфельтера, болезнь Эдвардса или Патау, мозаицизм.

Клиническая картина

Патология не имеет характерных симптомов и проявлений, и выявляется исключительно на плановом скрининге. Нарушение развития лимфатической системы и образование гигромы у плода никак не сказывается на самочувствии матери.

Диагностировать гигрому в большинстве случаев удается с помощью планового УЗИ на 12 недели беременности.

Гигрома шеи плода бывает трех видов:

• кавернозная;
• кистозная;
• простая.

Кавернозная лимфангиома представляет собой полости в шейном отделе позвоночника, наполненные лимфой. Эти полости формируются из мышечных волокон, переплетения лимфатических и кровеносных сосудов. Основу составляет плотные каркас из соединительной ткани.

Кистозная лимфангиома шеи плода – это одна или несколько полостей с жидким содержимым, которые могут как сообщаться между собой, так и быть отделены перегородками. Формируется из соединительной ткани, отличается плотной структурой. Такая форма патологии отличается отсутствием сообщения с лимфатической системой. Размер кист может варьироваться от нескольких миллиметров до 3-4 сантиметров, известны случаи новообразований размером с голову ребенка.

Простая лимфангиома или гигрома шеи плода представляет собой патологическое разрастание лимфатических сосудов, стенки которых формируют полость опухоли. Такие гигромы локализованы строго на одном участке кожи, могут прорастать в подкожную клетчатку.

В упрощенной классификации гигромы обозначают по размерам. Небольшая опухоль, диаметр которой меньше 50 мм, называется микрокистозной лимфангиомой. В случае значительного разрастания сосудов или соединительной ткани с образованием опухолей больше 50 мм диагностируется макрокистозная гигрома.

Опухоли грудной клетки плода

Опухоли в грудной клетке плода – очень редкое заболевание, но в грудной клетке и сердце плода могут развиваться различные опухоли. Лимфангиома и гемангиома могут быть обнаружены в подмышечных впадинах и средостении.

Врожденная детская фибросаркома – очень редкая мезенхимальная опухоль, которая в основном развивается в мягких тканях дистальных конечностей и иногда в необычных местах, таких как легкие и сердце. Пренатальная диагностика возможна после 26 недель беременности с помощью УЗИ и МРТ, но врожденная детская фибросаркома обычно диагностируется как гемангиома.

Врожденные сердечные опухоли встречаются редко, с распространенностью 0,01% -0,05%. Рабдомиома является наиболее распространенной опухолью сердца у младенцев и детей, на которую приходится от 60 до 86%, за которой следуют фиброма, тератома, миксома и гемангиома. Однако дифференциальная диагностика между этими опухолями затруднена. Рабдомиома может возникать как единичные или множественные образования в желудочках и может быть обнаружена внутриутробно. На пренатальных УЗИ рабдомиома проявляется в виде однородного, эхогенного внутрисердечного образования и чаще всего располагается в желудочке, особенно в межжелудочковой перегородке (Рис. 5). Сердечные рабдомиомы часто бывают множественными, встречаются в более чем одной камере сердца и могут вызывать аритмии, затруднять кровоток в сердце или снижать сократительную способность.

Рисунок 5:
УЗ-изображения сердечной рабдомиомы у 34-недельного плода с туберозным склерозом.A. Четырехкамерное изображение сердца плода показывает эхогенные образования в межжелудочковой перегородке (стрелка) и в левом и правом желудочках (наконечники стрел).B. УЗИ головного мозга у плода показывает нижние эхогенные гамартомы в лобных субэпендимальных областях боковых желудочков (стрелки).

Диагностика

Ультразвуковое исследование сразу “увидит” проблему (если она есть), но только не на самых ранних сроках беременности

Выявить патологию можно только на плановом УЗИ. Причем делать его на сроке меньше 12 недель нецелесообразно, ввиду малой информативности.

На ранних сроках заподозрить патологию можно по характерному уплотнению шейно-воротниковой зоны плода. На УЗИ видно уплотнение этой области, однако это не во всех случаях указывает на гигрому. Более детально рассмотреть предположительную патологию можно во втором триместре. Ультразвуковое исследование позволяет обнаружить кистозные разрастания в области шеи, а также предположить их природу по характеру образования стенок и перегородок в полости опухоли.

Гигрома шеи у плода часто имеет хромосомные причины развития, поэтому дополнительно проводятся обследования, позволяющие выявить хромосомные нарушения, такие как синдром Дауна или Робертсона. Дополнительные обследования, которые могут быть назначены:

• биопсия хориона;
• плацентоцентез;
• пункция оболочки амниона;
• пункция сосудов пуповины.

По результатам комплексного обследования ставится диагноз и принимается решение о дальнейшем лечении.

Следует отметить, что наличие гигромы с сопутствующим хромосомным нарушением является показанием к прерыванию беременности. Это связано с тем, что дети с такими нарушениями имеют тяжелые нарушения физического и психического развития, диагностируется олигофрения и нарушение развития половой системы. Кроме того, гигрома с хромосомными нарушениями сама по себе является тяжелым заболеванием, которое нередко заканчивается внутриутробной гибелью плода на поздних сроках.

Благоприятный исход при гигроме шеи плода возможен только в том случае, если доброкачественное новообразование не связано с аномалиями хромосомой системы, а вызвано, например, травмой.

На решение сохранить беременность никто не может повлиять кроме самой женщины, поэтому следует разобраться в специфике лечения этой патологии.

Симптоматика патологии

Первые признаки болезни могут наблюдаться сразу после рождения или в первые несколько лет жизни. Чаще всего во внутриутробном развитии плода кистозная гигрома никак себя не проявляет. Будущая мать не испытывает никакого дискомфорта, поэтому нередко патология выявляется после рождения малыша. Нередко признаки заболевания не проявляются первые два года его жизни.

По мере роста ребенка шейная гигрома увеличивается в размерах, провоцируя появление боли, сто увеличивается во время физической активности. В пораженной области начинает развиваться гиперемия, нарушается дыхание и глотательный рефлекс, может возникнуть апноэ.

В области шеи появляется округлое новообразование размером до пяти сантиметров, которое может быть мягким или твердым, при этом вызывать боль при пальпации и движении головой. Если имеется воспалительная реакция, на кожном покрове возникает покраснение. Нередко патология способствует появлению дистрофии из-за невозможности нормально питаться.

Новообразование может передавливать кровеносные и лимфатические сосуды, нарушать деятельность многих систем организма. Самостоятельно рассасываться опухоль не может, поэтому требует незамедлительного лечения.

Методы лечения

В случае сохранения беременности, лечение гигромы проводится в первые дни жизни новорожденного. Врожденное нарушение лечится двумя способами – консервативным и хирургическим. Если консервативное лечение можно проводить с первых дней жизни, хирургическое откладывается на несколько месяцев или даже лет, в зависимости от формы гигромы и тяжести сопутствующих симптомов.

В целом, сама по себе гигрома чаще всего не представляет опасности, так как является доброкачественным новообразованием. Решение о срочной операции сразу после рождения может быть принято только в том случае, если опухоль давит на важные нервные окончания или препятствует дыханию.

Консервативная терапия

УФО хорошо прогревает и способствует регенерационным процессам

Консервативная терапия основана на трех способах:

• пунктирование опухоли с последующим склерозированием;
• использование глюкокортикостероидов;
• физиотерапевтические методы.

Сначала делают пункцию (прокол опухоли), с помощью которой выводят скопившуюся жидкость из кистозного новообразования. Процедура безболезненна, так как перед проколом делается укол анестетика в область дальнейших манипуляций. Врач с помощью шприца делает прокол в полости, затем этим же шприцем выводит жидкость из кисты.

После того, как полость будет освобождена от жидкого содержимого, прямо в нее вводят препарат для склерозирования – блеомицин или гемоблок. Такая процедура склеивает стенки сосудов, из которых сформирована опухоль, а также способствует дальнейшему рассасыванию гигромы.

После процедуры склерозирования могут быть использованы глюкокортикостероиды. Их также вводят прямо в полость новообразования. Эти лекарства предотвращают воспалительные процессы, уменьшают имеющийся отек и препятствуют повторному образованию кисты.

Для восстановления функции лимфатической системы в пораженном месте назначают курс физиотерапии. Чаще всего рекомендован электрофорез шейно-воротниковой зоны. Может применяться самостоятельно или с медикаментами, например, гормональным препаратам Гидрокортизон. Выбор методики физиотерапии во многом зависит от размеров опухоли.

Второй популярный и действенный метод лечения – ультрафиолетовое облучение пораженной зоны. Такой способ стимулирует местные обменные процессы, устраняет застойные явления и отеки, ускоряет восстановления тканей.

Как правило, консервативный метод лечения дает хороший терапевтический эффект, после которого риск рецидива сведен к минимуму. Однако после курса терапии ребенку необходимо регулярно проходить обследования, так как от повторного образования гигромы в той же области никто не застрахован.

Хирургическое лечение

Хирургический метод уступает по эффективности консервативной терапии. Это связано с большим риском осложнений в ходе операции, а также с повторным образованием гигром. Дело в том, что консервативное лечение направлено на восстановление работы лимфатических сосудов, вследствие чего повторное образование гигромы маловероятно. Хирургическое удаление опухоли позволяет быстро и эффективно избавиться от косметического недостатка, но на работу лимфатической системы существенного влияния не оказывает, из-за чего в будущем возможен рецидив.

К операции чаще всего прибегают в двух случаях – видимый физические недостаток, образованный гигромой, и негативные последствия, связанные с нарушением дыхания или компрессией нервных окончаний опухолью.

Классический метод лечения – удаление скальпелем. Операция проводится под общим наркозом. Врач удаляет новообразование вместе с тканью, формирующую капсулу кисты, затем накладывает швы. Минусы операции – остается рубец, возможно инфицирование раны.

Второй метод, более щадящий и эффективный – это лазерное выжигание гигромы. Гигрома разрушается изнутри, так как лазерное излучение заставляет жидкость в тканях опухоли закипать. Преимущества метода – быстрая реабилитация, отсутствие шрамов. При лазерном удалении минимальный риск кровотечений и рецидивов.

Опухоли головного мозга плода

Внутричерепные опухоли плода встречаются редко, составляя от 0,5% до 1,9% всех опухолей у детей. Наиболее распространенной опухолью головного мозга является тератома, за которой следует астроцистома, краниофарингиома и первичная нейроэктодермальная опухоль. Внутричерепные опухоли выявляются обычно в третьем триместре. Большинство из них характеризуется плохим прогнозом. Такие опухоли могут вызывать спонтанное внутричерепное кровоизлияние или дистоцию во время родов.

Тератома является наиболее распространенным врожденным новообразованием, состоящим из тканей, происходящих из всех трех зародышевых слоев, и может встречаться в различных местах. Тератома головного мозга плода обычно проявляется как большая, солидная и / или кистозная опухоль, часто замещающая нормальную ткань мозга (Рис. 1) и иногда разрушающая череп. Большинство плодов с внутриутробно диагностированными внутричерепными тератомами умирают до или вскоре после рождения. Прогноз ухудшается с увеличением размера опухоли и уменьшением гестационного возраста при постановке диагноза.

Рисунок 1:
Результаты УЗИ (тератомы головного мозга) у 21-недельного плода.A. Огромное твердое и кистозное образование (стрелки) в задней черепной ямке заменяет и сжимает полушария головного мозга (звездочка).В. Цветная допплерография показывает заметный кровоток в новообразовании.
Большинство астроцитом у плода встречаются супратенториально в задней черепной ямке. Астроцитомы плода варьируют от доброкачественных до злокачественных опухолей. Глиобластома составляет 2% -9% врожденных опухолей головного мозга и 60% астроцитом головного мозга плода. На дородовых УЗИ глиобластома проявляется в виде большой однородной гиперэхогенной массы, включающей супратенториальную мозговую паренхиму. Обычно они сопровождаются гидроцефалией. Распространенность кровоизлияния при врожденной глиобластоме составляет 18%, что значительно выше, чем у детей и взрослых. Быстрый рост врожденной глиобластомы может быть связан с более высокой частотой кровотечений, что объясняет плохой прогноз при них. В нескольких зарегистрированных случаях причиной немедленной смерти была сердечная недостаточность из-за анемии, вызванной секвестрацией большого количества крови опухолью.

Внутричерепное кровоизлияние у плода обычно имитирует опухоли головного мозга (Рис. 2). Во многих случаях дифференциальный диагноз между внутричерепной опухолью и гематомой невозможен, но некоторые результаты могут быть полезны при дифференциальной диагностике. Гематома, как правило, хорошо разграничена и демонстрирует уменьшение в размере и изменение эхо-паттерна на последующих УЗИ.

Рисунок 2:
УЗИ внутричерепной гематомы у 29-недельного плода.A. На осевом изображении показана большая смешанная эхогенная масса (стрелка) в левой части полушария головного мозга. Свод черепа (наконечник стрелы) смещен вправо. Эти результаты очень похожи на опухоль головного мозга, но границы массы гораздо лучше определены. B. Доплеровский снимок демонстрирует отсутствие кровотока в массе.

Последствия и осложнения

В большинстве случаев плод гибнет до наступления срока родов

Успешные роды и выживаемость плода при гигроме на шее является редкостью. Более чем в половине случаев развития этой патологии происходит внутриутробная гибель плода во второй половине беременности.

Еще в трети случаев патология связана с тяжелыми хромосомными нарушениями, поэтому даже в случае успешной вынашиваемости и неосложненных родов с последующим лечением гигромы, у ребенка отмечается отставание в умственном или физическом развитии.

В остальных случаях, когда отсутствуют хромосомные аномалии, родители могут столкнуться со следующими проблемами:

• родовые травмы;
• асфиксия при прохождении по родовым путям;
• тяжелые нарушения глотательной и дыхательной функции из-за крупной гигромы на шее;
• парезы и параличи лицевых нервов из-за сдавливания опухолью;
• деформация челюсти;
• деформация позвоночника.

Некоторые осложнения не поддаются лечению и останутся с ребенком на всю жизнь.

В большинстве случаев врачи рекомендуют прерывание беременности при таком диагнозе, поэтому женщине следует проконсультироваться с грамотным специалистом.

Прогноз

При развитии кистозной гигромы есть риск гибели плода до его рождения. Также возможно развитие асфиксии во время родов. Если с родами не было проблем, больной ребенок может иметь многие нарушения в будущем. При проведении операции возможно развитие пареза лицевого нерва.

Иногда во внутриутробном периоде наблюдалось самопроизвольное рассасывание гигромы или значительное ее уменьшение.

При успешно проведенной операции и отсутствии сопутствующих патологий ребенок полностью выздоравливает и живет полноценной жизнью. Рецидивы заболевания не проявляются.

Профилактика

К развитию гигромы шеи плода приводят различные причины, и на некоторые из них женщина может повлиять. Конечно, от хромосомных аномалий никто не застрахован, причем предсказать их появление зачастую не могут даже генетики, однако от травм и инфекций во время беременности защититься можно. Для этого необходимо с умом подходить к вопросу зачатия, и планировать пополнение в семье, а не полагаться на случай. Крепкий иммунитет, своевременные прививки от инфекционных заболеваний и внимательное отношение к собственному здоровью – вот то, что может стать профилактикой развития гигромы у плода.

Кроме того, во время планирования беременности и последующего вынашивания ребенка женщина должна правильно питаться, не употреблять алкоголь и наркотические вещества. От курения и других вредных привычек и зависимостей следует отказаться хотя бы за полгода до предполагаемого зачатия.

Схожие Статьи

Артрит при беременности: виды, симптомы, методы лечения

Гигрома запястья: симптомы, методы лечения и профилактики

Народные средства для лечения гигромы: лучшие рецепты

Гигрома коленного сустава у детей и взрослых: код по МКБ-10, симптомы и лечение

Как выглядит гигрома у ребенка и как лечить новообразование

Гигрома голеностопного сустава: фото симптомов, причины развития и способы лечения

Опухоли печени плода

Опухоли печени составляют примерно 5% всех врожденных опухолей. В печени плода может развиться большое разнообразие как доброкачественных, так и злокачественных новообразований, включая гемангиоэндотелиому, мезенхимную гамартому, гепатобластому, гепатоцеллюлярную аденому и другие метастазы. Данные визуализации опухолей печени плода могут широко перекрываться, раннее выявление и дородовое наблюдение за этими опухолями очень важно для фетальной, материнской и послеродовой помощи.

Гистогенез доброкачественных сосудистых опухолей печени не совсем ясен, что привело к некоторой путанице в терминологии. В литературе сосудистые опухоли по-разному описываются как гемангиома, детская гемангиома, печеночная артериовенозная мальформация и детская гемангиоэндотелиома. Хотя гемангиома является наиболее распространенной доброкачественной опухолью печени, пренатальная диагностика гемагиомы печени редко сообщается. Истинная частота гемангиомы печени плода была, безусловно, недооценена, поскольку эта опухоль часто не осложнена и проходит самопроизвольно в течение первых двух лет жизни. При дородовых УЗИ печеночная гемангиома обычно проявляется в виде хорошо очерченного образования с диаметром в диапазоне от 1 до 10 см. Может быть одиночным или множественным. Множественные гемангиомы печени иногда появляются как часть синдрома генерализованного гемангиоматоза. Внутренняя структура, как правило, неоднородная, с гипоэхогенными участками, расположенными в центре, и может наблюдаться как гипо-, так и гиперэхогенность. CDUS может показывать сосудистое кровообращение с низким резистивным индексом (Рис. 6). Смертность при детской гемангиоме печени, как сообщается, составляет 12% -90%. Осложнения включают застойную сердечную недостаточность, тромбоцитопению и внутрибрюшное кровоизлияние вследствие разрыва гемангиомы.

Мезенхимальная гамартома – это доброкачественная опухоль печени, состоящая из крупных, заполненных жидкостью кист, окруженных рыхлой мезенхимальной тканью, содержащей небольшие желчные протоки.

Гепатобластома является наиболее распространенной врожденной патологией печени, но она реже встречается в течение жизни плода, чем гемангиома или мезенхимальная гамартома. Гепатобластома обычно проявляется как четко выраженное эхогенное поражение, которое может иметь вид спицевого колеса. Кальцификации и псевдокапсула могут быть общими признаками гепатобластомы.

Рисунок 6:
Особенности пренатальной и постнатальной визуализации гемангиоэндотелиомы печени у 36-недельного плода.A. На изображении, полученном с помощью коронарной ультрасонографии , показано низкоэхогенное крупное образование (стрелки) с дольчатым контуром в печени плода.B. Цветное допплеровское изображение показывает заметный кровоток (стрелки) на периферии образования.C. Т2-взвешенное магнитно-резонансное изображение выявляет большое новообразование (стрелки) с высокой интенсивностью сигнала в печени плода.D. Компьютерная томография с послеродовым контрастным усилением, взятая на артериальной фазе, выявляет большое образование печени с периферическим ярким усилением (стрелки).

Опухоли тазовой полости плода

Крестцово-копчиковая тератома является наиболее распространенным врожденным новообразованием. Распространенность была зарегистрирована как 1 на 40 000 живорождений с преобладанием женщин 4: 1.

Она обычно появляется в виде большой мидаксиальной экзофитной массы в промежности. Она может быть почти полностью внешней (тип I), внутренней и внешней в равных частях (тип II), преимущественно внутренней (тип III) или полностью внутренней (тип IV). При дородовых УЗИ большинство из этих опухолей видны в виде твердой или смешанной кистозной и твердой наружной каудальной массы (Рис. 10, 11). Только небольшие пропорции являются полностью кистозными.

Крестцово-копчиковая тератома может вызывать значительную перинатальную заболеваемость и смертность и может приводить к различным осложнениям, таким как тяжелая дистония, отек плода, полигидрамниоз или кровотечение во время родов. Из-за “обкрадывания” сосудов из-за высокой метаболической потребности и вторичной высокопроизводительной сердечной недостаточности прогноз для плодов с солидной опухолью обычно плохой. Зеркальный синдром представляет собой опасное для жизни состояние с задержкой жидкости в организме матери и гемодилюцией, имитирующей тяжелую преэклампсию, которая проявляется как прогрессирующий отек матери, «отражающий» болезнь больного плода.

Рисунок 10:
Результаты пренатальной ультрасонографии большой крестцово-копчиковой тератомы у 21-недельного плода.A. На сагиттальном изображении показана большая кистозно-выпуклая масса (стрелка) в промежности плода.В. Цветной допплерографией выявлено тонкий кровоток в твердой части массы.

Рисунок 11:
Результаты пренатальной ультрасонографии и магнитно-резонансной томографии (МРТ) внутрипозвоночной крестцово-копчиковой тератомы у 24-недельного плода.A. Многослойная кистозная масса с дольками контура (стрелка) в промежности плода.B. Сагиттальное T2-взвешенное магнитно-резонансное изображение выявляет многослойную кистозную массу в передней части крестца и копчика.
Рабдомиосаркома является наиболее распространенной опухолью мягких тканей у детей, но очень редко встречается у плодов. Наиболее распространенными локациями являются голова и шея (41%), мочеполовые пути и брюшная полость (34%), а также туловище или конечности (25%). Пренатальное УЗИ может выявить большую эхогенную массу мягких тканей, замещающую нормальные ткани (Рис. 12). Дифференциальная диагностика от других опухолей мягких тканей, таких как тератома и фибросаркома, обычно невозможна, и необходима послеродовая биопсия. Прогноз зависит от стадии заболевания, возраста, первичного участка и подтипа опухоли.

Рисунок 12:
Результаты пренатальной ультрасонографии (УЗИ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) рабдомиосаркомы в области таза у 36-недельного плода.На сагиттальном изображении таза плода видно большое образование (стрелки) перед крестцом и копчиком, имитирующее твердую тератому в области таза.В. Цветная допплерография показывает заметные сосудистые потоки в образовании.C.Т2-взвешенное магнитно-резонансное изображение показывает хорошо разграниченное твердое образование (стрелки) в задней части нижней полости таза.