Ювенильный идиопатический артрит в вопросах и ответах. Диагностика

Ювенильный идиопатический артрит в вопросах и ответах. Диагностика

1. Осмотр ревматологом. Бывает, родители обижаются: одному ребенку назначают всего три анализа для постановки диагноза, а другого полгода гоняют по исследованиям. Первые считают, что их недообследовали, а вторые — что их зря заставили потратить кучу денег. На самом деле объем диагностики зависит от симптомов, их продолжительности, от количества и места расположения вовлеченных в болезнь суставов. Если ко мне приходит ребенок, у которого симптомы болезни длятся два дня или поражен только один сустав, мне сложно сразу сказать, ЮИА это или нет, и круг диагностики будет широкий. Напротив, если у ребенка поражены несколько суставов или симптомы артрита длятся несколько месяцев — мне и обследования нужны по минимуму, больше для подбора терапии, чем для постановки диагноза.

2. Лабораторные тесты: ревматоидный фактор (РФ), антинуклеарный фактор (АНФ), биохимия крови — носят вспомогательный характер. Это как чаша весов: мы складываем плюсики в чашу весов диагноза — чем больше плюсиков, тем легче поставить ЮИА. До половины детей с ЮИА имеют абсолютно нормальные анализы крови и 95% имеют отрицательный РФ. Врачи не ревматологи уверены: артрит — это воспаление, значит, должны быть изменения в анализах. Приходит такой ребенок к педиатру, ему назначают клинический анализ крови, ну еще ревматоидный фактор и С-реактивный белок могут проверить. Результат — все в норме. Что говорит обычный доктор: «У тебя нет артрита, ищи ортопеда, мануального терапевта и т. п.». Я в этом плане успокаиваю родителей: ЮИА с нормальными анализами прогностически лучше, чем с плохими.

3. Главный маркер ЮИА — это повышение антинуклеарного фактора (АНФ 1:160 и выше), как признак «поломки, сбоя» в иммунной системе. Важно, чтобы анализ крови на АНФ проводился методом иммунофлюоресценции (с определением титра и типа свечения). Не все лаборатории способны делать АНФ, часто его заменяют на АНА (антинуклеарные антитела), который выполняется методом иммуноферментного анализа по другой, более дешевой, технологии. Но это не взаимозаменяемые тесты.

4. МРТ. Однозначное показание к проведению МРТ — это поражение одного сустава (истинный моноартрит): мы исключаем травму, хирургию, ортопедические заболевания, остеомиелит, туберкулез. Но качественный полноценный осмотр у части больных может выявить еще 2–3 воспаленных сустава, которые не заметили родители, и тогда надобность в МРТ резко падает.

5. УЗИ — это метод, который позволяет выявить наличие воспаления в суставе (жидкость, утолщенные синовиальные оболочки), но не даст ответа, какой это вариант артрита. Мы используем этот метод, как скрининговый (ориентировочный), а также для оценки степени выраженности воспаления. Результат сильно зависит от квалификации специалиста, который проводит УЗИ суставов. В идеале это должен быть ревматолог с сертификатом по ультразвуковой диагностике, но таких специалистов по пальцам пересчитать. Также важно знать детские ультразвуковые особенности суставов в норме и при патологии.

6. Костно-мозговая пункция выполняется для исключения заболеваний крови, в первую очередь лейкоза, которые могут напоминать системный артрит. Компьютерная томография — для поиска опухолей в грудной клетке, забрюшинном пространстве: лимфомы, нейробластомы, для исключения туберкулезного или иного поражения легких, поражения костей.

7. Диагностическая пункция сустава — необходима для уточнения характера артрита, например, наличие гноя типично для бактериального воспаления, а крови — для гемартроза, пигментного виллонодулярного синовита. В этих случаях проводится исследование жидкости — посев, микроскопия, исследование на туберкулез. Показанием к диагностической пункции является моноартрит.

Публикации в СМИ

Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА, артрит ювенильный ревматоидный, артрит ювенильный хронический) — гетерогенная группа заболеваний, объединённых тенденцией к хроническому прогрессирующему течению. Термин предложен постоянным Комитетом по педиатрической ревматологии ВОЗ (1994) взамен применяемых ранее терминов ювенильный хронический и ювенильный ревматоидный артриты.

Статистические данные. Заболеваемость: 2–19 на 10 000 детского населения в год. Мальчики и девочки болеют одинаково часто. Этиология неизвестна. Патогенез — см. Артрит ревматоидный.

Генетические аспекты. Установлена высокая распространённость Аг HLA-DRВ1*0801 и *1401 у больных полиартритом, HLA-DRВ1*0101 и 0801 у пациентов с олигоартритом. Также доказана связь Аг HLA-B27 с развитием артрита с энтезопатией, а также HLA-DRВ1*0401 с РФ-позитивным полиартритом.

КЛАССИФИКАЦИЯ (Durban, 1997)

Системный вариант — артрит с/или предшествующей лихорадкой по крайней мере в течение 2 нед в сочетании с двумя или более признаками: • мимолётная, не фиксированная эритематозная сыпь • генерализованное увеличение лимфатических узлов • гепато- или спленомегалия • серозиты. Описание • Возраст начала заболевания • Характеристика артрита в течение первых 6 мес болезни •• олигоартрит •• полиартрит •• наличие артрита только после 6 мес системного заболевания • Характеристика артрита по истечении 6 мес заболевания •• олигоартрит •• полиартрит •• отсутствие артрита после 6 мес системного заболевания • Черты системного заболевания после 6 мес • Наличие РФ • Уровень СРБ.

Олигоартрит персистирующий/распространяющийся — артрит, поражающий 1–4 сустава в течение первых 6 мес болезни. Имеются 2 субкатегории • персистирующий олигоартрит (при поражении не более 4 суставов в течение всего периода болезни) • распространяющийся артрит (поражается более 5 суставов после 6 мес болезни). Факторы исключения • Семейный псориаз, подтверждённый дерматологом по крайней мере у лиц первой или второй линии родства • Семейный анамнез, подтверждающий наличие HLA B27-ассоциированных болезней по крайней мере у лиц первой или второй линии родства • Положительный РФ • HLA B27-положительные мальчики с началом болезни после 8 лет • Наличие системного артрита. Описание • Возраст начала артрита и псориаза • Характеристика артрита в первые 6 мес и во время последнего визита в клинику •• только большие суставы •• только мелкие суставы •• преобладание суставов конечностей (верхних, нижних) или его отсутствие •• специфическое вовлечение суставов (тазобедренного, шейного отдела позвоночника) •• симметричность артрита • Наличие увеита (острого или хронического) • Наличие АНАТ • Аг HLA класса I или предрасполагающих аллелей.

Полиартрит РФ-негативный — артрит, поражающий 5 или более суставов в течение первых 6 мес, при отсутствии РФ. Описание • Возраст начала артрита • Симметричность атрита • Наличие АНАТ • Наличие увеита (острого или хронического).

Полиартрит РФ-позитивный — артрит, поражающий 5 или более суставов в течение первых 6 мес, ассоциированный с положительным РФ на основании 2 исследований, выполненных на протяжении 2 мес. Описание • Возраст начала артрита • Симметричность артрита • Наличие АНАТ • Иммуногенетическая характеристика.

Псориатический артрит — артрит и псориаз или артрит и наличие 2 из следующих признаков • дактилит • поражение ногтей (симптом «напёрстка», онихолизис) • семейный псориаз, подтверждённый дерматологом у лиц первой степени родства. Факторы исключения • Положительный РФ • Системное течение артрита Описание • Возраст начала артрита или псориаза • Характеристика артрита в течение 6 мес от начала заболевания и во время последнего визита к врачу •• только большие суставы •• только мелкие суставы •• преобладание суставов конечностей (верхних, нижних) или его отсутствие •• вовлечение позвоночника •• вовлечение сакроилеальных суставов •• вовлечение плечеакромиального сочленения •• вовлечение тазобедренных суставов •• вовлечение грудино-ключичных сочленений •• симметричность артрита • Течение болезни •• олигоартрит •• полиартрит • Наличие АНАТ • Передний увеит (специфический) •• хронический передний увеит •• увеит, характеризующийся болью, покраснением, фоточувствительностью • Данные HLA-типирования.

Энтезиты, связанные с артритом — артрит и энтезиты или артрит и энтезит с двумя из следующих признаков • чувствительность сакроилеальных сочленений и/или воспалительная боль в спине • наличие HLA B27 • семейный анамнез, свидетельствующий о наличии подтверждённых врачами HLA B27-ассоциированных заболеваний у лиц первой или второй линии родства • передний увеит, как правило, ассоциированный с болью, покраснением или светобоязнью • начало артрита у мальчиков после 8 лет. Факторы исключения • Семейный псориаз, подтверждённый дерматологом по крайней мере у лиц первой или второй линии родства • Системное течение артрита. Описание • Возраст начала энтезитов и артрита • Характеристика артрита в течение 6 мес с начала заболевания и во время последнего визита к врачу •• только большие суставы •• только мелкие суставы •• преобладание суставов конечностей (верхних, нижних) или его отсутствие •• вовлечение позвоночника •• вовлечение сакроилеальных суставов •• вовлечение плечеакромиального сочленения •• вовлечение тазобедренных суставов • Симметричный артрит • Течение болезни •• олигоартрит •• полиартрит • Наличие воспалительного заболевания кишечника.

Другие артриты, не укладывающиеся ни в одну категорию/укладывающиеся в более чем одну категорию — артриты у детей неизвестной причины, существующие на протяжении 6 нед и более и/или • не отвечающие критериям никакой категории • отвечающие критериям более чем одной из представленных категорий.

Клиническая картина описана в классификационной характеристике каждой из форм.

Лабораторные данные • Нормохромная нормоцитарная анемия • Лейкоцитоз • Увеличение СОЭ и увеличение концентрации СРБ коррелируют с активностью • Концентрация IgM коррелирует с титрами РФ, IgA — с образованием эрозий и активностью • РФ положительный только у 15–20% больных • АНАТ выявляют чаще у девочек с олигоартритом и увеитом.

Инструментальные данные • Рентгенологическое исследование •• На ранних стадиях изменения отсутствуют •• Поздние стадии: остеопороз, периостальные разрастания, преждевременное заращение эпифизов, эрозии, сужение суставных щелей, анкилоз.

Диагностическая тактика. Диагноз ЮИА по предложению ВОЗ устанавливают при наличии артрита неустановленной этиологии, присутствующего в течение 6 нед у ребёнка до 16-летнего возраста при исключении других заболеваний (врождённая патология суставов и др.).

ЛЕЧЕНИЕ

Общая тактика зависит от формы заболевания • При системном варианте: НПВС, при неэффективности — преднизолон 2 мг/кг/сут или пульс-терапия метилпреднизолоном 10–30 мг/кг/сут в течении 1–3 дней (особенно при поражении миокарда). При отсутствии эффекта — метотрексат 0,3–0,5 мг/кг/нед. В случае развития синдрома активации макрофагов — циклоспорин и пульс-терапия метилпреднизолоном. Применение солей золота и пеницилламина противопоказано • При полиартикулярной форме вначале НПВС, а при подтверждении диагноза — сульфасалазин 30–40 мг/кг (особенно при энтезите) или метотрексат 0,3 мг/кг/нед. При неэффективности — метотрексат 1 мг/кг в/в, или комбинированная терапия (метотрексат, сульфасалазин и/или гидроксихлорохин). В особых тяжёлых случаях возможно назначение циклоспорина • При олигоартрите — НПВС, при неэффективности — ГК внутрисуставно, в случае отсутствия эффекта в течение 2–3 мес — сульфасалазин 30–40 мг/кг/сут, или гидроксихлорохин 5 мг/кг/сут, или метотрексат 0,3 мг/кг/нед с постепенным увеличением дозы до 0,5 мг/кг/нед.

Режим. Больным следует формировать стереотип движений, противодействующий развитию деформаций (например, для профилактики ульнарной девиации следует открывать кран, набирать телефонный номер и другие манипуляции не правой, а левой рукой).

Лекарственная терапия • НПВС применяют во всех случаях ЮИА •• Ибупрофен детям от 6 мес до 12 лет 40–50 мг/кг/сут (в 3–4 приёма), старше 12 лет дозы аналогичны взрослым (1200–1800 мг/сут) •• Напроксен детям до 2 лет не назначают, старше 2 лет — по 2,5 мг/кг/сут • ГК назначают при отсутствии эффекта от НПВС по 1–2 мг/кг внутрь • Базисные препараты • Иммуносупрессивные препараты •• Метотрексат при распространяющемся олигоартрите по 15–20 мг/м2/нед, при серопозитивном полиартрите по 10 мг/м2/нед • Сульфасалазин детям до 2 лет не назначают, старше 2 лет — по 40–60 мг/кг/сут в 3–6 приёмов; поддерживающая доза — 20–30 мг/кг/сут в 3 приёма • Местная терапия — см. Артрит ревматоидный. ГК вводят в сустав в дозах в 2–3 раза меньших, чем взрослым пациентам • Интенсивная терапия при системном варианте: пульс-терапия ГК 15–20 мг/кг/сут в течение 3 дней.

Немедикаментозная терапия. Плазмаферез — при системном варианте (эффективность продолжает обсуждаться).

Хирургическое лечение. Синовэктомию применяют редко ввиду широких возможностей активного лекарственного воздействия на синовит. Применяют протезирование тазобедренных и коленных суставов, хирургическое лечение деформаций кистей и стоп.

Осложнения • Амилоидоз • Синдром активации макрофагов иногда развивается как осложнение системной формы; характеризуется лихорадкой, слабостью, сонливостью, гепатоспленомегалией и нередко приводит к смертельным исходам.

Реабилитация. Важную роль играет ЛФК. Санаторно-курортное лечение рекомендуют в период минимальной активности или ремиссии. С целью исправления деформаций применяют ортезы — индивидуальные ортопедические приспособления из термопластика, надеваемые на ночь. Детям часто необходима консультация психолога.

Течение и прогноз • В большинстве случаев системного артрита средней степени тяжести заболевание проходит спонтанно • При персистирующем олигоартрите прогноз благоприятный, ремиссия наступает через 4–5 лет • При персистирующем олигоартрите прогноз относительно благоприятный • При серопозитивном полиартрите заболевание сопровождается развитием деформаций.

Сокращения • ЮИА — ювенильный идиопатический артрит.

МКБ-10 • M08 Юношеский [ювенильный] артрит

Лечение ювенильного ревматоидного артрита

Немедикаментозное лечение:

• Лечебная физкультура.
• Сбалансированное питание: фрукты, овощи, продукты, богатые полиненасыщенными жирными кислотами.

Медикаментозное лечение:

• Нестероидные противовоспалительные препараты.
• Глюкокортикостероиды.
• Болезнь-модифицирующие антиревматические препараты.
• Биологические препараты (Р – Маб).
• Таргетные синтетические препараты.

Для лучшего достижения лечебного эффекта необходимо проводить профилактику инфекционных заболеваний, избегать переохлаждений и стресса. Детям с системным началом ЮРА и в периоды обострения заболевания рекомендовано домашнее обучение.

Причины развития ювенильного ревматоидного артрита

Доподлинно природа ЮРА не известна. Существует множество провоцирующих факторов, способных вызывать перестройку иммунной системы, среди которых выделяют:

• Вирусы и бактерии, имеющие схожие с соединительной тканью антигены, что ведет к перекрестной иммунной реакции. Другими словами, иммунная система продуцирует антитела, уничтожающие болезнетворные микроорганизмы, и в то же время, разрушающие соединительную ткань хрящей, сосудов, стромы органов.
• Переохлаждение, стресс и травмы могут приводить к избыточной активации иммунной системы и провоцировать повреждение органов.
• Наследственная предрасположенность имеет важную роль. Фактором риска является наличие любых аллергических или аутоиммунных заболеваний у родственников.

Таким образом, ювенильный ревматоидный артрит является полифакторным заболеванием. Имеющийся дефект иммунной системы является определяющим, однако без предрасполагающих факторов наследственные могут не реализоваться.