Ювенильный ревматоидный артрит у детей: синдром Стилла — особенности клинического течения, современные подходы к терапии

Болезнь Стилла

Причины

Несмотря на многочисленные исследования, точные причины возникновения болезни пока так и не установлены. Теорий о появлении патологии существует несколько:

• инфекционная – предполагается, что болезнь может развиться как реакция на проникновение в организм бактерий либо вирусов (краснухи, парагриппа, цитомегаловируса);
• генетическая – о наследственной предрасположенности;
• иммунологическая – относит болезнь к аутоиммунным нарушениям.

Но данных, полностью подтверждающих одну из этих теорий, нет.

Симптомы

Патология отличается многообразием клинических проявлений. Среди множества симптомов наиболее часто встречаются:

1. Лихорадка – повышение температуры до 39 градусов и выше. В отличие от других инфекций, ее высокие значения не сохраняются постоянно. Чаще всего лихорадка наблюдается в вечернее время, иногда – дважды за сутки. После высокого подъема у большинства пациентов температура снижается до нормальных цифр.
2. Кожная сыпь – в виде плоских розовых пятен на руках, ногах, туловище, реже – на лице. Появляется периодически, обычно на высоте температурного подъема, затем исчезает. Из-за неяркого цвета, периодических исчезновений, отсутствия в большинстве случаев зуда, сыпь часто остается для больных незамеченной. Иногда болезнь проявляется атипичной кожной симптоматикой: точечными кровоизлияниями, появлением болезненных узлов, выпадением волос.
3. Суставной синдром – проявляется болью в мышцах и суставах (преимущественно во время лихорадки) и артритами. Наиболее типично поражение лучезапястных и мелких суставов кистей. Этот признак позволяет дифференцировать заболевание от красной волчанки и ревматоидного артрита. У взрослых нередко развивается анкилоз (неподвижность) лучезапястных суставов.
4. Поражение органов лимфосистемы – характеризуется одновременным увеличением печени, селезенки и воспалением лимфоузлов. В половине случаев воспаляются шейные лимфатические узлы. При атипичной симптоматике лимфаденит сопровождается некротическими явлениями.
5. Боль в горле – встречается в начале заболевания, напоминает ангину.
6. Сердечно-легочная симптоматика – проявляется в форме серозита (воспалении серозной оболочки этих органов). В 20% случаев развивается асептический пневмонит, протекающий с симптомами пневмонии: с кашлем, жаром, одышкой. Иногда патология сопровождается тампонадой сердца, миокардитом, острой дыхательной недостаточностью.
7. Глазные симптомы – для болезни характерна глазная триада: увеит, дистрофия роговицы, катаракта. Их симптомы возникают очень рано, еще до появления признаков полиартрита. Нередко обнаруживаются случайно, при профосмотрах. При отсутствии поражений суставов глазные симптомы развиваются сравнительно медленно.

У детей болезнь протекает так же, как и у взрослых. Но в детском возрасте симптомы часто носят невыраженный характер, из-за чего сложно установить диагноз. Запущенные случаи могут привести ребенка к инвалидности.

Методы диагностики

Заболевание не имеет специфических признаков, и их отсутствие затрудняет постановку диагноза. Чтобы исключить другие патологии, врачам нужно определенное время для наблюдения за пациентом. Также назначается ряд исследований.

Диагностика включает:

• Клинический анализ крови – выявляет выраженный лейкозитоз, повышение СОЭ (скорость оседания эритроцитов) до 50 мм/ч.
• Биохимические пробы – определяют повышенный уровень белков, увеличение активности печеночных ферментов.
• Рентгенография суставов – показывает выпот в суставной полости, отечность мягких тканей.
• Пункцию суставов – получают содержимое с признаками воспаления.

При необходимости пациентам проводят биопсию лимфоузлов, рентгенографию легких, ЭКГ, УЗИ сердца, назначают консультации кардиолога и пульмонолога.

Терапия болезни Стилла

Патология излечима лишь в 30% случаев. Лечение острых проявлений начинают с НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты). Их прием занимает 1-3 месяца. При нарушениях со стороны сердца и легких назначают гормональные препараты (преднизолон, дексаметазон). Если болезнь развивается в формах, угрожающих жизни, для внутрисуставного введения используют метилпреднизолон или бетаметазон. При хроническом течении с целью контроля артрита и хронических системных процессов рекомендуется метотрексат. В качестве резервного средства для тяжелых больных клинические рекомендации включают циклофосфамид – препарат с иммунодепрессивным эффектом.

Если консервативное лечение на протяжении от 6 месяцев до 1 года не приносит результата, пациенту может быть предложено хирургическое вмешательство с целью резекции синовиальной оболочки сустава.

Болезнь Стилла – достаточно серьезная патология, способная привести к инвалидности. Но при грамотном лечении большинство пациентов живут полноценной жизнью даже спустя годы после постановки диагноза.

Источники

«Arthritis: Overview», Национальная служба здравоохранения Великобритании https://www.nhs.uk/conditions/arthritis/

«Adult Onset Still’s Disease», Национальная организация по редким заболеваниям США https://rarediseases.org/rare-diseases/adult-onset-stills-disease/

«What is adult-onset Still’s disease (AOSD)?», Национальное сообщество ревматоидного артрита Великобритании https://nras.org.uk/resource/what-is-adult-onset-stills-disease-aosd/

Общие сведения о заболевании

Впервые болезнь описал Джордж Стилл в 19-м ст. (его именем она и была названа). На протяжении длительного времени предполагали, что болезнь Стилла является разновидностью хронического заболевания, называемого ювенильным ревматоидным артритом – в этот период считалось, что патология поражает только детей до 16-летнего возраста.

Современные исследования подтверждают возможность развития данной патологии и у взрослых пациентов. Болезнь Стилла у взрослых возникает очень редко: от 0,16 до 1,5 случаев на стотысячное население. Среди мужчин и женщин насчитывается примерно одинаковое число заболевших. Максимальное число патологий отмечается в возрастной категории от 16 до 25 лет и от 35 до 45 лет.

Лечением занимаются врачи-ревматологи.

Болезнь Стилла поражает суставы и системные органы

Как проходит лечение?

Метод лечения зависит от клинической картины. Все усилия направляются на то, чтобы остановить разрушительные процессы.

Базисная терапия

Базисная терапия основана на использовании противовоспалительных лекарственных средств, в частности – «Сульфасалазина».

НПВС и глюкокортикостероиды

При остром течении синдрома Стилла используют НПВС (нестероидные противовоспалительные средства), которые помогают каждому четвертому пациенту. Лечение может длиться 1-3 месяца.

Глюкокортикоидами («Преднизолоном» или «Дексаметазоном») лечат болезнь Стилла у пациентов с нарушениями в работе сердечной и дыхательной систем.

Антималярийные препараты и сульфаниламиды

Для лечения болезни Стилла хорошие результаты дает применение антималярийных и сульфаниламидных медикаментов.

Цитостатики и биологические препараты

При хронической форме, чтобы снизить долю гормонов, пьют цитостатики. Обычно пользуются «Метотрексатом», который по своему составу подобен фолиевой кислоте. Тяжелые случаи требуют приема «Циклофосфамида».

От клинической картины зависит метод лечения

Если обычное лечение не дает результатов, то назначают иммунодепрессанты или иммуномодуляторы.

Физиотерапия

Чтобы лечение протекало быстрее, пациенты дополнительно проходят физиопроцедуры: электрофорез, магнитотерапию. В период ремиссии положительный эффект оказывают курс массажа и лечебная гимнастика.

Прогноз на выздоровление

Заболевание может исчезнуть спонтанно. Такое выздоровление обычно происходит на 6-9-й месяц с начала развития патологии. Если такого не случается, то болезнь становится хронической или принимает повторяющуюся форму.

Хроническое течение сопровождается симптомами полиартрита: движения в больных суставах сильно ограничены.

Рецидивы вызывают одиночные обострения, иногда бывают повторные случаи.

Для 90-95% взрослых пациентов с болезнью Стилла прогноз благоприятный. Летальный исход вызывается вторичными инфекциями.

В детском возрасте более половины больных выздоравливают с последующей полной ремиссией.

Цитостатики и биологические препараты

К цитостатикам относятся Метотрексат, Арава, Ремикейд, Экворал, Циклофосфан и многие другие лекарственные средства. Чаще всего в лечении ювенильного ревматоидного артрита применяют:

1. Метотрексат. «Золотой стандарт» в терапии заболеваний опорно-двигательного аппарата. Необходимая дозировка подбирается индивидуально, но в среднем достаточно принимать 1 таблетку в 7 дней. Эффект от его использования развивается через 5-6 недель от начала применения. Максимальная концентрация вещества в крови достигается спустя 6-12 месяцев.
2. Арава. Назначается в случае возникновения побочных эффектов от приема Метотрексата. Начинает действовать через 4-6 недель.
3. Ремикейд. Быстрее оказывает терапевтическое влияние, однако имеет довольно большой перечень противопоказаний. Его используют только при отсутствии должного результата от приема других базисных препаратов. Требует одновременного назначения антигистаминных средств, поскольку может спровоцировать развитие аллергической реакции.

Биологические препараты быстро и весьма действенно снимают воспаление. Однако имеют и некоторые недостатки. Их можно использовать только в условиях стационара, так как эта группа лекарственных средств должна вводиться под контролем врача. Длительность введения препарата составляет от 30 минут до 2 — 3 часов, в зависимости от выбранной дозировки. К этой группе медикаментов относятся:

1. Этанерцепт. Обеспечивает увеличение транспорта лейкоцитов в очаг воспалительного процесса, благодаря чему усиливается иммунный ответ.
2. Анакинра. Оказывает ингибирующее действие на Интерлейкин-1. В результате этого становится невозможной активизация клеток воспаления.
3. Оренция. Является препаратом выбора в случае неэффективности других базисных средств, в частности Метотрексата. Нередко используют в лечении детей.
4. Актемра. Нейтрализует Интерлейкин-6, который является одним из главных медиаторов воспаления. Используется в виде монотерапии или комбинируется с Метотрексатом.
5. Ритуксимаб. Уменьшает количество лимфоцитов, не допускает прогрессирования воспалительного процесса.

Источники

• https://okeydoc.ru/bolezn-stilla-u-vzroslyx-i-u-detej-simptomy-lechenie/
• https://www.neboleem.net/bolezn-stilla.php
• https://diartroz.ru/artrit/revmatoidnyy-artrit/bolezn-stilla-i-felti.html
• https://NogivNorme.ru/bolezni/artrit/vidy-artritov/bolezn-stilla.html
• https://medbe.ru/materials/klinicheskie-rekomendatsii/bolezn-stilla-u-vzroslykh/
• https://www.syl.ru/article/299139/bolezn-stilla-prichinyi-simptomyi-diagnostika-i-osobennosti-lecheniya
• https://lechenierebenka.ru/bolezn-stilla-u-detej/
• https://sustavy-lechenie.ru/bolezn-stilla-vzroslykh-detey-priznaki-simptomy-lechenie/
• https://liqmed.ru/disease/bolezn-stilla/
• https://DetStrana.ru/service/disease/children/bolezn-stilla/
• https://OrtoCure.ru/kosti-i-sustavy/artrit/bolezn-stilla-u-vzroslyh.html

Как развивается патология?

Подвергаться данному заболеванию могут только суставы или же одновременно суставы и внутренние органы. Соответственно, выделяют две формы патологии: суставную и суставно-висцеральную.

Суставная форма заболевания может проявляться в виде:

• полиартритов, когда воспалительным процессом охватываются больше трех суставов;
• олигоартритов с поражением 2-х или 3-х суставов;
• моноартритами при воспалении 1-го сустава.

Течение юношеского ревматоидного артрита может различаться степенью интенсивности:

• высокой;
• умеренной;
• низкой;
• ремиссией.

Начальными проявлениями являются мышечные и суставные боли при повышении температуры тела.

Способы терапии

Целями проводимого лечения при болезни Стилла являются:

• купирование болевого синдрома;
• предупреждение системных поражений;
• улучшение качества жизни пациента;
• профилактика повторного развития патологии.

Достигаются они путем комплексного воздействия на заболевание. Оно включает:

1. Общие рекомендации, которые подразумевают:

• снижение массы тела;
• ЛФК;
• отказ от курения и алкоголя;
• профилактику острых инфекционных заболеваний.

1. Медикаментозные назначения.
2. Физиотерапевтические процедуры: электрофорез, магнитотерапия.
3. Лечебный массаж при стихании острого воспалительного процесса.

Только ревматолог определяет схему лечения с конкретными лекарствами, дозировками и кратностью приема! Для медикаментозного воздействия на проявления болезни Стилла используют 3 группы препаратов:

1. Нестероидные противовоспалительные НПВП:

• Нимулид, Найз, Нимика;
• Мовалис;
• Напроксен;
• Аэртал.

Назначаются на длительный срок на всех стадиях заболевания. Если в анамнезе имеется язвенная болезнь, то их сочетают с ингибиторами протонной помпы (Омез, Ланцид).

1. Глюкокортикостероиды – Метипред, Преднизолон. Показания для их назначения:

• развернутая и поздняя стадия;
• непереносимость НПВП;
• обострение язвенной болезни желудка или 12-ти перстной кишки;
• неэффективность основной терапии.

Длительность их приема индивидуальна, но в среднем составляет до 3 мес. Противопоказана резкая отмена данной группы медикаментов, что связано с большим риском ухудшения состояния. Дозировку убавляют постепенно.

Назначение гормонов одновременно с началом приема базисных лекарств ревматологи называют bridge-терапией.

1. Иммуносупрессивные препараты назначаются при наличии системных поражений и грубых деформациях суставов на длительный срок. При болезни Стилла рекомендуют:

• Метотрексат, Методжект (одновременно показан прием фолиевой кислоты, что снижает риск развития нежелательных эффектов);
• Циклофосфамид;
• Ремикейд (имеет меньшее количество побочных реакций и высокую ценовую категорию).

Перечисленные препараты называют базисными. При их приеме обязательно проводят лабораторный контроль за общими показателями крови. Если отмечается выраженное снижение эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов или лейкоцитов, то временно отменяются лекарства.

ARVE Ошибка: id and provider shortcodes attributes are mandatory for old shortcodes. It is recommended to switch to new shortcodes that need only url

Второстепенное значение имеет применение метаболических препаратов, улучающих кровообращение и питание в нарушенных структурах. К ним относят инъекции Пентоксифиллина, Трентала, Никотиновой кислоты. Используют их в стационарах при отсутствии противопоказаний.

Причины развития

Причины возникновения недуга на современном этапе до конца не изучены. Начинается болезнь довольно остро, отмечается лихорадочное состояние, что позволяет говорить о ее инфекционном происхождении. Но единого возбудителя выявить не удалось.

Предполагают, что заложено заболевание на генетическом уровне, а проявляется под влиянием некоторых факторов. Ими могут стать:

• бактериальные инфекции;
• повреждения суставов;
• вирусы;
• проведение вакцинации во время бактериальных или вирусных инфекций;
• психоэмоциональное перенапряжение;
• сильное охлаждение организма;
• длительное пребывание на солнце.

Воспалительные реакции при болезни Стилла имеют аутоиммунное течение, то есть родные клетки организмом принимаются как чужие, и против них начинается выработка антител.

На фоне ювенильного ревматоидного артрита антителами поражаются суставы, что приводит к их воспалению, переходящему в хроническую форму. Дальнейшее воздействие отражается на суставных хрящах, которые постепенно разрушаются. Изменяется структура костей, входящих в пораженную область, происходит их грубая деформация. В конечном итоге это приводит к малоподвижности сустава или полному обездвижению.

Аутоиммунное течение имеют воспалительные реакции при болезни Стилла

Возможные осложнения

Несвоевременно начатое или неполноценное лечение заболевания может привести к возникновению таких осложнений:

• появление контрактур и анкилозов;
• хроническая почечная недостаточность;
• остеопороз;
• патологические переломы;
• присоединение вторичной инфекции;
• сердечная недостаточность;
• нарушение свертываемости крови;
• туберкулез легких;
• снижение остроты или полная утрата зрения;
• респираторный дистресс-синдром;
• амилоидоз;
• инвалидность.