Диагностика деформации Маделунга на снимках МРТ и КТ запястья

Среди расстройств личности особое место занимает состояние, которое специалисты называют легкой степенью мании. Гипомания проявляется излишней веселостью и энергичностью. На фоне приподнятого настроения человек ощущает прилив физических и умственных сил, но при этом он излишне раздражителен и даже гневлив.

От мании данное расстройство отличается отсутствием таких психотических симптомов, как бред и галлюцинации. Гипоманиакальные состояния могут возникать по разным причинам, но чаще всего гипомания объясняется особенностями протекания биполярного расстройства.

Возможные причины деформации Маделунга

• Деформация Маделунга (болезнь Маделунга) — нарушение развития дистального конца предплечья и лучезапястного сустава, поражающее ладонную часть эпифизов локтевой и лучевой кости. Проявляется лучевой девиацией кисти, формируется деформация в виде штыка в виду выступающей дистальной части локтевой кости.
• Чаще всего поражает девочек подросткового возраста
• Сочетается с синдромом Тернера
• Двустороннее поражение в 50% случаев.

Классификация Генри и Торнбурна:

1. Посттравматическая

• после повторной микротравмы
• после одиночной травмы с нарушением консолидации ладонного эпифиза лучевой и локтевой костей.

2. Диспластическая

• Сочетается с дисплазиями кости, такими как остеохондроматоз, болезнь Олье, ахондроплазия, мукополисахаридоз.

3. Хромосомные аномалии (Х-сцепленная мутация, синдром Тернера).

4. Идиопатическая.

Чем грозит гипомания

Большое количество людей не обращают на гипоманию и чрезмерную активность должного внимания. Им кажется, что эта способность находить время и на работу, и на общение, и на

развлечение является особенностью характера, дарованной человеку свыше. Действительно, нет ничего плохого в том, что человек испытывает счастье в определенный момент своей жизни, но это не должно вредить здоровью: физическому и психическому.

Биполярное расстройство, фазой которого является гипомания, требует обязательного лечения, поскольку маниакальная гиперактивность неизменно приведет к истощению организма, развитию апатии и депрессивного состояния, понижению качества жизни.

Опасность гипомании заключается в следующем:

1. Недостаток сна приводит к тому, что в организме накапливается переутомление. Больной утрачивает способность сосредотачиваться и концентрироваться, ухудшается его память. Если продолжительное время отказываться от сна и полноценного отдыха, то в голове появляется «туман» и возникает постоянная сонливость.
2. Переедание, употребление в большом количестве жирной и жареной пищи приводят к тому, что у человека откладывается лишний жир и начинается ожирение, а также развивается авитаминоз. На фоне этих заболеваний отмечается снижение защитных сил организма и обострение имеющихся хронических заболеваний.
3. Легкомысленность и расточительство неизменно приводят к финансовым проблемам и другим трудностям в жизни. Исправить ситуацию больному мешает наступившая апатия, он не может взять себя в руки и предпринять что-то для решения возникших проблем.
4. Несколько дней чрезмерно активной деятельности сменяются депрессивными периодами, которые могут длиться несколько месяцев. Чем дольше был приступ гипомании, тем сложнее человеку справиться с упадническим настроением впоследствии.

Человек, находящийся в гипоманиакальном состоянии, неспособен адекватно воспринимать окружающую его действительность, он постепенно утрачивает способность контролировать собственную жизнь, постоянно вступает в конфликты с окружающими и портит с ними отношения.

Гипомания часто развивается у творческих людей. Известны случаи, когда писатели, композиторы или художники в течение нескольких месяцев испытывали вдохновение, позволяющее им создавать настоящие шедевры. Но период творческого подъема непременно сменялся упадком сил и депрессией.

Некоторые из них пытались вернуть утраченное вдохновение при помощи алкоголя или наркотических средств, но это лишь усугубляло ситуацию. В этом заключается еще одна опасность гипомании. Человек стремится любыми способами вернуть утраченную им энергию, а это может привести к непредсказуемым последствиям.

Какой метод диагностики деформации Маделунга выбрать: МРТ, КТ, рентген

Метод выбора

• рентгенологическое исследование в двух проекциях.

Что покажет рентген запястья при деформации Маделунга

Особенности пораженных суставов дистальной суставной поверхности лучевой кости:

• Увеличение наклона суставной поверхности лучевой кости по направлению к локтевой кости: широкий угол между дистальной суставной поверхностью и перпендикулярной линией к длинной оси лучевой кости, измеряемый в прямой проекции (нормальные значения: 21—23°);
• Наклон ладони: увеличение угла между дистальной суставной поверхностью лучевой кости и линией, перпендикулярной к длинной оси лучевой кости, измеряемый в боковой проекции (нормальные значения 10-15°).
• Искривление дистального отдела лучевой кости в дорсальном и радиальном направлении.
• Укорочение лучевой кости, изменение длины: локтевая кость длиннее, чем лучевая.
• Инконгруэнтность суставных поверхностей — возможна инкогруэнтность дистального лучелоктевого сустава.
• Преждевременное закрытие зоны роста в локтевой части дистального отдела лучевой кости.
• Очаговая остеопения в локтевой части дистального отдела лучевой кости.
• Треугольная (каплевидная) деформация дистального эпифиза лучевой кости и V-образная конфигурация проксимального отдела запястья.
• Экзостозы в локтевой части дистального отдела лучевой кости.
• Относительный дорсальный подвывих локтевой кости в сравнении с лучевой костью и костями запястья или ладонный подвывих костей запястья.

а, b Рентгенологическое исследование предплечья при деформации Маделунга: а) Укорочение лучевой кости и У-образная конфигурация костей запястья. b) Рентгенологическое исследование после проведения лечения. Костная мозоль после разведения лучевой кости.

Что покажет КТ костей запястья при деформации Маделунга

• При необходимости проведение КТ для получения трехмерного изображения деформации Маделунга.

Для постановки диагноза необходимо цитологическое исследование пунктата.

Микроскопически липома

построена по типу обычной жировой ткани и отличается от нее размерами долек и жировых клеток. Последние либо бывают очень мелкими,либо достигают гигантских размеров. В некоторых случаях между дольками и отдельными жировыми клетками имеется разрастание соединительной ткани,иногда значительное,образуется фибролипома. При наличии в ней большого количества сосудов опухоль называют ангиолипомой.

При болезни Деркума

гистологическая картина часто аналогична описанной выше,однако в некоторых случаях наблюдается структура ангиолипомы или гранулематозное строение с наличием гигантских клеток инородных тел.

При доброкачественном симметричном липоматозе

узлы имеют структуру обычной липомы. При системной форме множественного липоматоза кроме зрелых жировых клеток обнаруживают недифференцированные мезенхимальные,а также промежуточные клетки,содержащие в своей цитоплазме различное количество липидов.В хорошо дифференцированных участках видны зрелые жировые клетки,обычно расположенные в мукоидной строме,в менее дифференцированных зонах имеются липобласты различной степени зрелости,содержащие липиды,а также участки,состоящие из фибробластических элементов.

При семейном липоматозе

гистологически выявляют зрелую жировую ткань,разделенную соединительнотканными прослойками.

Гистологически при ангиолипоме

соотношение жировой ткани,сосудистых и стромальных элементов может варьировать в широких пределах. От оболочки внутрь опухоли проникают неплотные фиброзные перегородки,проросшие сосудами,стенки которых не содержат эластических и мышечных элементов. Межсосудистое пространство заполнено веществом с гистохимическими свойствами гликозаминогликанов. Клеточный компонент,помимо жировых клеток,представлен эндотелиальными клетками сосудов,эритроцитами,фиброцитами,лимфоцитами и,редко,полиморфно-ядерными лейкоцитами. Признаков воспаления или некроза,как правило,не наблюдается. Ангиолипомы характеризуются минимальной митотической активностью,медленным ростом,дифференцированностью элементов,отсутствием прорастания в окружающие ткани.

Ангимиолипома

состоит из жировой ткани,пролиферирующих кровеносных сосудов и гладкомышечных волокон,образующих узел в подкожной клетчатке или глубоких отделах сетчатого слоя дермы. Данные ИГХ-исследований при кожных ангиомиолипомах противоречивые: в одних случаях опухоли экспрессируют НМВ-45,в других окраска негативна.

Фиброзный компонент в фибролипоме

может быть представлен или обширными фиброзными полями,или узкими прослойками между скоплениями жировых клеток. Фиброзная часть напоминает мягкую фиброму с небольшим количеством клеточных форм — фибробластов,гистиоцитов,расположенных в рыхлом межклеточном веществе. Реже фиброзный компонент представлен грубоволокнистой соединительной тканью. По ходу волокон располагаются веретенообразные и звездчатые клетки,не содержащие ни гликогена,ни жира,чем они отличаются от клеток эмбриональной жировой ткани. Жировой компонент,входящий в состав этих новообразований,представлен зрелыми жировыми клетками. Последние имеют различную величину и форму,некоторые уплощены,некоторые перстневидной формы. В цитоплазме выявляются мелкие или крупные жировые вакуоли. Количество сосудов как в фиброзной,так и в жировой части опухоли обычно невелико. По ходу сосудов выявляются очаговые лимфоидные инфильтраты.

Методы лечения

• Зависят от возраста пациента, выраженности деформации, клинических симптомов и рентгенологических признаков.

Физиолизис Виккера при выявлении деформации до прекращения роста костного скелета:

• Локтеладонное выпрямление с частичной резекцией пораженных эпифизов
• Сохраняется только часть эпифиза
• Стимуляция компенсаторного роста.

Остеотомия лучевой кости:

• при позднем выявлении деформации
• обычно коррекционная остеотомия лучевой кости для восстановления адекватной суставной поверхности дистального лучелоктевого сустава
• При избыточной длине локтевой кости остеотомия с целью укорочения локтевой кости также является методом выбора
• Альтернативный метод: растяжение лучевой кости с использованием аппарата Илизарова.

Резекция дистальной головки локтевой кости — для восстановления вращения.

Артродез запястья — для лечения выраженных вторичных дегенеративных изменений.

Симптомы расстройства

К основным симптомам гипомании относят излишнюю словоохотливость, социальную активность, одержимость своей профессиональной деятельностью и явную неадекватность высказываний и суждений. Однако существует две разновидности данного расстройства, каждая из которой имеет особые признаки и причины развития.

Чистая гипомания протекает с ярко выраженными симптомами, обычно сопровождается повышенной агрессивностью:

1. В профессиональной деятельности часто возникает одержимость неким проектом или идеей, при этом человеку все время кажется, что окружающие стремятся ему помешать или навредить. Гипомания не позволяет человеку сосредоточиться, он часто отвлекается на посторонние шумы или разговоры людей, находящихся рядом. В результате больной раздражается и гневно высказывает свое недовольство.
2. На фоне приступов нетерпения к другим людям, у больных гипоманией развивается потребность в постоянном общении. Если резкие слова кого-то задели, то человек первым начнет разговор, будет вести демонстрировать преувеличенную веселость, раздавать советы, подшучивать над коллегами или друзьями, агитировать всех устроить вечеринку и т.д. Поведение больного часто кажется окружающим слишком фамильярным.
3. Гипоманиакальное состояние характеризуется отсутствием сна. Больной слишком увлечен некой идеей, он стремится сделать все и сразу, поэтому часто работает по ночам. Результативность такого труда обычно не бывает высокой, человек делает несколько дел одновременно, не доводя ни одно из них до конца.
4. Самооценка больного непомерно завышена, он не прислушивается к советам окружающих, негативно реагирует на конструктивную критику. Большинство его поступков легкомысленны, а суждения – довольно поверхностны.

Скрытая форма расстройства проявляется аналогично, с той лишь разницей, что человек менее агрессивен. Больной также увлечен работой, он практически не спит, испытывает потребность в общении, однако реже вступает в конфликты с окружающими. У человека с такой формой расстройства практически всегда хорошее настроение, он испытывает неоправданный оптимизм. Про таких индивидов в народе говорят: «Надел розовые очки». Человек не обращает внимания на негативные прогнозы, трудности не вызывают страха, он берется за решение самых сложных задач. Однако начатое дело так и не будет им завершено.

К другим проявлениям гипомании обоих типов относятся:

• сильно завышенный аппетит, в некоторых случаях человек начинает страдать откровенным обжорством;
• резкое возрастание сексуального влечения к противоположному полу;
• тяга к получению различных запретных удовольствий и алкоголю;
• развивается склонность к совершению ненужных покупок, человек становится расточительным, возникает шопомания.

Люди, страдающие гипоманией, говорят, что у них слишком много внутренней энергии, и ее нужно срочно куда-то деть. Многие из них отмечают, что испытывают нетерпение и внутреннюю дрожь, часто возникает тремор в руках и подергивание век.

Характерные проявления заболевания

Синдром Маделунга выражается в опухоли, растущей инфильтративно (проникая в прилегающие соединения и ткани). Это напоминает злокачественное образование, но проводимое обследование подтверждает доброкачественный характер.

У больного практически сразу увеличиваются слюнные железы, но на основании только визуального осмотра врачи не могут поставить диагноз — это может быть вызвано различными причинами, в том числе и излишней полнотой пациента. А вот при мануальном обследовании данных участков прощупываются опухоли, мягкие и безболезненные, не стационарные. Притом пораженные слюнные железы продолжают нормально функционировать, вырабатывая стандартный объем слюны.

Липоматоз имеет следующие признаки:

• визуальное изменение внешности;
• ощущение напряжения в области шеи;
• болезненные ощущения из-за сдавливания различных органов;
• появление головных болей;
• расстройства кровообращения, дыхания, а также глотания;
• слабость в руках;
• изредка — появление судорог и эпилептических припадков.