Синдром Броун-Секара — серьезный удар по спинному мозгу

888 11 мин.

Свои ощущения 72-летний профессор Коллеж де Франс Шарль Броун-Секар в 1889 году доложил на заседании Societe de Biologie (Научного биологического общества Парижа). Ощущения, по его словам, были непродолжительные, но сильные: просветление ума, подъем физических сил и потенции. Реакция его коллег по научному обществу тоже была сильной: «Лекция (Броун-Секара.— “Ъ-Наука”

) лишний раз доказывает, что профессорам после 70 лет пора в отставку».

Фото: DeAgostini / Getty Images

Фото: DeAgostini / Getty Images

Эффект плацебо

Профессор Броун-Секар был авторитетным ученым своего времени. Член Лондонского королевского общества, преемник знаменитого Клода Бернара в Societe de Biologie, в истории хирургии до сих пор считаются классическими его опыты по частичному иссечению спинного мозга (синдром Броун-Секара), а в истории науки он считается одним из основоположников эндокринологии и гормональной терапии. Тем не менее его простой опыт с уколом себе водной суспензии половых клеток животных был высмеян учеными. Уж слишком простым им казалось решение вековечной мечты человека о возвращении молодости и в конечном итоге достижении бессмертия. Заблуждение профессора насчет просветления ума и потенции отнесли на счет его самовнушения, как это бывает при приеме плацебо (таблетки-пустышки): человек искренне верит, что она поможет, и она помогает.

Тем не менее у Броун-Секара появились последователи. В первые десятилетия прошлого века в разных странах, в том числе и в советской России, велись опыты по трансплантации клеток половых желез на животных и людях. Самым известным «омолаживателем» того времени был французских хирург Сергей Воронов, чья мичуринская методика прививки к яичкам человека фрагментов яичек шимпанзе и павианов получила официальное одобрение как мирового медицинского сообщества, так и властей Франции. Правда, клиника, через которую шел основной поток пациентов Воронова, была на всякий случай вынесена из континентальной Франции во Французский Алжир. Там он начал прививку половых желез обезьян женщинам. Пациенты у доктора Воронова были состоятельные, довольно быстро весьма состоятельным стал сам Воронов.

Со временем стало ясно, что «обезьянья виагра» результатов не дает. Поток состоятельных и, главное, влиятельных пациентов иссяк, и тут же у ученых коллег доктора Воронова проснулись сомнения в его методе. Как и в случае с профессором Броун-Секаром, они объяснили сомнительные успехи Воронова эффектом плацебо, а затем и вовсе объявили его «аферистом». В 1940-х годах его метод был запрещен во Франции.

Симптоматика

В зависимости от механизма возникновения, патология проявляется рядом характерных признаков. Заметны изменения не только на пораженной части тела, но и на здоровой. Пациенты отмечают следующие изменения в организме:

• Паралич тела, ниже уровня поражения позвонка.
• Утрата тактильной, температурной чувствительности или способности ощущать боль.
• Пациент не способен почувствовать вес своего тела, вибрации или пассивные движения.
• Кожа ярко-красного цвета и холодная на ощупь.
• Трофические нарушения разной степени выраженности.

Распознать патологию можно при снижении чувствительности или ограничении двигательной активности с одной стороны тела. У некоторых людей симптоматика отсутствует, это связано с индивидуальными особенностями организма.

Нет рекламы 1

Влияет на проявление заболевания, зона локализации:

• 1-2 шейный позвонок. Паралич руки, снижение чувствительности кожи лица, утрата мышечной восприимчивости к раздражителям. С противоположной части тела начинает отказывать конечность, исчезает нормальное ощущение при прикосновении к лицу, плечам или шее.
• 3-4 шейный позвонок. Спастический паралич на поврежденной стороне конечности, нарушение функционирования диафрагмальных мышц. Со стороны здоровой части тела наблюдается лишь незначительное снижение восприимчивости конечностей к внешним раздражителям.
• 5 шейный – 1 грудной позвонок. Паралич с пораженной части, пациент теряет возможность нормально двигаться, исчезает глубокая чувствительность. На второй части тела пропадает способность поверхностно ощущать раздражающие факторы.
• Грудной отдел с 2 по 7 позвонок. Пациент теряет способность двигать ногой со стороны повреждения хребта, исчезают сухожильные рефлексы. На нижней части тела исчезает глубокая чувствительность. Это же касается кожного покрова ноги, ягодиц и области поясницы на здоровой стороне.
• Поясничный отдел и крестец. Теряется двигательная функция, а также глубокая восприимчивость нижней конечности. В районе промежности пропадает чувствительность.

Один из важных диагностических показателей является отсутствие нарушения функции органов малого таза. Даже если одну сторону парализует, вторая обеспечивает нормальное опорожнение мочевого пузыря и процесс дефекации. Только в этом случае врач может подозревать одностороннее повреждение спинного мозга.

[node:field_similarlink]

Овечий источник

Отмахнуться ученым от эксперимента швейцарского доктора Поля Ниханса было уже не так просто. В 1931 году Ниханс ввел суспензию клеток паращитовидной железы теленка умирающей на операционном столе женщине, которой хирург при удалении щитовидной железы (в те годы уже обычная операция) заодно по ошибке удалил еще и две пары маленьких паращитовидных желез, прилегающих к щитовидке сзади. Женщина впала в состояние тетануса, то есть все ее мышцы напряглись и не расслаблялись. После укола доктора Ниханса они расслабились, пациентка была спасена.

Эффект плацебо тут был исключен, простота метода осталась. Доктор продолжил свои опыты, но уже с клетками зародышей овец, то есть эмбриональными стволовыми клетками по современной терминологии. Отбоя от пациентов, в основном онкологических больных, у него тоже не было. Брал доктор Ниханс за лечение дорого и тоже разбогател. В 1953 году папа Пий XII назначил его членом Папской академии наук. Но со временем стало ясно, что более значительных результатов, чем единовременное снятие тетануса, метод Ниханса не давал и, как сейчас понятно, не мог дать. В 1980-е годы его методы попали под запрет сначала в США, а потом в остальных развитых странах.

Сегодня Ниханса и Воронова частенько включают в списки «самых знаменитых врачей-шарлатанов», что явно несправедливо. Тогда уж надо включить в эти списки добрую сотню выдающихся ученых разных времен и народов, пытавшихся на уровне знаний своего времени разными методами остановить процессы старения организма и восстановить поврежденные или утраченные в результате болезней и травм органы и ткани больных. Некоторые методы, например переливание крови и пересадка костного мозга, дали блестящие результаты и вошли в практику современной медицины.

Причины развития нарушения

Спровоцировать развитие заболевания спинного мозга и позвоночника могут самые различные факторы, однако среди всего перечня особое внимание отдается следующим:

1. Самыми частыми причинами возникновения заболевания являются различные ушибы, переломы и вывихи позвоночника и спинного мозга. Обычно человек получает их в результате дорожно-транспортного происшествия, во время занятий спортом или выполнении тяжелой физической работы.
2. Наличие новообразования в спинном мозгу или позвоночнике (при этом не имеет значения доброкачественная она или злокачественная).
3. Развитие инфекционной или воспалительной миелопатии.
4. Поражение спинного мозга лучевого характера.
5. Изменение нормального уровня кровообращения в спинном мозгу (становится следствием инсульта или эпидуральной гематомы).
6. Контузия СМ (спинного мозга).
7. Протекание рассеянного склероза.

В независимости от влияния неблагоприятных факторов, которые спровоцировали развитие патологии, существуют факторы риска, которые так же в свою очередь представляют опасность для здоровья человека. К ним относят:

• синдром травматического характера;
• наличие опухолей и новообразований;
• гематогенный синдром;
• инфекционные и воспалительные процессы в организме.

От того, насколько правильно специалист установит причины и разновидности болезни, зависит дальнейшее лечение и восстановление пациента.

Рождение регенеративной медицины

Иное дело — универсальное средство для регенерации организма человека. Его как не было, так и нет по сей день. Но это не означает, что его поиски прекратились. Напротив, они постоянно шли и идут сейчас. На рубеже 1970-х и 1980-х годов случилось то, что произошло в финале комедии Карела Чапека «Средство Макропулоса». Там молодая героиня решительно сжигает рецепт эликсира вечной молодости средневекового алхимика Иеронима Макропулоса. На фоне накопившихся научных данных ученым стало окончательно ясно, что прямая клеточная трансплантация — тупиковый путь. Клетки требуют специальной подготовки перед трансплантацией, чтобы она была успешной и давала результат. Коротко говоря, все, что было ранее, предстояло забыть и начинать с чистого листа.

Так родилась современная клеточная терапия, а спустя небольшое время появилась целая новая область медицины, где клеточная терапия занимает центральное место. Только теперь к ней добавилась тканевая инженерия, когда создается ткань или орган при помощи 3D-биопечати из синтетических или природных материалов (например, белка коллагена — основного структурного элемента соединительной ткани). Также добавилась генная терапия — та же клеточная терапия, но с использованием генетически модифицированных клеток. И наконец, появились препараты на основе природных молекул цитокинов и факторов роста нервной ткани (NGF) и эпидермиса кожи (EGF). Назвали новую науку регенеративной медициной.

Лечение заболевания

Для комплексного лечения синдрома важно установить причину его развития. Если это гематома или опухоль, назначается хирургическая операция, направленная на их устранение. Важно восстановить целостность позвоночного столба, а также исключить вероятность компрессии или повреждения спинного мозга, нервных окончаний. Лечение проводится только оперативное, и чем раньше назначается манипуляция, тем меньше риски появления осложнений.

Основная задача хирургии устранить компрессии и все факторы, влияющие на мозг, нервные окончания, кровеносные сосуды. Вид операции подбирается индивидуально, исходя из причины развития заболевания. После проведения для пациента подбирается курс реабилитации. Обычно он включает:

• Прием медикаментов – это могут быть витаминные комплексы, препараты, улучшающие кровообращение в тканях головного мозга, а также таблетки для профилактики тромбоза.
• Лечебная физкультура – выполнение специальных упражнений позволяет избавиться от болевого синдрома, нормализовать кровообращение, улучшить эластичность и подвижность позвоночника.
• Физиотерапия – это могут быть различные методики, улучшающие обменные процессы в тканях за счет воздействия тока, лазера или магнитных полей. Проводятся с использованием специального оборудования и только под контролем специалистов. Самыми популярными манипуляциями, являются ультразвук, электрофорез, УВЧ-терапия, парафиновые аппликации и магнитотерапия.
• Массаж – за счет воздействия на мягкие ткани удается улучшить кровообращение в пораженной области, нормализовать движение биологических жидкостей, ускорить обмен веществ. Проводить сеанс должен только опытный квалифицированный специалист, чтобы не навредить пациенту.
• Диеты – правильное питание является важной составляющей восстановления здоровья хрящей. Разрабатывается меню индивидуально, с учетом индивидуальных особенностей и наличия хронических патологий.

Патология опасна своими осложнениями, поэтому категорически запрещено заниматься самолечением, менять дозировку препаратов, количество подходов при выполнении упражнений ЛФК. Только точное соблюдение всех рекомендаций, позволяет сохранить нормальную двигательную активность и замедлить прогрессирование патологии.

Нет рекламы 2

Дорогая медицина

Современные методы регенеративной медицины (РМ), образно говоря, «лицензированы» примерно дюжиной Нобелевских премий по физиологии и медицине, полученных их авторами в период с 1980-х по 2012 год. Но первые лицензированные и разрешенные к применению национальным регулятором препараты клеточной терапии появились только в 2001–2002 годах в Южной Корее и Сингапуре. Это был Chondron южнокорейский компании Sewon Cellontec и Cartogen сингапурской компании Mercy Tissue Engineering, оба препарата были практически идентичными и способствовали восстановлению коленного хряща.

В первом десятилетии нашего века южнокорейские компании вывели на рынок еще пять препаратов, у которых на рынке не было конкурентов, если не считать один уже упомянутый сингапурский и один японский препарат JACE компании J-TEC для лечения ожогов и рубцов кожи (2007 год). Монополия стран Юго-Восточной Азии в этой области была связана с особенностями их законодательств, которые создавали режим наибольшего благоприятствования национальным индустриям РМ.

Ситуация изменилась в начале текущего десятилетия, в 2010–2012 годах на рынок вышли сразу четыре одобренных Управлением по контролю качества пищевых продуктов и лекарственных препаратов США (FDA) препарата американских компаний: Provenge компании Dendreon Corp. (лечение рака предстательной железы), Laviv компании Fibrocell Technologies (препарат эстетической медицины для устранения носогубной складки, а по сути «ботокс» для богатых), MACI компании Vericel Corp. (восстановление коленного хряща) и Gintuit компании Organogenesis Inc. (восстановление слизистой рта).

Это был переломный момент в отношении большого бизнеса к РМ. Как писал в 2013 году журнал The Economist, «после многих лет обещаний РМ приближается к тому, чтобы приносить результаты (прибыль инвесторам.— “Ъ-Наука”

)». На смену частным инвесторам и спекулянтам на рынок РМ выходят крупные фармацевтические и биотехнологические компании. Кроме того, в США на финансовую поддержку разработок препаратов РМ были выделены $2 млрд из Федерального резерва. После кризиса 2008 года начал расти рынок РМ и в ЕС. Здесь по привлечению капитала лидируют Великобритания и Германия.

На сегодня в мире одобрено к применению 44 клеточных, тканеинженерных и геннотерапевтических препарата. Уследить за всеми новинками РМ трудно: ситуация меняется очень динамично. Но одно можно сказать точно: востребованы даже такие препараты, как Kymriah и Yescarta, курс лечения которыми стоит от $364 тыс. до $475 тыс.

Действенная реабилитация пациента

Пациентам с данным симптомокомплексом требуется определенное время для восстановления после перенесенного хирургического вмешательства.

На протяжении реабилитационного периода показано:

• выполнение специальных упражнений;
• прохождение физиотерапевтических процедур;
• соблюдение грамотно составленной диеты;
• спокойствие и избегание стрессов.

Важная роль отводится занятиям лечебной физкультурой. Нельзя недооценивать ее эффективности.

Благодаря ЛФК:

1. Налаживаются обменные процессы.
2. Активизируется микроциркуляция крови.
3. Укрепляется мышечный каркас.

Врач в индивидуальном порядке определяет, сколько упражнений следует выполнять и в какой последовательности. Чтобы добиться скорейшего выздоровления, пациенту требуется физиотерапия.

Реабилитация предусматривает проведение:

• парафиновых аппликаций;
• прогреваний с озокеритом;
• электрофореза с применением йодида калия;
• диадинамических токов;
• ультразвука;
• УВЧ-терапии.

В отдаленном периоде у пациентов зачастую наблюдаются частичное или полное неврологическое восстановление.

Свои и чужие

Современная РМ имеет еще одну специфику, которая отличает ее от классической терапии. Все продукты РМ делятся на аутологичные (персонифицированные, полученные из материала конкретного пациента и предназначенные для применения только ему и никому другому) и аллогенные (донорские, такие как раз использовали Броун-Секар, Воронов и Ниханс, только донорами у них были животные).

Априори считалось, что аутологичные продукты более эффективны (стволовые и другие клетки в них все-таки свои, родные). На сегодня среди одобренных регуляторами препаратов РМ аутологичных примерно три четверти и только четверть аллогенных. Но никаких доказательств большей эффективности аутологичных препаратов и продуктов пока не получено.

Аллогенные клетки между тем имеют ряд существенных преимуществ. Они требуют меньших трудозатрат при производстве, для получения клеточного препарата можно использовать материал от молодых доноров или перинатальные источники (с возрастом количество целевых клеток и их регенеративный потенциал снижаются), и — главное — они могут выпускаться в виде off the shelf (прямо с аптечной полки), то есть готового к применению продукта.

Медицинский туризм для богатых

Мировой рынок регенеративной медицины оценивается в $13 млрд. На фоне 1,5-триллионного рынка традиционных лекарственных средств рыночная доля продуктов РМ в денежном выражении едва достигает 0,002%, ее можно сравнить с продажами одного лекарственного препарата-«блокбастера». Но дело не в цифрах, главное, что крупные фармацевтические и биоинженерные компании, похоже, окончательно поверили в ее будущее.

Лидируют на рынке РМ США, а ключевыми игроками на нем являются компании Kite Pharma, Novartis, Vericel Corporation, Integra LifeSciences, Wright Medical, MiMedx, Osiris Therapeutics, Stryker Corporation и Spark Therapeutics. Все они, за исключением швейцарской Novartis, исходно американские.

Особняком стоят продукты так называемого госпитального производства, то есть применяемые в пределах одной больницы для конкретного пациента. Для них национальные регуляторы делают исключения (hospital exemptions), хотя здесь используются продукты, порой не прошедшие даже доклинических испытаний. Лидером госпитального производства РМ на сегодняшний день является Германия. Такая практика повышает доступность РМ для пациентов, а в некоторых странах, например, в той же Германии, Израиле, Китае, стимулирует медицинский туризм.

Диагностирование нарушения

При обращении в медицинское учреждение, специалисты первым делом собирают анамнез пациента. Они интересуются тем, как давно начали себя проявлять симптомы и с какой интенсивностью развиваются.

Так же важно проверить наличие различных рефлексов и чувствительности всех конечностей. Для того, чтобы диагноз был поставлен правильно, с полной уверенностью и подтверждением врача, больному понадобиться пройти специальный курс медицинских обследований, именно они позволят установить четкую картину болезни и назначить грамотное лечение.

Обследование включает в себя:

• рентгенологическое исследование (дает возможность обнаружить поражение позвоночника на ранних стадиях);
• проведение компьютерной томографии позволяет выявить проблемы не только в костной ткани, но а так же в мышцах, нервных окончаниях и сосудах;
• МРТ (магнитно-резонансная томография) сегодня считается наиболее информативной, так как совмещает в себе много дополнительной информации, которую невозможно получить ране описанными методами.

Оружие большого калибра

В нашей стране все, как обычно, упирается в бюрократию и деньги. РМ — дорогая отрасль медицины не только потому, что она новая, а потому что современные ее технологии пока очень дорогостоящие и для их разработчика, и для производителя продукта, и для потребителя.

«Клеточные продукты — это оружие “большого калибра”,— говорит заведующий лабораторией генно-клеточной терапии Института регенеративной медицины МГУ им. М. В. Ломоносова Павел Макаревич.— О его массовом применении речи пока идти не может, это будут достаточно дорогие продукты. В мире цены на них очень высоки, доходят до нескольких миллионов евро или долларов на лечение одного больного».

Понятно, что в нынешней экономической ситуации отечественным производителям крайне проблематично рассчитывать на привлечение капитала на открытом рынке или заемного капитала, им требуется господдержка в том или ином виде. По той же причине отечественный потребитель не готов платить из своего кармана по несколько десятков или сотен тысяч рублей за в общем-то уже рутинные процедуры РМ.

На Западе страховые компании тоже далеко не всегда покрывают полную стоимость процедур РМ. Например, в Японии страховка покрывает только половину стоимости аутологичной регенерации кожи при ожогах по технологии JACE компании J-TEC (бесплатны для пациента 20 пластин эпидермиса, тогда как при серьезных ожогах обычно требуется 40 пластин).

Не глупее других

Лучше ситуация в России в исследовательской области РМ. «Касательно финансирования — тут все просто: ученому денег не хватает всегда. Потому что идеи — за горизонтом, а их реализация и получение грантов — вещь очень приземленная и даже циничная, приходится соизмерять желания и возможности,— говорит Павел Макаревич.— Исследования финансируются за счет госзаданий, средств Минобрнауки, грантов научных фондов и федеральных целевых программ (которые, рассчитаны пока до 2021 года и должны быть продлены). Есть сейчас еще нацпроекты, однако они еще в стадии запуска и до них ученые еще “не добрались”».

Научный задел РМ в России вполне представительный по международным меркам. По словам Павла Макаревича, большинство продуктов, которые были созданы российской наукой, предназначены для восстановления костной ткани, стимуляции роста нервов и сосудов, и есть отдельный сегмент, который посвящен регенерации поврежденной кожи — лечению ран, ожогов, язв.

«Есть в России также перспективные разработки в области кардиологии, неврологии, лечения офтальмологических заболеваний, то есть тяжелых состояний из практически любой отрасли современной медицины, — говорит Павел Макаревич. — Например, в Московском университете разработаны прототипы клеточных продуктов для лечения дефектов мягких тканей, причем для этого мы хотим использовать не просто клетки в суспензии, где они быстро гибнут, а в виде “пластов”, то есть своего рода биологического пластыря».

Среди лидеров в области РМ, по словам Макаревича, можно также выделить НИИ цитологии (Санкт-Петербург), Институт биологии развития (Москва), где идет работа по созданию уникальных продуктов для регенерации кожи, хряща. В Центре Алмазова и НМИЦ кардиологии (в том числе в совместных проектах с МГУ) проведены экспериментальные разработки по лечению ишемии конечности, инфаркта миокарда и хронической сердечной недостаточности. В ЦИТО им. Н. Н. Приорова богатейший опыт по регенерации костей, связок, хряща.

«На сегодня ключевая роль в исследованиях в области РМ принадлежит трем основным организациям. Это Российская академия наук, МГУ им. М. В. Ломоносова и Первый Московский государственный медицинский университет им. И. М. Сеченова. Однако, несмотря на высокую централизацию, есть активные научные группы в Томске и Новосибирске»,— считает директор Института регенеративной медицины МГМУ им. И. М. Сеченова Петр Тимашев. По его словам, первые исследовательские этапы разработки биомедицинского клеточного продукта успешно выполняются научно-исследовательскими институтами и университетами и хорошо поддерживаются Российским научным фондом и Российским фондом фундаментальных исследований.

«Но самые сложные этапы — трансфер технологии в производство и проведение доклинических и клинических испытаний — почти полностью ложатся на плечи производителя. Если были бы разработаны государственные меры поддержки, можно было бы говорить об ускорении трансляции клеточных продуктов в клиническую практику. Так что, скорее всего, нам стоит ожидать появления отечественных биомедицинских клеточных продуктов на российском рынке не ранее чем через восемь–десять лет»,— считает Петр Тимашев.

Иначе говоря, в области регенеративной медицины мы не глупее других, мы просто беднее.

Возможный прогноз

Давать точные прогнозы врачи при постановке такого диагноза не могут. Предотвратить прогрессирование заболевания удается только при точном соблюдении всех врачебных рекомендаций. В этом случае прогноз почти всегда благоприятный. Примерно 90% пациентов сохраняют возможность передвигаться самостоятельно, и контролировать работу тазовых органов. Несвоевременное лечение патологии грозит пациенту следующими патологическими состояниями:

• расстройство функционирования мочеполовых органов;
• гематомиелия;
• интенсивные болевые ощущения в спине и голове;
• кровоизлияния в спинном мозге;
• хронические мигрени;
• разрыв спинного мозга;
• спинальный шок.

Кроме этого, у пациента могут появиться проблемы с потенцией, репродуктивной функцией, недержание мочи или кала, хронические запоры. При разрыве артериовенозной аневризмы в области позвоночника наблюдается острая нестерпимая боль, не купируемая таблетками.

Замкнутый круг

В настоящее время в мире ведется около тысячи клинических исследований (КИ) препаратов РМ, более 40% из них — противоопухолевые. Значительно расширится набор патологий, где будут присутствовать препараты и средства РМ. На заключительных стадиях КИ находится около 90 препаратов РМ для лечения болезней нервной системы и сердечно-сосудистых патологий, эндокринных, метаболических и генетических нарушений, гематологической патологии, болезней пищеварительной системы, мочеполовой, дыхательной систем, болезней ЛОР-органов, лимфатической системы, радиационных поражений, а также продукты для использования в хирургии и стоматологии. Иными словами, препараты и средства РМ будут присутствовать практически во всех областях современной медицины и со временем займут там свою, подобающую их реальной пользе нишу.

В целом же обозримая сегодня перспектива регенеративной медицины такая же, какой она была всегда,— со времен Макрополуса и других мифических и реальных изобретателей «эликсира вечной молодости». Всплеск интереса, первые результаты, разочарование, поиск решения и, наконец, понимание реальных возможностей очередного варианта молодильных яблок.

Сергей Петухов