Контрактура Дюпюитрена (Ладонный фасциальный фиброматоз, Ладонный фиброматоз)

Контрактура Дюпюитрена – это деформация кисти, которая развивается с годами. Патологические изменения затрагивают ладонный апоневроз – листок соединительной ткани под кожей ладони. Узелки ткани, формирующиеся под кожей объединяются в плотный фиброзный тяж и могут утягивать один или несколько пальцев в постоянно согнутое положение.

NB! Контрактура пальцев (вынужденное положение с ограничением движения) не всегда вызвана ладонным фиброматозом. Ограничение движений может быть вызвано перенесенной травмой или неврологическими нарушениями.

Затронутые пальцы не разгибаются полностью, что осложняет повседневную работу кисти: трудно засунуть руку в карман, трудно или невозможно надеть перчатки, сложности при рукопожатии.

Контрактура Дюпюитрена обычно распространяется на безымянный палец или мизинец и чаще случается у пожилых мужчин. В арсенале врача есть некоторые средства, которые могут облегчить жизнь человека с контрактурой Дюпюитрена.

Симптомы

Заболевание прогрессирует медленно, обычно в течение нескольких лет. Контрактура Дюпюитрена начинается с появления уплотнений на ладони. Постепенно кожа сморщивается и появляются характерные втяжки. Можно прощупать плотно образование под кожей, которое может быть чувствительным при прикосновении, но редко бывает болезненным.

На более поздних стадиях контрактуры Дюпюитрена тяжи фиброзной ткани с ладони распространяются на пальцы. По мере прогрессирования эти тяжи могут загибать пальцы к ладони.

Чаще всего это случается с мизинцем или безымянным пальцем, также бывает подобное и со средним пальцем. Большой и указательный редко вовлекаются в патологический процесс.

/wp-content/uploads/2017/05/VID_20170601_123940.mp4

Нередки случаи двустороннего поражения. Одна рука, как правило, задействована более значимо, чем другая.

Что представляет собой болезнь Дюпюитрена

Название болезни происходит от фамилии хирурга Гийома Дюпюитрена, впервые описавшего недуг. Слово «контрактура» означает потерю подвижности суставов, то есть их нельзя согнуть или разогнуть. Стоит ли говорить о том, что это сильно отражается на качестве жизни?

При синдроме Дюпюитрена контрактура возникает из-за фиброзного перерождения ладонного апоневроза — широкой сухожильной пластины из плотных коллагеновых и эластических волокон. Как правило, болезнью поражается безымянный палец, средний и мизинец.

Пальцы прочно сгибаются к ладони, и чтобы их распрямить, назначают различные процедуры. К сожалению, это не решает проблему: рано или поздно болезнь возвращается и поражает новые участки.

Кроме того, человек с синдромом Дюпюитрена теряет способность к мелкой моторике, в редких случаях патология сопровождается неприятными ощущениями и зудом. Но чаще всего процесс протекает безболезненно и поражает мужчин в возрасте старше 40 лет, гораздо реже — женщин.

По мнению многих специалистов, синдром контрактуры Дюпюитрена является наследственным и зависит от наличия особого гена. Однако, если ваш родственник страдает от болезни, еще не приговор вам: многие носители ладонного фиброматоза (другое название недуга) за всю жизнь так с ним и не сталкиваются.

Факторы риска

Несмотря на то, что мы не знаем достоверной причины, есть некоторые факторы, ассоциированные с данной патологией:

• Возраст. Контрактура Дюпюитрена чаще бывает после 50 лет.
• Пол. Мужчины подвержены значимо больше, чем женщины. Тяжелые степени заболевания более характерны для мужчин.
• Наследственность и генетика. Заболевание нередко передается по наследству. Контрактура Дюпюитрена характерна для жителей северной Европы.
• Табак и алкоголь. Курения увеличивает риск развития контрактуры Дюпюитрена, возможно из-за повреждения капилляров и хронической ишемии ткани. Злоупотребление алкоголем также ухудшает прогноз.
• Диабет. Есть сообщения об увеличении случаев контрактуры Дюпюитрена среди диабетиков.

Дифференциальный диагноз

Существуют и другие заболевания, при которых развивается сгибательная контрактура пальцев и появляются наросты на руке. Дифференциальный диагноз при болезни Дюпюитрена:

• Мозоль.
• Эпителиоидная саркома.
• Гигрома.
• Стенозирующий тендовагинит.
• Гигантоклеточная опухоль сухожильного влагалища.
• Повреждения сухожилия сгибателей.
• Нейропатия локтевого нерва.
• Камптодактилия .
• Фиброматоз и фибромы.
• Ладонный (пальмарный) тендинит.

Осложнения

Контрактура Дюпюитрена ухудшает функцию кисти. Поскольку большой и указательный пальцы задействованы редко, многие люди справляются с повседневными задачами довольно долго – тремя пальцами вполне можно писать и брать мелкие предметы. По мере прогрессирования становится невозможно полностью раскрыть ладонь и взять большие предметы (обхватить) или просунуть руку в узкие пространства (карманы). На поздних стадиях грязь может скапливаться в постоянных складках кожи и вызывать незаживающие язвы.

Как сделать, чтобы пальцы снова разгибались?

Ответ прост.

Красные нити на фотографии имитируют тяжи ладонного апоневроза.

При рубцовом перерождении тяжи укорачиваются, сокращение длины даже на несколько сантиметров приводит к выраженному ограничению разгибания пальцев.

Чтобы пальцы снова разгибались нужно сделать тяжи ладонного апоневроза снова эластичными или убрать их вовсе. При этом нужно помнить, что апоневроз нужен для нормальной функции кисти, поэтому полное его удаление приводит к долгому восстановлению.

Подготовка к осмотру

Конечно, можно показать свою руку участковому терапевту или хирургу в поликлинике. Он направит вас к специалисту по хирургии кисти.

Перед осмотром сформулируйте ответы на следующие вопросы:

• Есть ли у родственников подобные проблемы?
• Какое лечение вы уже пробовали? Как это помогло?
• Какие лекарства вы применяете регулярно?

Доктор также спросит вас:

• Как давно вы заметили первые симптомы?
• Становится ли хуже со временем?
• Есть ли боль в руке?

Насколько сильно контрактура мешает в повседневной жизни?

Лечение

Поскольку заболевание прогрессирует медленно, не вызывает боли и не всегда сильно мешает, лечение может и не требоваться. На начальных стадиях может быть достаточно наблюдения. Тест с укладыванием ладони на стол можно проводить с некоторой периодичностью в домашних условиях.

Лечение заключается в разрушении или удалении тяжей, которые стягивают пальцы. Это может быть выполнено несколькими способами. Выбор зависит от степени контрактуры, сопутствующих заболеваний, а также предпочтений пациента и хирурга. Как бы это радикально и безапелляционно не звучало, но на данный момент контрактура Дюпюитрена = операция.

Прогноз

При обнаружении данной патологии сложно предугадать характер ее дальнейшего течения, так как он зависит от индивидуальных особенностей организма каждого пациента. Так, в одной ситуации незначительное снижение двигательной функциональности может наблюдаться в течение десятков лет, в другой – отслеживается стремительное развитие заболевания.

В любом случае недуг обязательно перейдет в свою завершающую стадию. При этом единственным эффективным способом будет выполнение оперативного вмешательства.

Игольная техника

Фиброзный тяж можно пересечь инъекционной иглой через проколы в коже и разогнуть палец. Контрактура обычно возвращается, тогда процедуру можно повторить.

Основным преимуществом игольчатой (или игольной) апоневротомии является отсутствие разреза, также операцию можно провести одновременно на двух руках.

Послеоперационное ведение простое и человек быстро возвращается к привычным нагрузкам. Основной недостаток – это более ранний рецидив и возможность повреждения нерва или сухожилья (что бывает крайне редко на самом деле).

Игольчатая апоневротомия также может использоваться для этапного лечения тяжелой формы контрактуры Дюпюитрена. На первом этапе фиброзный тяж разгибается с помощью проколов, как правило вывести его в прямое положение не получается, но удается перевести 4 стадию во вторую. Человеку сразу становится удобнее пользоваться рукой. А спустя 5-6 месяцев уже можно провести полноценную открытую апоневротомию и “доразогнуть палец”. Этот метод позволяет ускорить реабилитацию после операции и снизить риск осложнений, ведь за время между этапами кожа успевает растянуться, а суставы “вспоминают” о своем нормальном объеме движений.

Оценка исходов

Поскольку сгибательная контрактура пальцев является одним из основных нарушений при болезни Дюпюитрена, необходимо измерить объем движений в пястно-фаланговых суставах, проксимальных межфаланговых суставах и дистальных межфаланговых суставах. Необходимо измерить активную и пассивную флексию и экстензию. Полученные данные будут служить исходной величиной. Эти измерения следует проводить в течение всего процесса лечения, так как они также могут быть использованы для определения степени тяжести контрактур.

Также важно оценить функционирование руки пациента. Для этого можно использовать тесты и опросники, такие DASH, или его более короткую версию The Quick Dash. Опросник DASH представляет собой анкету из 30 вопросов. Он ориентирован на оценку функций и симптомов у пациентов, у которых имеются проблемы с верхней конечностью. Еще один инструмент для оценки кисти и руки — Short Form-36. Это опросник из 36 вопросов, который носит более общий характер и используется при работе с различными заболеваниями. Он может быть полезен для определения общего состояния здоровья и благополучия пациента.

Инъекции медикаментов

Введение лекарств непосредственно в фиброзную ткань может ее размягчить или разрушить.

На момент написания статьи (май 2021 года) в России ситуация такая:

Препарат компании Pfizer Xiapex не зарегистрирован. В мире это единственная коллагеназа, сертифицированная для лечения контрактуры Дюпюитрена.

Коллализин не сертифицирован для лечения контрактуры Дюпюитрена, и я так и не научился достигать нужной концентрации.

Ферменкол находится на стадии сертификации инъекционной формы.

Кеналог (не фермент, а глюкокортикоид) сертифицирован для местных инъекций и отлично размягчает фиброматозные узлы.

Операция

Фиброзный тяж можно не только пересечь под кожей, но и полностью удалить. Основным преимуществом открытой операции является наиболее полный и долговременный эффект по сравнению с закрытыми методами.

Основным недостатком полноценной операции является более длительное восстановление. Швы снимаем через 2 недели и еще столько же или даже больше может понадобиться на восстановление функции.

В любом случае, какой бы способ лечения мы не выберем, у меня нет повода укладывать пациента в больницу. Любое лечение контрактуры Дюпюитрена может быть выполнено амбулаторно с использованием местной анестезии (если, конечно, нет аллергии на местные анестетики).

Лечение после операции

Сразу после ушивания кожи накладывается большая стерильная повязка, а рука укладывается на косынку. За первые сутки обычно выделяется немало крови, поэтому на руку я всегда наматываю толстую “варежку”. Первые 2-3 дня кисть надо держать повыше, стараться не опускать ниже уровня сердца. Как только пройдет действие анестезии (а это 3-4 часа после операции), следует принять обезболивающие препараты.

До снятия швов мы будем встречаться несколько раз, постепенно ваша “варежка” будет худеть, а рука будет болеть все меньше и меньше. Через 2 недели снимаются швы. Это не больно! Иногда бывает так, что повязка остается на руке и после снятия швов. При тяжелой степени контрактуры возможны краевые некрозы лоскутов, более длительное заживление поперечного доступа.

После заживления раны руку можно будет мыть и начинать ею пользоваться. Под рубцами кожа в начале твердая и малоподвижная. Размягчать ее надо массажем, кремом для рук, движениями и физиотерапевтическими процедурами.

NB! Занятия с кистевым терапевтом улучшают результаты лечения контрактуры Дюпюитрена.

Гипс и другие средства иммобилизации используются очень редко, только в особых случаях.

Полного восстановления подвижности кисти после открытой апоневротомии следует ожидать не ранее 2 месяцев.

Стадии контрактуры Дюпюитрена

Как и любая другая болезнь, ладонный фасциальный фиброматоз Дюпюитрена протекает в несколько этапов:

1. На месте одного из сухожилий появляется небольшой узелок, который люди склонны считать мозолью. Он никак не беспокоит и суставы пока сохраняют прежнюю подвижность.
2. Узелок перерастает в рубцовый тяж и переходит на проксимальную пальцевую фалангу. Кожа в области рубцового тяжа огрубевает и краснеет, палец сгибается под углом 30 градусов и теряет подвижность.
3. Болезнь поднимается на весь палец, кожа на нем становится сморщенной и складчатой, а сам палец сгибается на 90 градусов, наблюдается контрактура всей кисти. На этой стадии уже возможно сращение поверхностей сустава, другими словами — анкилоз.
4. Поражаются соседние пальцы, иногда вся ладонь. Часто они срастаются в единый большой рубец, причем первый пораженный палец находится под углом в 90 градусов, а остальные — сильно деформированы. Ладонь может быть вывихнута, пациент чувствует ноющую боль в деформированных местах.

До последней стадии неприятных ощущений не наблюдается, и редко когда болезнь прогрессирует так далеко. На первых этапах ее можно выявить только визуально, поэтому диагностировать проблему возможно лишь при внимательном отношении человека к здоровью.