Опухоли костей (системный подход и дифференциальный диагноз)

• Как часто возникают злокачественные опухоли костной и хрящевой ткани?
• Факторы риска развития злокачественных опухолей костной и хрящевой ткани
• Диагностика опухолей костной и хрящевой тканей
• Лечение опухолей костей и хряща
• Выживаемость больных с опухолями костей и хряща
• Что происходит после завершения лечения?

Различают первичные и метастатические (вторичные) опухоли костной и хрящевой ткани.

Первичные опухоли возникают непосредственно из кости или хряща, а метастатические поражения наблюдаются при распространении других опухолей (например, рака легкого, молочной железы, предстательной железы и пр.) в кости.

К доброкачественным опухолям костной и хрящевой тканей относятся: остеома, остеоид-остеома, остеобластома, остеохондрома, гемангиома и хондромиксоидная фиброма.

Эти опухоли не метастазируют и, как правило, не опасны для жизни больного. Оперативное удаление опухоли является единственным методом лечения, в результате которого больные полностью выздоравливают.

Остеосаркома (остеогенная саркома) является наиболее часто встречающейся первичной злокачественной опухолью кости (35%).

Наиболее часто остеосаркома выявляется в возрасте от 10 до 30 лет, однако в 10% случаев опухоль диагностируется в возрасте 60-70 лет. В среднем возрасте остеосаркома возникает очень редко. Мужчины заболевают чаще женщин. Остеосаркома чаще поражает верхние и нижние конечности, а также кости таза.

Более детальная информация об остеосаркоме представлена в разделе “Злокачественные опухоли у детей”.

Хондросаркома развивается из хрящевых клеток и занимает второе место среди злокачественных опухолей костной и хрящевой тканей (26%).

Она достаточно редко выявляется у лиц в возрасте до 20 лет.

После 20 лет риск развития хондросаркомы повышается до 75 лет. Опухоль возникает с одинаковой частотой у мужчин и женщин.

Хондросаркома обычно локализуется на верхних и нижних конечностях и в тазу, но может также поражать ребра и другие кости.

Иногда хондросаркома развивается в результате злокачественного перерождения доброкачественной опухоли остеохондромы.

Саркома Юинга названа в честь описавшего ее врача в 1921 г. Чаще всего опухоль возникает в кости, однако в 10% случаев саркому Юинга можно обнаружить в других тканях и органах. Она занимает третье место по частоте среди злокачественных опухолей костей. Наиболее часто поражаются длинные трубчатые кости верхних и нижних конечностей, реже – кости таза и другие кости. Саркома Юинга чаще всего диагностируется у детей и подростков и редко – у лиц старше 30 лет.

Фибросаркома и злокачественная фиброзная гистиоцитома (6%) развиваются из так называемых мягких тканей, к которым относятся связки, сухожилия, жировая ткань и мышцы.

Обычно эти опухоли выявляются в среднем и пожилом возрасте.

Верхние и нижние конечности и челюсть – наиболее частые локализации фибросаркомы и злокачественной фиброзной гистиоцитомы.

Гигантоклеточная опухоль кости может быть как доброкачественной, так и злокачественной.

Чаще всего встречается доброкачественный вариант опухоли.

10% гигантоклеточных опухолей кости протекают злокачественно, что выражается в метастазировании в другие части тела, а также частом местном рецидивировании после оперативного удаления.

Обычно возникают на верхних и нижних конечностях у молодых взрослых и людей среднего возраста.

Хордома (8%) возникает на основании черепа или в позвонках.

Хирургическое вмешательство и применение лучевой терапии осложнены, в связи с близким расположением спинного мозга и жизненно важных нервов. После проведенного лечения больные должны находиться под тщательным наблюдением, так как возможен повторный рост (рецидив) опухоли, спустя многие годы.

Неходжкинские лимфомы (лимфосаркомы) обычно развиваются в лимфатических узлах, но иногда могут первично поражать кость.

Множественная миелома возникает из плазматических клеток костного мозга и не относится к первичным опухолям костей.

Иногда процесс локализуется только в одной кости, но обычно наблюдается множественное поражение костной ткани.

Как часто возникают злокачественные опухоли костной и хрящевой ткани?

Первичные злокачественные опухоли костной и хрящевой ткани составляют менее 0,2% от всех форм рака.

В России в 2002 г. было выявлено 2218 случаев злокачественных опухолей костей и хрящевой ткани.

Показатель заболеваемости составил 1,6 на 100 тысяч населения.

Максимальный уровень заболеваемости (4,0 на 100 тыс.) зарегистрирован в возрастной группе 75-79 лет.

Риск развития злокачественных опухолей костной и хрящевой ткани в течение жизни составляет 0,12%.

Предполагается, что в течение 2004 г. в США может быть выявлено 2440 случаев этих опухолей.

Рак костей

Среди всех злокачественных образований процент опухолей костных структур невысок. Первичные опухоли костей составляют менее 1% всех злокачественных новообразований человека. Кости могут поражаться и в результате метастазирования из других органов и систем организма. При этом метастатический рак костей встречается в четыре раза чаще, чем первичная опухоль.

Рак костей может возникать в любом возрасте, но чаще всего им страдают подростки, люди 20-30-летнего возраста. Наиболее часто он возникает в возрасте 15-40 лет. Больше данной патологии подвержены лица мужского пола.

Новейшие методы пластической и восстановительной хирургии иногда дают возможность заместить значительные дефекты костей и суставов после удаления новообразований, что ведет к более успешной реабилитации пациентов.

Факторы риска развития злокачественных опухолей костной и хрящевой ткани.

При различных формах рака могут быть свои факторы риска. Наличие одного или нескольких факторов риска еще не означает обязательное развитие опухоли. Так, у большинства больных опухолями костей и хряща нет явных факторов риска.

Ниже приводятся отдельные факторы, повышающие вероятность развития злокачественных опухолей костной и хрящевой тканей.

Наследуемые гены. У некоторых больных остеосаркомой возникновение опухоли можно объяснить наличием наследственных факторов. Синдром Ли-Фраумени предрасполагает к развитию различных опухолей, включая рак молочной железы, опухолей головного мозга, остеосаркомы и других видов сарком.

Ретинобластома является редкой опухолью глаза у детей. 6-10% ретинобластом объясняется наследственными факторами. У детей с наследственной формой опухоли повышен риск развития остеосаркомы. Проведенная лучевая терапия по поводу ретинобластомы также повышает риск возникновения остеосаркомы костей черепа.

Болезнь Педжета может поражать одну или несколько костей и считается предопухолевым заболеваниям. Эта болезнь возникает чаще всего у людей старше 50 лет. При болезни Педжета кости утолщаются, но становятся хрупкими, что может приводить к переломам. В 5-10% случаев на фоне тяжелого течения болезни Педжета развиваются костные саркомы (обычно остеосаркомы).

Множественные экзостозы (разрастание костной ткани) повышают риск развития остеосаркомы.

Множественные остеохондромы образованы костной и хрящевой тканями.

Некоторые люди наследуют повышенную частоту развития множественных остеохондром, что увеличивает риск возникновения остеосаркомы.

Множественные энхондромы развиваются из хрящевой ткани и предрасполагают к повышенному риску образования хондросаркомы, хотя этот риск и незначительный.

Радиация может приводить к повышению риска развития костных опухолей. При этом обычное рентгенологическое исследование не представляет опасности для человека.

С другой стороны, высокие дозы облучения при лечении других опухолей могут повышать риск возникновения злокачественных опухолей костей.

Так, лучевая терапия в молодом возрасте, а также дозы свыше 60 Грей повышают риск образования опухолей костей.

Воздействия радиоактивных веществ (радия и стронция) также увеличивает риск развития опухолей костей, так как они накапливаются в костной ткани.

Неионизирующее излучение в виде микроволновых и электромагнитных полей, возникающих от линий электропередач, мобильных (сотовых) телефонов и бытовой техники не связано с риском возникновения костных опухолей.

Симптомы рака костей

Для опухолевых образований костной ткани характерна триада клинических проявлений:

• болевая реакция;
• образование в виде опухоли;
• изменение функции близлежащего сустава.

Болевая реакция – первый симптом большей части костных новообразований. Первичные опухоли характеризуются постоянными, нарастающими, склонными к усилению, в особенности по ночам, болями. Это проявление снимается обезболивающими препаратами на короткий промежуток времени.

Далее следует появление прощупываемого образования. Чаще всего ощущается плотное новообразование, оно не смещается, увеличивается в размерах. Позднее нарушается функция рядом расположенного сустава.

На поздних стадиях заболевания могут наблюдаться:

• слабость, потеря аппетита;
• отвращение к некоторым запахам и продуктам;
• повышение температуры тела;
• кахексия (истощение);
• патологические переломы;
• вялость, адинамия, усталость от небольших нагрузок;
• повышение местной температуры над очагом поражения.

Характерные клинические признаки различных видов рака костей зависят от локализации образования, его размеров, вовлеченности в процесс близлежащих анатомических структур, метастазирования. Наиболее яркой симптоматика бывает при поражении костей черепа, позвоночника, таза.

Диагностика опухолей костной и хрящевой тканей

ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Боль в пораженной кости – самый частый симптом опухолей костей и хряща. Поначалу боль не постоянна и беспокоит больше по ночам или при ходьбе в случае поражения нижней конечности. По мере роста опухоли боль становится постоянной.

Боль усиливается при движении и может привести к хромоте при наличии опухоли нижней конечности.

Припухлость в области боли может появиться через несколько недель. Иногда опухоль можно прощупать руками.

Переломы встречаются нечасто и могут возникать как в области самой опухоли, так и в непосредственной близости от нее.

Общие симптомы возникают при распространенном процессе и выражаются в виде потери веса и повышенной утомляемости.

Стандартный рентгеновский снимок в большинстве случаев позволяет обнаружить опухоль кости, которая может выглядеть как полость или дополнительное разрастание костной ткани.

Компьютерная томография (КТ) (иногда с дополнительным введением контрастного вещества) дает возможность выявить опухоли плечевого пояса, костей таза и позвоночника.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) особенно целесообразна при поражении позвоночника и спинного мозга.

Радиоизотопное сканирование костей с помощью технеция позволяет обнаружить как степень местного распространения опухоли, так и поражение других костей. Данный метод более эффективен по сравнению со стандартным рентгенологическим исследованием костей.

Биопсия (взятие кусочка опухоли для исследования) является обязательной, так как дает право подтвердить или исключить опухолевое поражение кости или хрящевой ткани. При этом биопсию можно выполнить иглой или во время операции.

После детального обследования уточняется стадия заболевания.

В зависимости от распространенности процесса могут быть установлены стадии — от I до IV.

Кроме того, исследование под микроскопом позволяет выяснить степень злокачественности опухоли.

Зрелые опухоли имеют низкую степень злокачественности, умеренно дифференцированные опухоли – промежуточную степень злокачественности, низко — дифференцированные (незрелые) опухоли – высокую степень злокачественности.

Наибольшей агрессивностью обладают недифференцированные (наиболее незрелые) опухоли.

Стадии рака костей

Для определения стадии рака костей руководствуются следующими показателями:

• размером патологического очага;
• поражением лимфоузлов;
• поражением метастазами внутренних органов;
• степенью дифференцированности (злокачественного изменения клеток).

Данной классификацией руководствуются при всех недоброкачественных опухолях костного скелета, исключая лимфомы, миеломы, поверхностные остеосаркомы и хондросаркомы.

Выделяют следующие стадии заболевания:

I стадия — имеет градиции А и В: А – диаметр образования до 8 см, поражения лимфоузлов и органов не наблюдается, высокая или средняя степень дифференцировки опухоли; В – размер патологического очага больше 8 см, метастазы отсутствуют, степень дифференцировки аналогична А стадии;

II стадия — имеет градиции А и В: А – очаг до 8 см, метастазов нет, степень дифференцировки низкая, или отсутствует; В – образование в размере более 8 см, метастазирования как в лимфоузлы, так и во внутренние органы не наблюдается, дифференцировка аналогична А стадии;

III стадия – степень злокачественности (дифференцировки клеток образования) может быть любой;

IV стадия — имеет градиции А и В: А – степень дифференцировки может носить любой характер, диаметр очага вариабелен, вовлечение близлежащих лимфоузлов без вовлечения в процесс внутренних органов; В – диаметр очага и степень дифференцировки любые, метастазирование в лимфоузлы, наблюдается захват патологическим процессом внутренних органов.

Степень злокачественности описывают показателем G – чем выше это показатель, тем более низко дифференцированы клетки опухоли и, соответственно, тем более она злокачественна.

Классификация рака костей по степени злокачественности (дифференцировке) и соответствующие ей стадии:

• G1 – высокодифференцированная;
• G2 – среднедифференцированная;
• G3 – низкодифференцированная;
• G4 – недифференцированная.

Лечение опухолей костей и хряща

Операция является наиболее важным методом лечения костных и хрящевых опухолей. Цель хирургического вмешательства – удаление всей опухоли в пределах здоровых тканей. При возникновении опухоли в области таза оперативное вмешательство может быть затруднено из-за расположенных рядом жизненно важных органов.

Если еще 10 лет тому назад возникновение злокачественной опухоли на конечности приводило к потере пораженной конечности, то в настоящее время наблюдается тенденция к сохранению конечности.

Часть пораженной кости может быть удалена с последующим замещением дефекта другой костью или металлическим протезом для сохранения функции конечности.

При значительных размерах опухоли сначала проводится химиотерапия или лучевая терапия, а затем после сокращения размеров опухоли выполняется сохранная операция.

Ампутации (удаление конечности) выполняются нечасто. В послеоперационном периоде больному изготавливают протез.

В случае метастатического поражения легких иногда производятся операции по удалению опухолевых узлов.

Различают два вида лучевой терапии при лечении опухолей костной и хрящевой тканей: наружное облучение и брахитерапию. При наружном облучении источник находится вне тела.

Лучи фокусируются на область опухоли.

Брахитерапия подразумевает использование радиоактивного материала, вводимого непосредственно в опухоль. Этот вид облучения можно применять как отдельно, так и в комбинации с наружным облучением.

У некоторых больных, особенно при плохом общем состоянии, лучевая терапия может оказаться основным методом лечения.

У больных саркомой Юинга лучевая терапия является основным методом лечения.

После нерадикальной операции лучевая терапия назначается для уничтожения оставшейся части опухоли.

Облучение может быть использовано с паллиативной целью для уменьшения симптомов опухоли, например, боли.

При проведении лучевой терапии возможно появление побочных эффектов в виде изменений кожи и повышенной утомляемости. Эти явления проходят самостоятельно вскоре после окончания лечения. При облучении области таза возможно появление тошноты, рвоты и жидкого стула.

Лучевая терапия, проводимая на область грудной клетки, способна вызвать повреждение легких, что в свою очередь может привести к одышке.

Облучение в области верхних и нижних конечностей в ряде случаев сопровождается отеком, болью и слабостью. Лучевая терапия может усугубить побочные эффекты, вызванные химиотерапией.

В зависимости от вида опухоли и стадии заболевания химиотерапия может быть использована как основное или вспомогательное (к операции) лечение.

При этом применяется комбинация противоопухолевых препаратов. Наиболее активными препаратами при этих опухолях являются: метотрексат (в высоких дозах в сочетании с лейковорином), доксорубицин и цисплатина.

В ряде случаев химиотерапия назначается до операции с целью сокращения размеров опухоли, в других — сразу после хирургического вмешательства для уничтожения оставшихся опухолевых клеток. У больных с обширным распространением (метастазированием) опухоли могут применяться и другие противоопухолевые препараты: винкристин, этопозид, дактиномицин, ифосфамид.

Химиотерапия, уничтожая опухолевые клетки, повреждает также нормальные клетки, вызывая побочные эффекты и осложнения. Выраженность побочных эффектов зависит от типа препарата, общей дозы и длительности применения.

Из временных побочных эффектов можно отметить: тошноту, рвоту, потерю аппетита, облысение, появление язв во рту. Уменьшение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови в результате повреждения костного мозга может вызывать малокровие (анемию), повышенную восприимчивость к инфекции, кровотечения.

Разновидности рака костей

Рак костей наиболее часто их разделяют на:

• костеобразующие очаги;
• хрящеобразующие опухоли;
• опухолевые образования, исходящие из костного мозга;
• гигантоклеточная опухоль;
• прочие новообразования.

К костеобразующим опухолевым образованиям причисляют:

• доброкачественного характера – остеома, остеобластокластома;
• злокачественного течения – остеосаркома, паростальная остеосаркома.

Хрящеобразующие новообразования включают:

• доброкачественного течения – хондрома, хондробластома, остеохондрома;
• злокачественного характера – хондросаркома.

Костномозговые новообразования объединяют в общую группу:

• саркома Ивинга (Юинга);
• ретикулосаркома кости;
• костная лимфосаркома;
• миелома.

Прочими опухолями принято считать:

• хордома;
• нейрофиброма;
• неврилеммома.

Остеосаркома является наиболее распространенной злокачественной опухолью, на нее приходится около 60% всех случаев рака костей. Саркома Юинга встречается в 10-15% случаев. На долю хондросаркомы приходится около 10-12%.

Прогноз выживаемости пациентов

При своевременной диагностике и вовремя начатом лечении 5-летняя выживаемость пациентов с остеосаркомой достигает 70%, а при первичной лимфоме составляет более 60%. При хондро- и фибросаркоме 5-летняя выживаемость составляет около 70%.

Наш опыт показывает, что лечение рака костей возможно!

Разработанные и апробированные методики нашего Онкоцентра направляются на излечение от этого недуга, уменьшение его симптоматики, предупреждение прогрессирования заболевания и улучшения качества жизни!

Российско- японский онкологический центр использует только проверенные и хорошо зарекомендовавшие себя методики.

Диагностика

Доброкачественные опухоли небольших размеров могут не проявляться никакими симптомами и часто обнаруживаются случайно. Первичные злокачественные опухоли нередко диагностируются при патологических переломах в результате деформации кости.

В диагностике новообразований костей и мягких тканей применяются инструментальные исследования (рентгенография, УЗИ, КТ), которые дают представление о наличии новообразования и его расположения относительно других тканей и органов.

Доброкачественные опухоли отличаются от рака тем, что имеют четкие границы, при этом злокачественный процесс характеризуется прорастанием в близлежащие ткани.

При подозрении на рак, высокую результативность дает МРТ-исследование, которое позволяет определить природу опухоли и помогает врачам в выборе ключевого метода лечения.

Все методы диагностики онкологических заболеваний, в том числе, лабораторные анализы доступны для пациентов в нашем медицинском центре в Киеве. При необходимости, может быть проведена биопсия тканей для последующего гистологического исследования.