Синовиальная саркома суставов: характеристика, клиника, диагностика и лечение

В онкологической практике злокачественные новообразования мягких тканей встречаются достаточно часто. Саркомы мягких тканей включают в себя злокачественные опухоли, локализующихся в синовиальных оболочках, жировой, мышечной, эпидермоидной тканей. Среди подобного рода сарком примерно в 5-10 % случаев встречается синовиальная саркома, которая по-другому называется злокачественной синовиомой или синовиобластической саркомой.

• Что за патология
• Этиология и патологическая анатомия
• Локализация и эпидемиология опухоли
• Клинические проявления
• Саркома коленного сустава
• Саркома голеностопного сустава
• Саркома локтевого сустава
• Саркома плечевого сустава
• Саркома мягких тканей
• Диагностические методы
• Лечение синовиальной саркомы
• Прогноз

Что за патология

Согласно определению ВОЗ, синовиальная саркома представляет собой мезенхимальное веретеноклеточное злокачественное новообразование, в котором может присутствовать тканевой компонент с эпителиальной дифференцировкой и с наличием специфической хромосомной транслокации. Впервые этот термин появился ещё в 1895 году: он был введён немецким врачом Г. Симоном. С тех пор было описано несколько сотен случаев, которые вывели синовиальную саркому в самостоятельную нозологию.

Несмотря на своё название, происхождение злокачественной синовиомы из элементов синовиальной оболочки не было подтверждено. Есть мнение, что эта опухоль является вариантом первичной карциносаркомы. Кто-то из учёных считает, что она происходит из незрелых мезенхимальных клеток. Есть даже сведения, что опухоль может иметь нейроэктодермальную природу происхождения (из-за сходства экспрессии множества генов синовиальной саркомы со злокачественной опухолью, происходящей из оболочек нервных волокон). Как бы то ни было, исследования происхождения клеток этого новообразования продолжаются, а в классификации ВОЗ оно находится в разделе опухолей с неясной тканевой дифференцировкой.

Этиология и патологическая анатомия

Этиологические факторы синовиальной саркомы, как почти всех онкологических заболеваний, до конца не ясны. В качестве предполагаемых причин возникновения подобного рода сарком описываются предраковые состояния (шваннома, дисплазия прилежащих к опухоли тканей), постоянная сильная травматизация суставов, наличие инородных тел.

При микроскопическом исследовании биоптата типичной находкой будут веретенообразные клетки с железистоподобными структурами. По своим морфологическим характеристикам злокачественная синовиома чрезвычайно разнообразна: под микроскопом между малодифференцированными клетками округлой формы (или напоминающих эпителий) можно увидеть щели или полости, которые заполнены слизеподобными структурами. При преобладании сосочковых элементов наподобие синовиальных ворсинок, опухоль относят к волокнистой форме. Новообразование может иметь много железистых клеток, и тогда его называют целлюлярной синовиальной саркомой. Если же рассматривать данные ВОЗ, то её эксперты разделяют данную опухоль на монофазный веретенообразный и бифазный гистологические субтипы. Определение точного морфологического варианта новообразования имеет важное значение для дальнейшего прогноза.

Локализация и эпидемиология опухоли

Синовиальная саркома входит в число наиболее часто встречаемых злокачественных новообразований мягких тканей среди взрослого населения, а у детей она находится на втором месте (по встречаемости) после рабдомиосаркомы. Чаще опухоль обнаруживается у молодых людей в возрасте от 15 до 35 лет, реже — у пациентов до 50 лет. После этого возрастного порога она практически не встречается. Отмечается незначительное преобладание опухоли у мужчин.

Излюбленное место локализации синовиальной саркомы — мягкие ткани конечностей, причём в области суставов саркома локализуется в 40 % случаев. Наиболее часто поражается коленный сустав (30 % от всех суставных локализаций), затем — голеностопное сочленение, тазобедренный сустав, совсем редко — в суставах верхних конечностей. В большинстве случаев метастазы синовиомы (её злокачественной формы) обнаруживают в лёгких (60-80 %), в регионарных лимфатических узлах (до 40 %), реже — в костях. Метастазирование опухоли происходит лимфогенным путём.

Основные направления деятельности

Заболевания костной системы:

• Саркомы костей (остеосаркомы).
• Хондросаркомы.
• Дифференциальная диагностика злокачественных и доброкачественных опухолей.
• Биопсия опухоли.
• Органосохраняющие операции.
• Резекция костей с эндопротезированием крупных суставов.
• Реабилитация пациентов после обширных органосохраняющих хирургических вмешательств.
• Проведение пред- и постоперационной химиотерапии.

Заболевания мягких тканей:

• Саркомы мягких тканей.
• Дифференциальная диагностика злокачественных и доброкачественных опухолей.
• Биопсия опухоли.
• Органосохраняющие футлярные операции.
• Органосохраняющие операции с пластическим закрытием дефекта.
• Проведение изолированной перфузии конечностей.
• Реабилитация пациентов после обширных органосохраняющих хирургических вмешательств.
• Проведение пред- и постоперационной химиотерапии

Заболевания кожи:

• Меланома.
• Плоскоклеточный рак кожи.
• Базальноклеточный рак кожи.
• Дифференциальная диагностика доброкачественных и злокачественных образования кожи.
• Дерматоскопия.
• Биопсия.
• Удаления злокачественных опухолей кожи с пластиками перемещенными и свободными кожными лоскутами.
• Биопсия сторожевого лимфатического узла.
• Регионарные лимфаденэктомии.
• Проведение изолированной перфузии конечностей.

Информация об отделении

Отделение рассчитано на 25 коек. Ежегодно в отделении выполняется около 250 костнопластических операций, из которых более 100 операций проводятся в объеме первичного и ревизионного эндопротезирования при первичных и метастатических опухолях, в том числе, операции по эндопротезированию редких локализаций опухолевого поражения длинных трубчатых костей. Наши специалисты ежегодно проводят более 200 операций по удалению сарком мягких тканей, в том числе, с реконструкциями дефекта. Более 200 операций в год осуществляется у пациентов со злокачественными заболеваниями кожи, с различными вариантами практики.

Клинические проявления

Симптоматика синовиальной саркомы начинается с возникновения болезненности в области поражённого сустава или мягких тканей. Если опухоль плотная, имеет кальцификаты, то болевой синдром более выражен, а при кистозном характере боль не столь заметна. При прогрессировании опухоли и вовлечении в онкологический процесс окружающих тканей (сосудов, синовиальных оболочек, костной ткани), боль нарастает. Она сопровождается ограничением объёма как активных, так и пассивных движений поражённого сустава.

При пальпации определяется плотное или мягкое (в зависимости от строения) образование, иногда без чётких границ. Диаметр опухоли варьирует в широких пределах: от 2-3 до 20 см. Довольно быстро нарастает общая симптоматика, характерная для ракового поражения любой локализации и генеза: периодическое повышение температуры тела, чаще до субфебрильных и фебрильных цифр, недомогание, слабость, потеря аппетита, снижение веса.

Лечение болезней

Такие болезни лечатся, как правило, поэтапно и комплексно. Длительность лечения зависит от того, насколько запущенным является заболевание.

• Первое, что необходимо сделать специалисты – избавить пациента от болевых ощущений.
• Затем, необходимо заняться нормализацией кровообращения.
• Уже после этого, внимание обратить на то, насколько подвижны суставы локтя, и добиться их полной нормализации.
• Предупредить атрофию мышц в области предплечья.

Что касается обезболивания, врачи отдают предпочтение фонофорезу или токам Бернара. Кроме этого, специалист может прописать новокаиновую блокаду. Согревающие компрессы очень эффективны, особенно, если они на основе камфорного масла, водки или всем известного вазелина.

В домашних условиях можно прибегнуть к помощи самостоятельно сделанной настойки прополиса. Также, помогает медовый массаж или ванна с морской солью.

Саркома коленного сустава

Одним из самых первых и нередко главенствующих признаков саркомы коленного сустава является локальная боль. При быстром росте опухоли (а злокачественное течение саркомы чаще всего агрессивное) появляется деформация коленного сустава, которую можно различить визуально: появление бугра, покраснение, затем синюшность кожных покровов над местом поражения.

Нарушение функциональности усиливается по мере прогрессирования опухоли: снижается объём движений, человек начинает прихрамывать. Ограничение двигательной активности приносит только временное облегчение. Для саркомы характерен постоянный характер боли, особенно ночью. По мере охвата злокачественным процессом окружающих тканей, нарастает отёк, который часто «стекает» вниз по ходу кровеносных, лимфатических сосудов и нервов. Усиливающийся болевой синдром и невозможность купирования его ненаркотическими анальгетиками свидетельствуют о росте опухоли.

Саркома локтевого сустава

Злокачественное новообразование данной локализации чаще всего появляется в процессе метастазирования других сарком. В начале заболевания постепенно развивается болевой синдром, можно визуализировать и пропальпировать припухлость. Из-за того, что в кубитальной области находится мощный сосудисто-нервный пучок, боль быстро приобретает острый, жгучий характер. При вовлечении в процесс сухожилий и синовиальной оболочки капсулы, нарушается двигательная функция локтевого сустава, затем нарастает онемение конечности и пальцев при поражении нервных волокон. Вовлечение в процесс костной ткани из-за агрессивности опухолевого роста ведёт за собой частое возникновение патологических переломов.

Диагностика отека локтевого сустава в Москве

Появление выраженной боли может не всегда происходить при отеке локтевого сустава, поэтому некоторые пациенты откладывают посещение медицинского учреждения и используют методы народной терапии и проводят самолечение. Неправильное сочетание и использование методов терапии может привести к серьезным последствиям, кроме этого в домашних условиях невозможно провести диагностику и без специальных знаний поставить диагноз.

При выявлении нарушения и постановке диагноза, в Юсуповской больнице проводится комплекс диагностических мероприятий:

• биохимический анализ крови;
• магнитно-резонансная томография;
• рентгенография;
• пункция синовиального мешка.

Если у пациента развивается отек локтевого сустава, причины и лечение взаимосвязаны, поэтому без высокоточных результатов исследований невозможно проводить эффективное лечение. Диагностический центр Юсуповской больницы оснащен европейским оборудованием, позволяющим не только быстро обрабатывать результаты исследований, но и определять даже минимальные нарушения в тканях.

Диагностические методы

Поскольку начало синовиальной саркомы может маскироваться под ревматологические заболевания суставов, важно провести полный комплекс инструментальных и лабораторных исследований. Методы лучевой диагностики (рентгенологическое исследование минимум в двух проекциях и компьютерная томография) позволяют выявить очаги опухолевидного образования, наличие кальцификатов, которые часто располагаются в центральной части саркомы при её длительном течении. Во многих случаях на рентгенологических снимках обнаруживаются деструктивные процессы в прилежащих костных тканях.

Ангиография показывает патологическое разрастание сосудов в области поражения. Радиоизотопное исследование со стронцием может помочь определить точную локализацию новообразования и его границы, что имеет значение для определения объёма органосохраняющей операции.

Биопсия очага поражения поможет дифференцировать синовиальную саркому не только от других опухолей и неонкологических заболеваний, но и определить гистологический подтип рака.

Лечение синовиальной саркомы

Основным методом лечения опухоли остаётся радикальное хирургическое удаление. При этом проводится широкое абластичное иссечение с захватом здоровых тканей вокруг новообразования на протяжении минимум 2-4 см. При обширных поражениях часто приходится прибегать к экзартикуляции и ампутации конечностей. По мере расширения химиотерапии большее распространение получает абластичное удаление с частичным сохранением сосудов, нервов и сухожилий, особенно если опухоль располагается в области ладони и лучезапястного сустава, а пациенты отказываются от ампутации.

Лучевая терапия, проводимая в послеоперационном периоде, показывает лучшие результаты в плане снижения риска рецидивов, особенно при лечении прогностически неблагоприятной монофазной синовиомы. Химиотерапия также показана в послеоперационном периоде, однако её эффективность невелика при неоперабельных опухолях.

Методы лечения отека локтевого сустава

При отеке локтевого сустава эффективными являются медикаментозные и хирургические методы лечения, которые могут дополняться другими процедурами. Если отек локтевого сустава стремительно развивается после травмы, больному оказывается первая помощь и на данную область накладывается холод.

Медикаментозное лечение воспалительных процессов основывается на использовании нестероидных противовоспалительных препаратов в виде таблеток и мазей. Кроме этого, больному могут назначаться различные группы антибиотиков. Дополнением основной терапии в период ремиссии являются массажи, физиотерапевтические процедуры и лечебная физкультура.

Отек локтевого сустава при гнойном воспалении требует оперативного вмешательства. Специалисты Юсуповской больницы отдают предпочтение мини-инвазивным методикам хирургического лечения, так как после их использования пациент может в минимальные сроки вернуться к активной жизни.

Прогноз

Для определения прогноза заболевания и выживаемости пациентов с саркомой используются несколько критериев:

1. Клинический. 10-летняя выживаемость наблюдается почти в 90% случаев у пациентов моложе 25 лет, а при возникновении опухоли после 40 лет, этот показатель снижается до 25%. Также стоит оценивать размер: если первичная опухоль имеет размер до 5 см, то 5-летняя выживаемость достигает 90%, если более 5 см, то 5-летний рубеж переживают до 40% пациентов. Неблагоприятными клиническими факторами может быть мужской пол, глубокая локализация опухоли в мягких тканях, особенно нижней конечности.
2. Биохимический. О высоком риске метастазирования и появления рецидивов синовиальной саркомы может свидетельствовать высокий уровень в крови эндостатина и VEGF (сосудистых факторов).
3. Гистологический. По данным ряда авторов, бифазный гистологический тип более благоприятен в плане течения заболевания и чувствительности к лучевой и химиотерапии.

В «Евроонко» лечением синовиальной саркомы занимаются опытные врачи-онкологи. Благодаря использованию новейшего оборудования и современных стандартов лечения, в каждом случае нам удается достигать максимально возможного результата.

Запись на консультацию круглосуточно
+7+7+78

Специализация – лечение опухолей костей, мягких тканей и заболеваний кожи

Основные направления деятельности:

• Повышение качества оказания специализированной медицинской помощи больным с саркомами костей, мягких тканей и опухолями кожи
• Разработка и внедрение инновационных подходов, усовершенствование существующих стандартов и персонализированное лечение сарком костей, мягких тканей и опухолей кожи
• Проведение экспертных советов, научных конференций для продвижения современных подходов к индивидуализации терапии сарком
• Создание Всероссийского регистра больных с саркомами.
• Подготовка и повышение квалификации специалистов, занимающихся лечением сарком.