Что такое гипермобильный сустав
Сустав обеспечивает движение, но оно ограничено сухожилиями и связками, окружающими сустав. Когда связки работают нормально, они позволяют, например, сгибать руку в локте. При гипермобильности же человек может сгибать руку и в другую сторону. Это уже говорит о слабых связках.
Гипермобильность может быть врожденной или приобретенной. Так, у спортсменов, занимающихся некоторыми видами спорта, артистов балета, цирка суставы тоже чрезмерно подвижны, но это, как правило, результат упорных тренировок. Хотя, с другой стороны, врожденная гипермобильность суставов часто служит причиной выбора именно этих профессий.
На самом деле людей с гипермобильными суставами достаточно много, по некоторым данным – около 15%. Но диагностируется этот синдром далеко не у всех, так как человек не воспринимает эту свою особенность как патологию и не обращается за медицинской помощью.
Физкультура, но не любая
Лечить болевой синдром при гипермобильности суставов нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП), как это делается, например, при артрозе, – бессмысленно, поскольку болевые ощущения в этом случае вызваны не воспалением, а другой причиной. Предпочтительнее использовать анальгетики, хотя медикаментозное лечение в этом случае – далеко не главное. Рационально при стойких болях использовать эластичные ортезы (наколенники) и бинты.
Также больному придется исключить нагрузки, вызывающие боли и дискомфорт в суставах, особенно это касается игровых видов спорта. Под запретом прыжки, гимнастика и борьба. Зато очень полезно плавание – оно гармонично развивает мускулатуру, но главное – не вызывает перегрузки суставов, так как в воде масса тела меньше.
Необходима и специальная ЛФК (изометрическая гимнастика). Хотя с ее помощью, к сожалению, нельзя убрать чрезмерную растяжимость связок, но зато можно укрепить мышцы, окружающие болезненный сустав или участок позвоночника. Крепкий мышечный каркас возьмет на себя функцию связок, помогая стабилизировать сустав. В зависимости от того участка тела, который болит, следует выбирать распределение нагрузки: либо укреплять мышцы бедер, либо заняться мышцами плечевого пояса, спины и т. д.
При синдроме гипермобильности может помочь йога, а именно: статические фиксации формы тела (асаны), которые улучшают кровообращение суставной сумки и укрепляют соединительную ткань сустава, устраняя его излишнюю разболтанность, но не ограничивая нормальной подвижности.
При обнаружении каких-либо ортопедических отклонений больному назначаются специальная гимнастика, ортопедические стельки, в запущенных ситуациях – оперативное лечение.
Если же к боли присоединилось воспаление в околосуставных тканях, понадобятся мази и гели с НПВП, а также местное или инъекционное введение препаратов, подавляющих воспаление.
В чем причины гипермобильности?
Считается, что такое состояние околосуставных тканей вызвано чрезмерной растяжимостью коллагена – белка соединительной ткани, составляющего основу связок и сухожилий.
В некоторых случаях гипермобильность является симптомом генетически обусловленных болезней соединительной ткани, таких как синдром Элерса–Данлоса, Марфана. Но такие болезни встречаются редко. Чаще синдром связан со слабостью соединительной ткани. Как правило, это состояние передается по наследству по женской линии.
Все дело в коллагене
Кстати, считается, что эта патология имеет преимущественно женское лицо. Степень ее распространенности составляет 5–7% от общего количества населения, но с каждым годом количество гуттаперчевых женщин и мужчин растет. Более распространен этот синдром у восточных народов. Особенно много «каучуковых» людей живет в Азии, немного меньше их – в Африке и гораздо меньше в Европе.
В некоторых семьях необыкновенная растяжка передается по наследству. Но несмотря на то, что далеко не во всех случаях люди, обладающие змеиной гибкостью, нуждаются в лечении, все же иногда чрезмерная растяжимость связок может приводить к проблемам.
Заболевание, о котором сегодня идет речь, является следствием слабости связочного аппарата. А причина этого явления кроется в молекулярных изменениях внутри основного структурного белка организма – коллагена. Этот же белок входит в состав кожи, волос, ногтей, также из него состоят стенки сосудов и связки, поддерживающие внутренние органы (именно за счет этих «подвесок» печень, почки, матка и другие органы могут занимать в организме физиологически правильное местоположение).
При грубой генетической мутации, нарушающей в организме синтез коллагена, у человека могут возникать тяжелые, но, к счастью, редкие наследственные заболевания, при которых у больных отмечается избыточная гибкость суставов, а также в первом случае еще и множественные переломы костей, а во втором – очень растяжимая кожа и возможность спонтанного разрыва сосудов.
При синдроме гипермобильности суставов ситуация менее печальная, но неприятные последствия при этом тоже существуют. Измененный белок ухудшает упругость и эластичность связочного аппарата, вследствие чего связка в процессе движения сустава перерастягивается и становится вялой. К сожалению, изменения в молекулярном строении коллагена у людей с синдромом гипермобильности суставов передаются по наследству и сохраняются на всю жизнь.
Поскольку без участия коллагена не обходится практически ни одна система организма, то заболеваний, связанных со слабостью соединительно-тканных структур, может быть множество. Это и раннее появление морщин, и пролапс клапанов сердца (избыточное прогибание створок), и опущение внутренних органов, и варикозная болезнь. Но чаще всего у пациентов с гипермобильностью суставов встречаются проблемы с суставами и позвоночником. В частности, эту патологию можно считать фактором риска развития артроза.
Чем опасны гипермобильные суставы
Казалось бы, что плохого в том, что суставы могут легко гнуться в разных направлениях. Но дело в том, что последствия такой сверхподвижности могут быть достаточно печальны.
- Люди с гипермобильностью суставов часто получают такие травмы, как вывихи, растяжения связок, особенно голеностопа.
- После небольших травм и даже обычной физической нагрузки суставы начинают болеть. Наиболее уязвимы голеностопные и коленные суставы.
- Нередко в оболочке сустава развивается воспалительный процесс – возникают бурсит, синовити пр.
- У людей с гипермобильными суставами уже в молодые годы развивается остеоартроз.
- Они страдают от болей в спине.
- Частое последствие синдрома – сколиоз (искривление позвоночника).
- Еще одно последствие сверхподвижности суставов – плоскостопие.
Кстати
При синдроме «разболтанных» суставов особенно остро встает вопрос профессиональной ориентации. Для больного опасен труд, связанный с физическим перенапряжением, длительной ходьбой или долгим стоянием. В этих случаях слабая, растянутая соединительнотканная часть сустава (связки, капсула) не выдерживает нагрузки, и тот «расшатывается», что и способствует развитию артроза. Несмотря на природную удивительную гибкость, которая вроде бы сама собой должна подталкивать человека к занятиям хореографией, в танцовщицы и балерины при этом синдроме идти не стоит категорически – иначе можно остаться инвалидом.
Как выявляются гипермобильные суставы
Для диагностики синдрома гипермобильности используют шкалу Бейтона, основанную на оценке подвижности различных суставов. Пациенту предлагается выполнить несколько движений, по результатам которых начисляются баллы.
1. Отогнуть назад мизинец на руке при помощи другой руки (пассивное движение). То же повторяют с другой рукой.
Если удастся отогнуть палец более чем на 90 градусов, начисляется по 1 баллу за каждую руку.
2. Отогнуть большой палец руки (так же с помощью другой руки) и постараться коснуться области под запястьем. То же – с другой рукой. При касании – по 1 баллу за каждую руку.
3. Переразогнуть руку в локтевом суставе. То же – с другой рукой. При разгибании более чем на 10 градусов – по 1 баллу для каждой руки.
4. Переразогнуть ногу в коленном суставе. При разгибании более чем на 10 градусов – по 1 баллу для каждой ноги.
5. Стоя с полностью выпрямленными коленями наклониться и коснуться ладонями пола — 1 балл.
Всего можно получить 9 баллов. Гипермобильность суставов подтверждается, если человек набрал 4 балла и больше.
Конечно, такой подход очень упрощенный и не учитывает ни возраста, ни пола пациента, однако в первом приближении этот способ позволяет говорить о наличии синдрома гипермобильности.
Гипермобильный синдром
Гипермобильность суставов определяется как превышение объема движений в одном или нескольких суставах по сравнению со среднестатистической нормой. И хотя это состояние описано нашим соотечественником А.Черногубовым более 100 лет тому назад и в последние 30 лет интенсивно изучается, вопрос о том, что принимать за среднестатистическую норму объема движений и что относить к гипермобильности, окончательно не разрешен. Это особенно трудно определить у детей, поскольку им свойственна физиологическая гипермобильность ввиду незрелости соединительной ткани.
Для объективной оценки состояния подвижности суставов различными исследователями предложены диагностические критерии. Наиболее популярные из них — критерии Картера и Вилкинсона в модификации Бейтона.
Критерии гипермобильности суставов.
1. Пассивное сгибание пястно-фалангового сустава 5-го пальца в обе стороны; 2. Пассивное сгибание 1-го пальца в сторону предплечья при сгибании в лучезапястном суставе; 3. Переразгибание локтевого сустава свыше 10о; 4. Переразгибание коленного сустава свыше 10о; 5. Наклон вперед при фиксированных коленных суставах, при этом ладони достигают пола.
Для установления гипермобильности необходимо наличие трех из этих симптомов. Применяется также оценка в баллах: 1 балл означает патологическое переразгибание на одной стороне одного сустава. Максимальная величина показателя, учитывая двухстороннюю локализацию, — 9 баллов (8 — за 4 первых пункта и 1 — за 5-й пункт). Показатель от 3 до 9 баллов расценивается как состояние гипермобильности, до 2 баллов — как вариант нормы.
С целью более детальной характеристики применяют градуированную балльную оценку движений в каждом суставе — от 2 до 6-7 баллов. В обычной практике она используется редко, так же как и методы с применением различных аппаратов.
Распространенность
Эпидемиологическими исследованиями с применением клинических тестов установлена распространенная гипермобильность у 10 проц. представителей европейской популяции и у 15-25 проц. — африканской и азиатской. По данным М.Ондрашика, обследовавшего словацкую популяцию в возрасте 18-25 лет (1299 человек), легкая степень гипермобильности (3-4 балла по Бейтону) имела место у 14,7 проц., тяжелая (5-9 баллов) — у 12,5 проц., генерализованная (во всех суставах) — у 0,7 проц. То есть повышенная подвижность суставов установлена почти у 30 проц. обследованных молодых людей, соотношение лиц женского и мужского пола было одинаковым. В других исследованиях преобладали женщины в различном соотношении с мужчинами — 6:1 и даже 8:1.
Среди обследованных детей повышенная подвижность суставов выявлена в различных исследованиях у 2-7 проц. Установлены следующие общие закономерности: у детей первых недель жизни суставную гипермобильность выявить невозможно в связи с гипертонусом мышц; она имеет место почти у 50 проц. детей в возрасте до 3 лет, в 6-летнем возрасте определяется у 5 проц., а в 12-летнем — у 1 проц. (не менее чем в трех парных суставах). У маленьких детей этот синдром встречается с равной частотой у мальчиков и девочек, а в пубертатном периоде — чаще у девочек. Уменьшение числа людей с повышенной подвижностью суставов происходит быстро в детстве по мере роста ребенка и созревания соединительной ткани, пик замедления приходится на возраст после 20 лет.
Клиника
Суставная гипермобильность может быть одним из клинических признаков наследственно обусловленных заболеваний соединительной ткани, таких как синдром Элерса — Данлоса, синдром Марфана и более редких нарушений обмена аминокислот — гомоцистинурии, гиперлизинемии; встречается также и при других редких синдромах — Ахард, Стиклера, Ларсена, «Леопард» и некоторых других.
Вторичная гиперподвижность суставов может развиться при любом воспалительном процессе с суставной локализацией вследствие ослабления капсулы и связок. Она зафиксирована при некоторых неврологических, эндокринных заболеваниях и т.д.
Таким образом, суставная гиперподвижность, с одной стороны, может быть явлением физиологическим в определенном возрасте или на грани с физиологическим, если не носит генерализованного и выраженного характера. С другой стороны, она представляет патологическое явление, ведущее к нарушению деятельности опорно-двигательного аппарата и получившего наименование «гипермобильный синдром». И наконец, гипермобильность представляет главное клиническое проявление со стороны суставов при упоминавшихся наследственно обусловленных заболеваниях соединительной ткани, причем степень гипермобильности у отдельных больных может не превышать верхнюю границу среднестатистической нормы и быть негенерализованной. Поскольку гипермобильный синдром иногда сопровождается поражением не только суставов, но и других органов и систем, между указанными состояниями трудно, а порой и невозможно провести четкую границу и отдифференцировать между собой. По этой причине, а также учитывая генетические аспекты и результаты некоторых морфологических исследований волокнистых структур соединительной ткани, некоторые исследователи, в частности Грэхем, занимающийся этой проблемой более 30 лет, полагают, что синдром гипермобильности суставов и синдромы Элерса — Данлоса и Марфана принадлежат к одной группе наследственных заболеваний, расположенных на противоположных концах клинического спектра.
Подобного же мнения придерживаются и многие другие авторы, в частности Т.Милковска-Дмитрова и А.Каракашов. Они объединяют указанные состояния единым термином «врожденная соединительнотканная недостаточность» («малостойкость» по-болгарски) и расценивают ее как единое состояние с гетерогенной клинической картиной, выделяя две основные формы: полисимптоматическую и олигосимптоматическую. Первая — наиболее тяжелая, иногда приводит к летальному исходу. При ней определяются признаки поражения соединительной ткани многих органов и систем. К разряду полисистемных принадлежат синдромы Элерса — Данлоса и Марфана.
Олигосимптоматическая форма встречается много чаще и отличается менее выраженной и менее генерализованной симптоматикой. Эта группа включает и гипермобильный синдром.
Т.Милковска-Дмитрова и А.Каракашов рассматривают также отдельные виды врожденной неполноценности соединительной ткани в зависимости от преимущественной локализации в той или иной системе. Ими выделены следующие формы: суставная, глазная, экхимозная, легочная, лаксационная, почечная, сердечно-сосудистая, периодонтальная, пролапс митрального клапана, абдоминальная, сколиозная.
Приводим краткую их характеристику.
Поражение костно-суставной системы — самая частая локализация. Наблюдаются различные аномалии развития скелета: неправильная форма черепа, готическое нёбо, замедление роста верхней и нижней челюсти («птичье лицо»), воронкообразная грудь и другие деформации грудной клетки, длинные пальцы на руках, искривление и укорочение их, асимметрия в длине конечностей, нарушение роста тела.
Как следствие слабости связочного аппарата развивается гиперлаксация во всех или нескольких суставах — самый частый симптом: умение выполнять упражнения, требующие необычной гибкости («мостик», «лотос», «шпагат», почесывание за ухом пальцами ноги и пр.). Нередки подвывихи и вывихи рук, тазобедренных составов, реже — лучезапястных, плечевых, рецидивирующая дисторсия голеностопных суставов. Формируется неправильная осанка, кифоз, гиперлордоз, дископатия; при асимметрии нижних конечностей — сколиоз; развивается плоскостопие, genu recurvatum, hallux valgus и др.
Характерной жалобой являются боли, чаще в нижних конечностях, преимущественно после длительной ходьбы, при активных занятиях спортом, при физическом перенапряжении. Боли, главным образом, бывают в конце дня, редко — утром. Маленькие дети жалуются на усталость, просятся на руки. Бывают боли в тазобедренных суставах, по ходу позвоночника.
При выраженной гипермобильности возможен посттравматический артрит, локализующийся преимущественно в наиболее нагруженных суставах ног (коленные и голеностопные), они могут возникать также в лучезапястных и межфаланговых суставах кистей. По М.Ондрашику, он имел место у 7 проц. пациентов с гипермобильным синдромом у взрослых и имитировал у ряда больных ревматоидный и хронический артрит. По данным Б.Анселл, у детей и подростков эпизоды рецидивирующего синовита посттравматического генеза в связи с гипермобильностью протекают легко. Состав синовиальной жидкости и гистологическая картина синовиальной оболочки — без признаков выраженного воспаления. Артрит ликвидируется быстро, без остаточных явлений.
Слабость связок и суставной капсулы может вести к преждевременному возникновению дегенеративных изменений в хрящах суставов — формированию раннего остеопороза. Этому способствуют теносиновиты, разрывы связок, мышц, суставной капсулы, которые легко возникают у больных с неполноценной соединительной тканью. У них же легче откладываются в суставах пирофосфаты, что усугубляет дегенеративные процессы. Возможны хондромаляция надколенника, протрузия ацетабулярной впадины. Слабость связок позвоночника ведет к повреждению позвонков и дисков с формированием хронических вертеброгенных синдромов. Ночные боли главным образом в области крестцово-подвздошных суставов могут симулировать сакроилеит при болезни Бехтерева.
Поражение кожи характеризуется повышенной ее растяжимостью (более чем на 5 см в области локтя, на шее, грудной клетке), она бледная, мягкая, с множественными рубцами пергаментного вида, легко ранима. Характерны пигментные и депигментированные пятна, веснушки. На локтях, коленях, пятках — псевдоопухоли. На голенях видны мелкие узелки под кожей — аномалии роста жировой ткани (подкожные сферулы). Могут быть перепонки между пальцами, деформация ушных раковин, эпикант, висящая увула. Легко возникают экхимозы, гематомы различной локализации, кровотечения из носа, десен, желудочно-кишечного тракта, матки и др., возможны разрывы аорты и других крупных сосудов.
Сердечно-сосудистые проявления встречаются довольно часто — по данным различных авторов, более чем у 60 проц. больных с наследственными заболеваниями соединительной ткани. Это врожденные пороки сердца и сосудов — артериальных и венозных, в том числе варикозное расширение вен. Очень часто, особенно при фенотипах Элерса — Данлоса и Марфана, диагностируются пролапс митрального клапана (ПМК), различные нарушения ритма сердца. Частота ПМК достигает при врожденной неполноценности соединительной ткани 50-70%. По данным М. Ондрашика, у 50% взрослых с ПМК выявляется гипермобильность суставов. У детей аускультативно определяемый ПМК коррелирует с высокой степенью стигматизации больных. Клинические проявления указанных состояний хорошо известны практическим врачам.
Глазные аномалии: голубые склеры, косоглазие, повышенная подвижность глазных яблок, вывих и эктопия хрусталика, гипертелоризм, гипер- и гипометропия, глаукома, гиперэластичность кожи век, эпикант. С возрастом многие из глазных симптомов прогрессируют.
Дыхательная система: трахеобронхомегалия, спонтанный пневмоторакс, эмфизема легких, рецидивирующие бронхопневмонии, обструктивный бронхит.
Желудочно-кишечный тракт: грыжи, дивертикулез желудка и кишечника, увеличение отдельных его отделов, птоз внутренних органов, перфорации, кровотечения.
Мочеполовая система: аномалии, поликистоз, дивертикулез мочевого пузыря. Показано сочетание наследственных заболеваний органов мочеполовой системы с множественными признаками дизэмбриогенеза соединительных тканей. Интересно, что при врожденных и наследственных болезнях мочеполовой системы выявлен чаще других HLA-B35 (как генетический маркер). Он же обнаружен М.Ондрашиком у больных с гипермобильностью суставов.
Зубы: аномальное расположение, неправильное формирование, гипоплазия эмали, резорбция десен, выпадение зубов, множественный кариес и пр.
Наблюдаются нервно-вегетативные проявления и психические отклонения.
Т.Милковска-Дмитрова и А.Каракашов предлагают следующие критерии диагностики врожденной неполноценности соединительных тканей. Главные: плоскостопие, расширение вен, готическое нёбо, растягивающиеся суставы, глазные изменения и костно-связочные симптомы (кифоз, сколиоз, гиперлордоз). Второстепенные: аномалии ушных раковин, суставные боли, птеригиум, зубные аномалии, грыжи, гипертелоризм и пр.
Определенное количество главных и второстепенных признаков позволяет установить степень дисплазии соединительной ткани.
Приведенные критерии не являются общепринятыми и нуждаются в дальнейшей обработке, поскольку не отражают в должной мере признаки, свойственные даже типичным для этой группы синдромам Элерса — Данлоса и Марфана. В публикации В.Делягина и соавт. (1988) фигурируют следующие основные диагностические признаки синдрома Элерса — Данлоса: гипермобильность суставов, подкожные узелки — сферулы, бархатистость и повышенная эластичность (растяжимость) кожи, «папиросные» рубцы, кожа в виде замшевого лоскута, периорбитальная полнота, пролапс митрального клапана. А при диагностике синдрома Марфана особенно важными являются росто-весовые показатели, соотношение между длиной туловища и конечностей (длинные руки и пальцы), наличие эктопии и других изменений хрусталика, аневризмы аорты. Кстати, все эти критерии в полном наборе необязательны у одного больного, т.к. при различных типах они могут быть неодинаковыми. Неоднороден состав больных с синдромом Марфана (выделяют астенический и неастенический типы), а при синдроме Элерса — Данлоса на сегодня описано 11 видов, отличающихся по клинике и типу наследования. Тем более отличается гетерогенностью и синдром гипермобильности суставов.
Наиболее полно, с нашей точки зрения, признаки дисплазии соединительной ткани и их значимость в баллах представлены Л.Фоминой. В течение последних 5 лет ею обследовано более 1000 детей по единой схеме и с использованием статистических методов. В суммарном виде данные приведены в таблице.
Таблица Значимость фенотипических признаков, характерных для дисплазии соединительной ткани (ДСТ) в баллах
Признаки
| Баллы | |
| Эпикант | 2 |
| Гипертелоризм глаз | 1 |
| Патология зрения | 4 |
| Голубые склеры | 1 |
| Широкое переносье | 1 |
| Седловидный нос | 2 |
| Оттопыренные уши | 1 |
| Приросшие мочки | 1 |
| Искривление носовой перегородки | 2 |
| Высокое нёбо | 3 |
| Бледность кожи | 2 |
| Повышенная растяжимость кожи | 3,5 |
| Кожа, как замша | 2 |
| Нежная кожа | 2 |
| Выраженная венозная сеть кожи | 3 |
| Морщинистость кожи | 2 |
| Пигментные пятна | 1 |
| Выраженная гипермобильность суставов | 4 |
| Килевидная грудная клетка | 7 |
| Плоская грудная клетка | 2 |
| Воронкообразная грудная клетка | 6 |
| «Ямка» на грудине | 2,5 |
| Кифоз | 6 |
| Сколиоз | 4 |
| Астеническое телосложение | 1 |
| Изогнутые ресницы | 1 |
| Легкое возникновение синяков | 3 |
| Грыжи | 3 |
| Слабость мышц живота | 3 |
| Поперечная исчерченность | 3 |
| Плоскостопие | 3,5 |
| Натоптыши | 1 |
| Неполная синдактилия 1-го и 2-го пальцев стопы | 3 |
| Сандалевидная щель | 2 |
| Hallux valgus | 2 |
| Большая вытопка стопы | 3 |
| Наличие рубчиков на коже | 2 |
| Расширенные капилляры | 2 |
1-я степень (вариант нормы) — сумма баллов меньше 12; 2-я степень (легкая и умеренная) — от 12 до 23 баллов; 3-я степень (тяжелая) — более 23 баллов, соответствует клинической картине синдрома Элерса — Данлоса.
Практические при 1-й степени, то есть при отсутствии ДСТ, грубых анатомических изменений скелета и выраженного гипермобильного синдрома не наблюдается. Он является одним из основных признаков неполноценности соединительной ткани, в том числе и ее главных представителей — синдромов Элерса — Данлоса и Марфана. Предполагается, хотя и требует уточнения, что синдром гипермобильности суставов является одним из вариантов указанных синдромов.
Морфопатогенез
Что же лежит в основе этих заболеваний? Как видно из вышеописанной клинической картины с ее многообразными проявлениями, речь идет о системном поражении соединительной ткани. Многими исследователями показано вовлечение волокнистых ее структур — коллагеновых и эластических волокон. Нарушения в их строении могут происходить на любом этапе формирования и по различным причинам. Не останавливаясь на этом сложном вопросе специально, следует отметить, что нарушения в структуре и соотношении типов коллагена описаны при синдромах Элерса — Данлоса, Марфана. В частности, при 1-м типе синдрома Элерса — Данлоса обнаружено нарушение внеклеточного синтеза коллегана, при IV типе — недостаточность коллагена III типа, при V — недостаточность оксидазы, при VI — гидроксилазы, при VII — проколлагенпептидазы, при IX — лизилоксидазы, при Х — аномалия фибропектина. При синдроме Марфана установлены ускоренный обмен коллагена и нарушение его взаимосвязи с гликозаминогликанами. В зависимости от первичного дефекта и преимущественного поражения определенного типа коллагена и эластика развивается клиническая симптоматика с преобладанием поражения связок, фасций или внутренних органов, сосудов, кожи и т.п. В исследованиях Грэхема в коже взрослых больных гипермобильным синдромом обнаружено необычно высокое содержание коллагена III типа при нарушенном соотношении с I типом. Предполагают, что первичное генетическое отклонение лежит в одном или нескольких генах коллагена.
Значение генетических факторов развития разбираемой группы заболеваний не вызывает сомнений. Об этом свидетельствует семейная агрегация, показанная многими исследователями при синдромах Элерса — Данлоса, Марфана и других более редких наследственных заболеваниях, сопровождающихся гипермобильностью суставов. Семейное накопление выявлено также и при синдроме гипермобильности суставов, при этом тип наследования различен, он может быть доминантным, рецессивным и связанным с Х-хромосомой. Это указывает на генетическую гетерогенность врожденной неполноценности соединительной ткани. Делается попытка увязать тип наследования с клинической картиной и биохимическим дефектом. Так, установлено, что гипермобильность в сочетании с ПМК наследуется по доминантному типу, а в биоптате кожи обнаружено повышенное содержание коллагена III типа. В исследованиях М.Ондрашика показана более частая встречаемость гипермобильного синдрома у сибсов больного, что указывает на рецессивную модель наследования.
Делаются попытки поисков генетического маркера, что помогло бы в дифференциальной диагностике отдельных форм соединительнотканной недостаточности. По данным того же автора, гипермобильный синдром сочетается с В35-антигеном гистосовместимости (у 47,5 проц. при 18,3 проц. в контроле). Дальнейшие исследования в этом направлении продолжаются.
Итак, врач имеет дело с гетерогенной группой наследственных заболеваний соединительной ткани, основным клиническим признаком которых является повышенная подвижность суставов. Клинико-генетическая гетерогенность создает значительные трудности в ограничении отдельных форм, входящих в эту группу. А происходящие в процессе роста и развития изменения и функциональные расстройства в опорно-двигательном аппарате и других органах и системах у этих детей обеспечивают дополнительные дифференциально-диагностические затруднения, в том числе и в отграничении от различных воспалительных и дегенеративных заболеваний суставов, позвоночника, сердца и т.п. Необходимость в их дифференциальной диагностике представляется весьма актуальной.
Проведенные в клинике артрологии НИИ педиатрии РАМН исследования различных нозологических форм артритов (ревматоидный, реактивный, ювенильный хронический, псориатический, анкилозирующий спондилоартрит и др.) показало особенности суставного синдрома при наличии у ребенка гипермобильного синдрома и прочих признаков ДСТ. Они выражались в следующем: перерастяжение суставной сумки экссудатом с локализацией в различных суставах; образование единичных и множественных бурситов, главным образом в области лучезапястных, голеностопных суставов, а также подколенных кист; частый рецидив суставного выпота; меньшая склонность к формированию контрактур и функциональных нарушений. Возникающая у больных тем или иным артритом на фоне выраженного гипермобильного синдрома инконгруэнтность суставных поверхностей ввиду слабости капсулы и связочного аппарата, а также рецидив воспалений создают предпосылки для формирования раннего артроза. При выявлении у больного с артритом синдрома гипермобильности возникает необходимость назначения дополнительных лечебных мер.
Не менее актуальным является диагностика этого синдрома и ДСТ (в более широком понимании) и при других заболеваниях в плане построения рациональной терапии.
Лечение
Лечение детей с гипермобильным синдромом проводится дифференцированно в зависимости от степени его выраженности. При слабой степени (на грани с физиологической нормой) отсутствии жалоб лечение не проводится. Этим детям назначают комплекс санитарно-гигиенических мер, применяемых в педиатрии для здоровых с целью предупреждения плоскостопия, нарушений осанки, функции зрения и пр.
При умеренной и особенно же выраженной гипермобильности суставов и других признаков ДСТ помимо общегигиенических проводят меры по устранению уже возникших функциональных и анатомических изменений. Обычно это лечение ортопедического плана, назначаемое для каждого ребенка индивидуально в зависимости от выявленной патологии. У всех детей показано ограничение физической нагрузки, особенно на суставы ног: ношение тяжестей, занятие непосильным физическим трудом, нагрузочными и травмирующими видами спорта, участие в соревнованиях, связанных с перегрузкой суставов и т.д. Возможность занятия тем или иным видом спорта и физкультурой в школе определяется индивидуально врачом в зависимости от состояния суставов, сердца и других органов. Наиболее показанными у этой категории больных являются плавание, лыжи, велосипед, настольный теннис, коньки, танцы. При появлении тех или иных жалоб на фоне занятий спортом они временно прекращаются. При необходимости (сильные боли, признаки воспаления и пр.) показана кратковременная иммобилизация и назначение нестероидных противовоспалительных препаратов в возрастной дозе (бруфен, ортофен, вольтарен и др.). Для устранения болевого синдрома показана физиотерапия: фонофорез с гидрокортизоном, лекарственный электрофорез, импульсная коротковолновая диатермия, амплипульс на соответствующие суставы или паравертебрально. Используют также лечебную физкультуру, гидрокинезотерапию, массаж. С целью предупреждения посттравматического синовита детям запрещают ползать и играть на полу на коленях.
Для воздействия на метаболизм соединительной ткани болгарские авторы рекомендуют витамин С в больших дозах (300 мг/сут) при отсутствии оксалурии и других противопоказаний, курсы — 10 дней с 10-дневными перерывами в осенне-зимний период. Ими же предлагается лечение витамином В6.
При артритах с экссудатом у детей с гипермобильностью требуется длительное бинтование суставов для предупреждения растяжения сумки, более частые лечебные пункции. При развитии вторичного артроза — прием хондропротекторов (структум и др.).
В зависимости от клинических проявлений со стороны опорно-двигательного и (или) других систем дети находятся под наблюдением ревматолога, ортопеда, окулиста, стоматолога и других специалистов.
С возрастом некоторые симптомы исчезают или сглаживаются, другие, наоборот, нарастают или появляются новые. Прогноз различен, он хуже у детей с генерализованной ДСТ и зависит также от развивающихся на этом фоне заболеваний и их течения.
Профессор Александра ЯКОВЛЕВА. Научный центр здоровья детей РАМН.
Что делать
Вылечить синдром гипермобильных суставов невозможно. Если не имеется тяжелых наследственных патологий, то лечения и не требуется. Лечить, возможно, придется последствия сверхподвижности: травмы, остеоартроз, боли в спине. А чтобы такого не случилось, следует поменять образ жизни:
- исключить сильные нагрузки на суставы;
- постараться избегать травм;
- исключить травмирующие виды спорта, возможно, сменить профессию;
- укреплять мышцы изометрическими упражнениями, подразумевающими работу мышц и минимальные движения в суставах.
- корректировать плоскостопие с помощью ортопедических стелек.
Если возникают боли в суставах, можно использовать ортезы – специальные приспособления для разгрузки суставов.
Всегда ли опасна ли гипермобильность
Более диапазонные, чем необходимо, движения суставов характерны в основном для детей, а с возрастом эта проблема постепенно исчезает. В таких случаях лечение не требуется и осложнений не бывает. Причина – в развитии суставной ткани и росте хрящей. Если же проблема остается с человеком и во взрослом возрасте, это может свидетельствовать о патологии – деформации суставов и изменении структуры сосудов.
Пластика и гибкость в детском возрасте порой зашкаливают! Ниже представлена подборка самых гибких детей в мире:
Диагностика
На сегодняшний день наиболее распространенным, простым и получившим широкое признание методом измерения объема движений всуставах по Бейну. Метод включает в себя несколько несложных тестов:
- Переразгибание в коленном или локтевом суставе более 10°;
- Пассивное разгибание мизинца более 90°;
- Передний наклон туловища с касанием ладонями пола при прямых ногах;
- Пассивное прижатие большого пальца кисти к внутренней стороне предплечья.
Результаты теста оцениваются по десятибалльной шкале, причем для установления диагноза достаточно будет трех из пяти признаков.
Стоит отметить, что в случае, когда гиперподвижность суставов не вызывает дополнительных жалоб со стороны опорно-двигательной системы, медики расценивают ее как конституционную особенность.
Клиническая картина и лечение
Обычно жалобы на чувство дискомфорта при гипермобильности суставов возникают у пациентов после каких-либо физических нагрузок. Особенно это выражено в периоды быстрого роста. Симптомы гипермобильности обычно локализованы в нижних конечностях, хотя могут обнаружиться и в верхних.
На сегодняшней день нет какой-то специализированной терапии для людей с гиперподвижностью суставов. Врачи рекомендуют пациентам заниматься ЛФК, направленной на укрепление связочного аппарата.
Клинический институт мозга Рейтинг: 4/5 — 1 голосов
Поделиться статьей в социальных сетях
