Анкилозирующий спондилит (патология названа в честь известнейшего русского врача В.М. Бехтерева, впервые описавшего его в 1892 г.) – это прогрессирующее хроническое воспалительное заболевание, поражающее преимущественно позвоночник, крестцово-подвздошные сочленения, а также паравертебральные мягкие ткани. В результате этой болезни в структурах опорно-двигательного аппарата появляются необратимые изменения, такие как срастания суставных поверхностей, ведущие к развитию анкилозов.
Основанием возникновения ББ является проявление агрессивности иммунитета в отношении клеток собственных суставов и связок (происходит как бы неадекватный иммунный ответ). При этом иммунная система организма ошибочно воспринимает некоторые его ткани как чужеродные, и именно это является причиной иммунной агрессии.
Распространенность болезни Бехтерева относительно невелика, составляет примерно 4–5 человек на 1000. Мужчины болеют в 5-7 раз чаще, чем женщины. Заболевание начинается в молодом или среднем активном возрасте (в 16 – 40 лет).
Самое главное, спондилоартрит НЕ РАВНО болезни Бехтерева!
Спондилоартриты – это группа воспалительных заболеваний,
для которых характерно поражение позвоночника и/или суставов. Они объединены по механизмам их развития и похожим клиническим проявлениям. Делится эта группы на две подгруппы – аксиальный и периферический спондилоартрит. Разница в том, что при первом поражается только крестцово-подвздошные суставы и/или позвоночник, а при втором – может поражать также суставы верхних и нижних конечностей.
Кроме того, подгруппа аксиального спондилоартрита делится на анкилозирующий спондилит (это и есть болезнь Бехтерева) и не рентгенологический аксиальный спондилоартрит. Разница между ними – наличие /отсутствие поражения крестцово-подвздошных суставов на рентгенографии. Рентгенологические изменения происходят очень медленно, иногда для появления признаков «сращения» должно пройти 7-8 лет, поэтому до сих пор идут горячие споры о том, являются ли эти две формы стадиями одного процесса, или разными заболеваниями из одной группы.
Для лучшего понимания ниже будем говорить о группе аксиального спондилоартрита (АС).
2.Клиническая картина и осложнения анкилозирующего спондилоартрита
Начало заболевания не имеет характерных симптомов. Несильная ноющая боль и скованность после ночного сна в нижних отделах спины и области ягодиц может быть воспринята человеком как следствие физических нагрузок. В процессе двигательной активности симптоматика проходит. В течение нескольких месяцев болезненность может приобрести постоянный характер. В состоянии покоя (ночью) боль может быть настолько нестерпимой, что вынуждает человека среди ночи встать и двигаться с целью облегчения.
Иногда заболевания изначально проявляется болями в грудной клетке, которые особенно ощутимы во время кашля и чихания.
Болевой синдром в конечностях, бедренных и плечевых суставах на начальной стадии встречается реже и носит асимметричный характер.
Генерализация процесса может вызывать лихорадку, потерю веса, слабость, ночной гипергидроз.
Позвоночная локализация первых очагов воспаления характерна для взрослых пациентов. В пубертатном периоде анкилозирующий спондилоартрит чаще носит характер периферических артритов и энтезопатий.
Постепенная потеря двигательной функции позвоночника приводит к его полной неподвижности. При этом спина остаётся совершенно ровной или, наоборот, приобретает изогнутую кифозную форму.
Из-за поражения рёберно-позвонковых и грудинно-рёберных суставов функции дыхания в большей степени ложатся на диафрагму, что обуславливает переход к «брюшному» типу дыхания. Наиболее опасное осложнение АСА – перелом позвоночника – встречается довольно часто. Реже наблюдается развитие лёгочных и кардиальных нарушений, которые характерны лишь для поздних стадий анкилозирующего спондилоартрита.
В целом, АСА редко приводит к летальному исходу, однако в большинстве случаев вызывает инвалидизацию, характеризующуюся полной утратой трудоспособности.
Посетите нашу страницу Ревматология
Причины заболевания
Точная причина заболевания неизвестна. Спондилоартриты в отличие от ревматоидного артрита, относятся в большей степени не к аутоиммунным, а к гипервоспалительным заболеваниям. Они редко вызывают системные воспалительные реакции, а поражают определённые органы и ткани – суставы, кожу, кишечник, глаза.
Один из ключевых факторов развития АС — наличие антигена HLA-B27. Несмотря на 40-летнюю историю его изучения, роль антигена остаётся не до конца ясной. По одной теории, запускающим воспаление процессом могут явиться микробы, у которых часть генов настолько схожа с генами пациента – носителя HLA B-27, что организм человека «путает» их и начинает работать против своих.
Однако, когда заболевание уже проявило себя, не ищите эти таинственные микробы – скорее всего организм уже давно избавился от них, а воспаление будет продолжаться.
Другая теория основана на возможности аномального строения HLA-B27, который сам активирует развёрнутый иммунный ответ. Любой фактор (травма, инфекция) могут оказаться фактором – «триггером» — для активации «неправильной работы» этого антигена. Как бы то ни было, но у 95% пациентов с АС может быть обнаружен этот пресловутый HLA B-27.
А далее разворачивается каскад реакций: последовательно активируются Т-лимфоциты – клетки иммунной системы и увеличивается образование белковых молекул, «медиаторов воспаления» (цитокинов). Они и приводят к изменениям, характерным для всей группы спондилоартритов и АС в частности. В отличие от ревматоидного артрита, где главный механизм разрушения сустава — образование эрозий – «изъеденность» — хряща и разрушение кости, при АС процесс воспаления заканчивается костной пролиферацией – образованием новой «избыточной» костной ткани. В результате – анкилоз (сращение) суставов и оссификация (окостенение) связок позвоночника с исходом в неподвижность.
Мужчины страдают чаще, дебют приходится на возраст младше 45 лет. Возможно развитие АС в детском возрасте с переходом во взрослое состояние, который обычно протекает достаточно тяжело.
Причины и механизмы развития анкилозирующего спондилита
Полностью этиология ББ не изучена до сих пор. Но в последние годы было установлено наличие генетической предрасположенности к данному недугу, обусловленной присутствием антигена «HLA-В27», активизирующегося, в основном, у мужчин в период после полового созревания. В связи с этим в их организмах начинают вырабатываться специфические антитела, действие которых направлено на собственные элементы соединительной ткани, участвующие в формировании связочного и суставного аппаратов. При этом в последних образуются воспалительные реакции, ведущие к рассасыванию (резорбции) хряща с заменой его на фиброзную (рубцовоподобную) ткань, с последующим отложением в ней солей кальция и в дальнейшем – разрастанием костной ткани. В результате этого сначала появляется тугоподвижность в суставах, затем – ограничение движений в них и, наконец, развивается анкилоз, характеризующийся срастанием сочленяющихся суставных поверхностей.
Первоначально воспаление чаще всего наблюдается в крестцово-подвздошных сочленениях, затем – в межпозвонковых (соединяющих тела позвонков), и, постепенно распространяясь все выше, уже локализуется и в реберно-позвоночных отделах грудной клетки. Гораздо реже спондилоартрит одновременно протекает в крупных суставных структурах тела – плечевых, коленных, тазобедренных, и совсем редко – в мелких суставах стоп или кистей.
По мере прогрессирования патологии вышеперечисленные области опорно-двигательной системы человека «выключаются» из движения, повышенная или несвойственная нагрузка компенсаторно «падает» на расположенные рядом отделы, что способствует появлению в них дистрофических изменений (остеопороза, остеохондроза, спондилеза, спондилоартритов, синовитов, миозитов). Это, безусловно, влияет на самочувствие больных и на их двигательную активность.
Так, например, если анкилоз возникает в реберно-позвоночных сочленениях грудной клетки, то объем её движений при дыхании постепенно уменьшается, пока почти полностью не исчезает, и тогда больные дышат только за счет экскурсий диафрагмы. Это ведет к появлению одышки при малейшей нагрузке, образованию дыхательной недостаточности. У одной трети заболевших может в той или иной мере наблюдаться поражение и других структур организма: например, развитие миокардитов, клапанных пороков сердца или аортитов (при вовлечении в процесс сердечно-сосудистой системы), иногда возможно нарушения в работе органов зрения (увеиты, иридоциклиты, эписклериты), мочевыводящих путей (нефриты, циститы), и т.д.
Симптомы
Наиболее типичный симптом заболевания — боль в нижней части спины (в области крестца и по бокам от него) воспалительного характера, т.е. возникающая ранним утром или после неподвижного положения.
Боль может быть неявной, по типу дискомфорта или ощущения тяжести, часто сопровождается утренней скованностью (тугоподвижностью), может отдавать в ягодицы, но очень часто боль вынуждает просыпаться пациента в 4-5 часов утра.
Симптомы обычно прогрессируют очень медленно (годами и даже – десятилетиями), и пациенты часто наблюдаются с диагнозом «остеохондроз». Насторожить врача или пациента должен непреходящий характер болей, молодой возраст (до 45 лет) и отсутствие улучшения после отдыха.
Следующим после поражения крестцово-подвздошных суставов, АС затрагивает позвонки. Обычно процесс идет «снизу вверх», но реже может быть и иной порядок. При этом сначала наблюдаются воспалительные изменения в телах позвонков, а затем развиваются межпозвонковые «костные мостики» — синдесмофиты. Вместе с кальцифицикацией связок позвоночника это создает на рентгенограмме характерную картину «бамбуковой палки», а при внешнем осмотре врач наблюдает «позу просителя»: позвоночные изгибы сглажены, голова пациента наклонена вперёд, боковые движения в позвоночнике возможны только при повороте всего туловища. Такого пациента врачу-ревматологу видно «издалека», но, к сожалению, в этой стадии возможности терапии крайне ограничены. Поэтому современные диагностические критерии направлены на возможно более раннюю диагностику АС.
«Классическим» инструментальным исследованием является рентгенография таза, на которой выявляется двусторонний сакроилиит – воспаление крестцово-подвздошных суставов. Но симптомы на рентгенографии появляются не ранее, чем через 4-5 лет, поэтому для ранней диагностики, как залоге эффективного лечения, применяется метод МРТ. В случае, если сакроилииит выявляется на МРТ, а на рентгенографии его нет, он называется нерентгенологический. Основной признак сакроилиита – отек костного мозга в зоне, прилежащей к крестцово-подвздошным суставам.
Лабораторный критерий АС — антиген HLA-B27. Помните, что в отличие от МРТ, это не признак заболевания, а маркёр ПРЕДРАСПОЛОЖЕННОСТИ к нему. Наличие HLA B-27 – это не приговор! В целом в популяции HLA B-27 может быть обнаружен у 8-15% населения, а какие-либо проявления, ассоциированные с данным геном, будут только у каждого двадцатого его носителя.
Другие традиционные воспалительные изменения – повышение СОЭ и С-реактивного белка можно наблюдать только у 30% пациентов с АС, поэтому нормальные показатели этих анализов не исключают и не подтверждают наличие заболевания.
К сожалению, наличие HLA B-27 может ассоциироваться не только с АС, но и с поражением других органов. Классической памяткой для ревматолога является «опорно-двигательный аппарат – кожа – глаза — кишечник». И как у кого из пациентов сложится эта мозаика – неизвестно. А поскольку этот ген наследуемый, то у одного члена семьи возможны кожные проявления, а у другого, например, сочетание — АС и поражения кишечника.
Помимо поражения позвоночника патология опорно-двигательного аппарата, связанная с HLA B-27, может проявляться так называемыми «энтезитами» — воспалениями в области прикрепления сухожилия в кости. Любимой локализацией в этом случае является боль в области пятки (сбоку или со стороны стопы) в месте прикрепления пяточной связки или Ахиллова сухожилия.
Еще одним проявлением со стороны опорно-двигательного аппарата может быть дактилит (в переводе-«воспаление пальца»), хотя воспаляются только сухожилия, но не суставы. При этом палец приобретает вид сосиски. Непосредственно воспаление суставов – артриты: чаще асимметричные с большим вовлечением нижних конечностей, также являются тем симптомом, который сориентирует врача на поиск HLA B-27. Кстати, если «мозаика» у конкретного пациента сложится так, что будут воспалены только периферические суставы без вовлечения позвоночника, то заболевание приобретет название «периферический спондилоартрит».
Иногда проявлением заболевания становится передний увеит – воспаление передней камеры глаза. Симптомы: выраженная боль и покраснение глаза, слезотечение, нарушение зрения (помутнение), светобоязнь. Сочетанием с АС может быть поражение кишечника, сопровождающееся болями в животе, послабленным или жидким стулом, в котором могут быть примеси слизи или крови. При колоноскопии может быть диагностирована болезнь Крона или язвенный колит. Еще одним органом-мишенью для HLA B-27 может стать кожа, поэтому врач непременно спросит про наличие псориаза.
Таким образом, сочетание жалоб и анамнеза пациента, проведение специфических тестов, анализ инструментальных и лабораторных данных позволяет врачу поставить диагноз АС и начать терапию.
Основные клинические проявления
Одной из наиболее частых жалоб пациентов является болезненность в нижней части спины и ягодицах, чаще всего дающая о себе знать по ночам и в покое, сопровождающаяся утренней скованностью, но ослабевающая после небольшой физической нагрузки. Постепенно боль «поднимается» выше, со временем она ощущается уже в спине и межлопаточной области, а позже – в области шеи. Для таких людей характерна «поза просителя», что связано с анкилозом межсуставных отростков шейного и верхнегрудного отделов позвоночника, приведшим к формированию кифоза различной степени выраженности.- При этом может наблюдаться появление одышки и отсутствие возможности полноценного глубокого вдоха всей грудной клеткой. Это в значительной мере снижает качество жизни больных, а также их трудоспособность и ведет к инвалидизации.
- Нередко возникают также боли в сердце, тахикардия или аритмия, что может быть симптомом миокардита, поражением клапанов или нарушения проводимости (например, атриовентрикулярная блокада).
- В некоторых случаях при выраженных изменениях в позвоночном столбе может наблюдаться компрессия корешков спинного мозга, что не только сопровождается сильным болевым синдромом или, наоборот, развитием парестезий (снижением кожной чувствительности), но может привести и к нарушению работы тазовых органов.
- Иногда может отмечаться болезненность в местах фиксации сухожилий к костям (например – к остистым отросткам позвоночника), подошвенной фасции, ахиллова сухожилия – к пяточному бугру, сухожилий косых мышц живота – к гребням подвздошных костей, и т.д.
- При затрагивании органов зрения пациенты могут жаловаться на боли в глазах, непереносимость яркого света, быструю утомляемость глазных мышц и даже нарастающую потерю зрения.
Прогноз заболевания в настоящее время – относительно благоприятный, благодаря современным методам лекарственной терапии. Тем не менее, патология имеет тенденцию к постепенному прогрессированию, и через 25-40 лет после ее начала возможно снижение подвижности, затем потеря функции межпозвонковых и крестцово-подвздошных суставных структур, нередко приводящих к инвалидизации. Наиболее актуально это также при вовлечении в процесс хотя бы одного тазобедренного сустава, или же шейного отдела позвоночника (это ведет к компрессии спинного мозга с вероятностью развития подвывиха между первым и вторым шейными позвонками). Поражения почек встречаются реже, адекватное, своевременное назначение нестероидных противовоспалительных препаратов помогает снизить вероятность появления нефропатии и других проявлений болезни Бехтерева.
Лечение
Пациенту необходимо получить от врача максимум информации и строго следовать клиническим рекомендациям. Несмотря на то, что список групп препаратов, влияющих на течение заболевания невелик, вполне возможно избежать анкилоза позвоночника и развития внесуставных осложнений со стороны других органов и систем. Очень важная роль отводится ежедневной гимнастике, которая показана абсолютно всем вне зависимости от активности заболевания и развития анкилоза. Её цель – замедление прогрессирование, профилактика и лечение деформаций, улучшение общего самочувствия. Основные упражнения – растяжение позвоночника и укрепление околопозвоночных мышц.
Если оценивать арсенал препаратов, доказанных в отношении АС (Внимание! Сейчас мы говорим только про позвоночник), то существует два основных класса лекарств.
В первую очередь, это нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). Они должны быть назначены пациенту сразу после установления диагноза, независимо от стадии заболевания, должны приниматься длительно и без перерывов, и способны не просто уменьшать боль, но и замедлять прогрессирование АС.
Иначе говоря, срастание позвонков между собой происходит в четыре раза медленнее по сравнению с теми пациентами, кто использовал НПВП только «по требованию». Подбор НПВП осуществляется лечащим врачом с учётом многих факторов, в том числе сопутствующих заболеваний пациента, особенностей назначения препарата и его возможных побочных эффектов.
Генно-инженерная терапия
– это блокаторы ФНО-α (инфликсимаб, голимумаб, адалимумаб, цертолизумаба пэгол, этанерцепт) и антитела к интерлейкину-17 (секукинумаб, нетакимаб). Эффективны на любой стадии развития АС (но на ранней больше, чем на поздней) и для снижения активности, и для профилактики деформаций. Как правило, назначаются в том случае, если эффект от НПВП недостаточный. С учетом наличия нескольких препаратов из группы генно-инженерной терапии у врача появляются возможности «переключать» пациента на другой лекарственный препарат в случае неэффективности первого.
В том случае, если возникают внесуставные поражения глаз, кишечника или кожи, то арсенал врача в плане эффективной терапии расширяется еще больше.
Тяжелые осложнения возникают либо при позднем обращении пациента, либо при игнорировании им рекомендованного лечения.
В наше время терапия позволяет избежать быстрого и выраженного прогрессирования анкилозирующего спондилита и сделать классическую «позу просителя» достоянием истории
