Метаболические нарушения у детей с синдромом гипермобильности суставов

Причин слабости мышц много и существует широкий круг состояний, которые могут вызвать мышечную слабость. Это могут быть как общеизвестные заболевания, так и достаточно редкие состояния. Мышечная слабость может быть обратимой и стойкой. Тем не менее, в большинстве случаев удается лечить мышечную слабость с помощью физических упражнений, физиотерапии, иглотерапии.

Мышечная слабость является довольно распространенной жалобой, но слово слабость имеет широкий спектр значений, в том числе усталость, пониженная сила мышц и неспособность мышц работать вообще. Существует еще более широкий спектр возможных причин.

Термин слабость мышц может быть использован для описания нескольких разных состоянии.

Первичная или истинная мышечная слабость

Эта мышечная слабость проявляется, как неспособность выполнить то движение, которое человек хочет выполнить с помощью мышц с первого раза. Существует объективное снижение мышечной силы и сила не увеличивается независимо от стараний.То есть мышца не работает должным образом -это является ненормальным.

Когда возникает этот вид мышечной слабости, то мышцы выглядят спавшими, меньшими в объеме. Такое может произойти, например, после перенесенного инсульта. Такая же визуальная картина возникает при мышечной дистрофии. Оба состояния приводят к ослаблению мышц, которые не могут выполнять обычную нагрузку.И это реальное изменение мышечной силы.

Особенности развития опорно-двигательного аппарата у ребенка первого года жизни

Среди четко выраженных заболеваний и деформаций опорно-двигательного аппарата грудных детей на практике встречается большое число нестойких, переходящих нарушений, которые вызывают беспокойство родителей. Это пяточная и пяточно-вальгусная установка стоп у новорожденного, кажущееся плоскостопие, асимметрия кожных складок на бедрах и ягодицах, варусное (О-образное) искривление ног, беспорядочное движение рук, ограничение отведения ножек согнутых в тазобедренных и коленных суставах и др.

Чтобы отличить патологическое состояние от нормального необходимо знать особенности развития ребенка, его двигательные возможности.

Так, нефиксированная пяточно-вальгусная установка стоп, как правило, бывает вследствие внутриутробного прижатия ее, и быстро проходит после рождения. Гимнастика и массаж, прибинтовывание к тылу стопы мягкого ватного валика ускоряет процесс восстановления нормальной функции стоп.

Отсутствие при нагрузке у грудного ребенка, свойственного взрослым продольного свода подошвенной поверхности стоп еще не свидетельствует о наличии плоскостопия, т.к. свод формируется на протяжении первых лет жизни, а до этого выражено слабо благодаря толстому жировому слою на подошвенной поверхности. При этом надо следить, нет ли условий, способствующих образованию плоскостопия (ожирение, лишний вес, слабость мышачно-связочного аппарата, в том числе рахитического происхождения, деформации коленных суставов и стоп). Во всех этих случаях предупредительными мерами будут гимнастика, массаж, ограничение нагрузки, ношение ортопедической обуви и др.

Что касается варусной (О-образной) деформации нижних конечностей, то она характерна для новорожденных и со временем проходит, но при малейшем усилении кривизны необходимо принимать профилактические меры (снижение нагрузки на нижние конечности, борьба с тучностью ребенка, проведение противорахитических мероприятий, массаж, гимнастика, ванны). Ручками ребенок в норме беспорядочно двигает, но беспорядочные движения рук у правильно развивающегося ребенка должны стать целенаправленными уже к 2-3 месяцам.

Часто у новорожденных и грудных детей выявляется асимметрия кожных складок на бедрах и ягодицах. При этом следует обращать внимание не на складки на бедрах и их количества, а на ягодично-бедренные и подколенные складки, которые при вывихе и подвывихе бедра располагаются асимметрично на разном уровне. Опыт показал, что почти у 80% детей асимметрия кожных складок на бедрах не сопровождается дисплазией (недоразвитие) тазобедренных суставов и только и у 20% сопутствует дисплазия.

В норме отведение бедра при согнутых ножках у детей первых месяцев жизни достигается до 80-90`. Ограничение отведения в этом возрасте может зависеть от повышенного тонуса приводящих мышц, чем от анатомичеких изменений в тазобедренном суставе. Такое физиологическое повышение мышечного тонуса у детей первых месяцев жизни создает картину ограничения движения в различных суставах, в том числе и тазобедренного. Но если оно ограничено и невозможно больше чем до положения 70-75`, такой ребенок должен быть осмотрен и взят на лечение у ортопеда, как подозрительный по дисплазии. При этом надо проверить устойчивость (стабильность) тазобедренных суставов. Хруст и щелчок в области тазобедренного сустава или (обоих суставов) показатель нестабильности сустава или выскальзывания головки бедренной кости из суставной впадины (вывих или подвывих бедра). В этих случаях обязательно назначается лечение. Сводиться оно к широкому пеленанию: две пеленки складываются несколько раз и прокладываются между ножками ребенка, согнутыми в тазобедренных и коленных суставах и отведенными на 70-80` (подобное пеленание может быть рекомендовано всем детям, т.к. в этом положение тазобедренные суставы лучше развиваются и оно физиологично в первые дни жизни ребенка).

Задержка развития статокинетических функций ползанья, сидения, вставание на ноги нередко пугает родителей, но надо иметь в виду, что сроки освоения этих функций весьма индивидуально и если ребенок в год еще не начал ходить, то это еще не означает, что он болен. Однако в этих случаях , при отсутствии признаков какого-то заболевания, как и при рахите следует назначить общий массаж, гимнастику, ванны, проверить полноценность питания и режим ребенка. Эти и многие другие беспокойства родителей наилучшим образом разрешаются при профилактических осмотрах у ортопеда и невропатолога в первые месяцы жизни.

Усталость мышц

Усталость иногда называют астенией. Это чувство усталости или истощения, которые чувствует человек, когда используются мышцы. Мышцы не становятся действительно слабее, они все еще могут выполнять свою работу, но выполнение мышечной работы требует больших усилий. Этот тип мышечной слабости часто наблюдается у людей с синдромом хронической усталости, при расстройствах сна, депрессии и хронических заболеваниях сердца, легких и почек. Это может быть связано с уменьшением скорости, с которой мышцы могут получать необходимое количество энергии.

Мышечная утомляемость

В некоторых случаях усталость мышц в основном имеет повышенную утомляемость — мышца начинается работать, но быстро устает и требует больше времени для восстановления функции. Утомляемость часто сочетается с мышечной усталостью, но наиболее это заметно при редких состояниях, таких как миастения и миотоническая дистрофия.

Разница между этими тремя типами мышечной слабости часто является не очевидной и у пациента может быть сразу более одного вида слабости. Также один вид слабости может чередоваться с другим видом слабости. Но при внимательном подходе к диагностике врачу удается определить основной тип мышечной слабости,так как для определенных заболеваний характерен тот или иной вид мышечной слабости.

Слабость связочного аппарата у ребенка. У детей

Если слабость связочного аппарата является причиной проблем опорно-двигательного аппарата у детей, то проводится физиотерапия, обезболивание, укрепление мышц.

При наследственной суставной слабости рекомендуют избегать гиперэкстензии конечностей, воздействий и упражнений на сопротивление, чтобы снизить риск подвывиха и вывиха.

Детям стоит запретить контактные и травмоопасные виды спорта при гипермобильности суставов. Миофасциальное высвобождение достигается с помощью массажа и мягких остеопатических техник.

Плоскостопие на фоне гипермобильности связок обычно сопряжено с инвалидностью, риском артрозов. Если ребенок испытывает боль, то рекомендовано оперативное вмешательство. Но хирургия противопоказана лицам с синдромом Марфана, Дауна или Элерса-Данлоса.

Ортопедическая терапия помогает стабилизировать стопы и лодыжку, чтобы избежать травм и избежать необратимого повреждения суставов.

Прокатка теннисным мячиком, фоам-роллером помогает снизить напряжение в икроножных мышцах и сгибателях колена. По мнению доктора Комаровского – ребенку важна правильная обувь, которая позволяет стопе двигаться, а также физические нагрузки для укрепления мышц.

Пациентам советуют надевать наколенники и эластичные бинты во время любой физической активности для защиты суставов.

Нельзя еще больше растягивать слабые связки у ребенка, потому гимнастику и йогу лучше отложить до укрепления мышц.

Хирургические процедуры, как правило, помогают временно.

Слабые суставы у ребенка часто связаны с низким мышечным тонусом и вторичной нехватке карнитина в крови. Снижение уровня вещества связано с болями в суставах.

Карнитин, схожий с витаминами группы В, важен для метаболизма и энергетического обмена. Вещество помогает жирным кислотам проникать в клетки для окисления и высвобождения энергии. Участвует в выведении из тканей продуктов окислительных реакций, предотвращает разрушение оболочек клеток.

Для его синтеза нужны аминокислоты лизин и метионин, витамины С, В6, ниацин, железо. При нехватке белка в рационе и бедном разнообразии блюд снижается выработка карнитина

Недостаточность карнитина возникает на фоне:

  • нехватки аминокислот и кофакторов его синтеза;
  • бедный рацион;
  • снижение всасывания в двенадцатиперстной кишке;
  • нарушение функции почек.

При нехватке карнитина наступает мышечная слабость, нарушение функции сердечно-сосудистой системы. Для диагностики проводится анализ крови, а затем разрабатывается корректирующая диета.

Для выработки коллагена используют витамин С, магниевая соль, пиаскледин, хондропротекторы и аминокислоты (лизин, пролин). Компенсируют нехватку карнитина соответствующими добавками.

Основные причины мышечной слабости

Отсутствие адекватной физической нагрузки — неактивный (сидячий) образ жизни.

Отсутствие мышечной нагрузки является одной из наиболее распространенных причин мышечной слабости. Если мышцы не используются, то мышечные волокна в мышцах частично заменяются жиром. И со временем мышцы ослабляются: мышцы становятся менее плотными и более дряблыми. И хотя мышечные волокна не теряют свою силу, но их количество уменьшается, и они не так эффективно сокращаются. И человек чувствует, что они стали меньше в объеме. При попытке выполнения определенных движений быстрее наступает усталость. Состояние обратимо при подключении разумных регулярных физических упражнений. Но по мере старения это состояние становится все более выраженным.

Максимум мышечной силы и короткий период восстановления после нагрузок наблюдается в возрасте 20-30 лет. Именно поэтому большинство великих спортсменов добиваются высоких результатов в этом возрасте. Тем не менее, укрепление мышц с помощью регулярных физических упражнений можно проводить в любом возрасте. Многие успешные бегуны на длинные дистанции находились в возрасте старше 40 лет. Толерантность мышц при длительной деятельности, такой как марафон, остается высокой дольше, чем при мощном, коротком всплеске деятельности, таком как спринт.

Это всегда хорошо, когда человек имеет достаточные физические нагрузки в любом возрасте. Однако восстановление после травм мышц и сухожилий с возрастом происходит медленнее. В каком бы возрасте человек не решил улучшить свою физическую форму, важное значение имеет разумный режим тренировок. И тренировки лучше согласовывать со специалистом (инструктором или врачом ЛФК).

Старение

По мере старения мышцы теряют силу и массу, и они становятся слабее. В то время как большинство людей принимают это как естественное следствие возраста — особенно если возраст приличный, тем не менее, невозможность делать то, что было возможно в более молодом возрасте часто приносит дискомфорт. Тем не менее, физические упражнения в любом случае полезны и в пожилом возрасте и безопасные тренировки позволяют увеличить силу мышц. Но время восстановления после травмы гораздо больше в пожилом возрасте,так как происходят инволюционные изменения обмена веществ и увеличивается ломкость костей.

Инфекции

Инфекции и болезни являются одними из самых распространенных причин появления временной мышечной усталости. Это возникает вследствие воспалительных процессов в мышцах. И иногда даже если инфекционное заболевание регрессировало, восстановление мышечной силы может растянуться на продолжительный промежуток времени. Иногда это может вызвать синдром хронической усталости. Любая болезнь с повышением температуры и воспаление мышц может быть триггером синдрома хронической усталости. Однако некоторые заболевания в большей степени могут вызвать этот синдром. Они включают в себя грипп, вирус Эпштейна-Барр, ВИЧ, болезнь Лайма и гепатит С. Другие менее распространенные причины это — туберкулез, малярия, сифилис, полиомиелит и лихорадка Денге.

Беременность

Во время и сразу после беременности, высокий уровень стероидов в крови, в сочетании с дефицитом железа могут вызывать чувство мышечной усталости. Это вполне нормальная реакция мышц на беременность, тем не менее, определенную гимнастику можно и нужно проводить, но значительные физические нагрузки должны быть исключены. Кроме того, у беременных вследствие нарушения биомеханики нередко возникают боли в пояснице.

Хронические заболевания

Многие хронические заболевания вызывают мышечную слабость. В некоторых случаях это связано с сокращением поступления крови и питательных веществ к мышцам.

Заболевания периферических сосудов вызваны сужением артерий, как правило, в связи с отложениями холестерина и провоцируются плохой диетой и курением. Снабжение мышц кровью снижается, и это становится особенно заметно при выполнении физических упражнений, когда кровоток не справляется с потребностями мышц. Боль часто более характерна для заболеваний периферических сосудов, чем мышечная слабость.

Диабет — это заболевание может привести к мышечной слабости и потере физической формы. Высокий уровень сахара в крови ставит мышцы в невыгодное положение, их функционирование нарушается. Кроме того, по мере развития диабета происходит нарушение в структуре периферических нервов (полинейропатия), что в свою очередь ухудшает нормальную иннервацию мышц и приводит к мышечной слабости. Кроме нервов при сахарном диабете происходит повреждение артерий, что также приводит к плохому кровоснабжению мышц и слабости. Заболевания сердца, особенно сердечная недостаточность, могут приводить к нарушению кровоснабжения мышц из-за снижения сократительной способности миокарда и активно работающие мышцы не получают достаточно крови (кислорода и питательных веществ) на пике нагрузки и это может приводить к быстрой утомляемости мышц.

Хронические заболевания легких, такие как хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ), приводят к снижению способности организма потреблять кислород. Мышцы требуют быстрой подачи кислорода из крови, особенно при физических нагрузках. Снижение потребления кислорода приводит к мышечной усталости. Со временем хроническое заболевание легких может привести к атрофии мышц, хотя это в основном бывает в запущенных случаях, когда уровень кислорода в крови начинает падать.

Хронические болезни почек могут приводить к нарушению баланса минералов и солей в организме, а также возможно влияние на уровень кальция и витамина D. Болезни почек также вызывают накопление ядовитых веществ (токсинов) в крови, так как нарушение выделительной функции почек уменьшает выделение их из организма. Эти изменения могут приводить как к истинной мышечной слабости, так и мышечной усталости.

Анемия — это недостаток красных кровяных клеток. Причин анемии много, в том числе, плохое питание, потеря крови, беременность, генетические заболевания, инфекции и рак. Это снижает способность крови переносить кислород к мышцам, для того, чтобы мышцы сокращались полноценно. Анемия часто развивается довольно медленно, так что к моменту диагностики уже отмечается мышечная слабость и одышка.

Заболевания центральной нервной системы

Тревога: общая усталость может быть вызвана тревогой. Это связано с повышенной активностью системы адреналина в организме.

Депрессия: общая усталость также может быть вызвана депрессией.

Тревога и депрессия являются состояниями, которые, как правило, вызывают чувство усталости и «утомляемость», а не истинную слабость.

Хроническая боль — общее влияние на энергетические уровни может привести к мышечной слабости. Как и при тревоге, хроническая боль стимулирует выработку химических веществ (гормонов) в организме, которые реагируют на боль и травмы. Эти химические вещества приводят к возникновению чувства усталости или утомления. При хронической боли может возникнуть и мышечная слабость, так как мышцы не могут быть использованы из-за боли и дискомфорта.

Повреждения мышц при травмах

Существует много факторов, приводящих к непосредственному повреждению мышц. Наиболее очевидными являются ранения или травмы, такие как спортивные травмы, растяжения и вывихи. Выполнение упражнений без «разогрева» и растяжения мышц является частой причиной повреждения мышц. При любой травме мышц возникает кровотечение из поврежденных мышечных волокон внутри мышцы, а затем отек и воспаление. Это делает мышцы менее сильными, а также болезненными при выполнении движений. Основным симптомом является локальная боль,но в дальнейшем может появиться и слабость.

Медикаменты

Многие лекарства могут вызвать мышечную слабость и повреждение мышц, в результате побочного эффекта или аллергической реакции. Обычно это начинается, как усталость. Но повреждение может прогрессировать, если прием лекарств не прекращается. Чаще всего,такие эффекты дает прием таких лекарств: статины, некоторые антибиотики (включая ципрофлоксацин и пенициллин ) и противовоспалительные обезболивающие (например, напроксен и диклофенак ).

Длительное применение оральных стероидов также вызывает мышечную слабость и атрофию. Это ожидаемый побочный эффект стероидов при длительном применение и поэтому врачи стараются сократить длительность приема стероидов., Менее часто используемые лекарства, которые могут вызвать мышечную слабость и повреждение мышц включают в себя:

  • Некоторые кардиологические препараты (например, амиодарон).
  • Препараты для химиотерапии.
  • Препараты против ВИЧ.
  • Интерфероны.
  • Лекарства, используемые для лечения повышенной активности щитовидной железы.

Другие вещества.

Длительное употребление алкоголя может привести к слабости мышц плеча и мышц бедра.

Курение может косвенно ослабить мышцы. Курение вызывает сужение артерий, что приводит к болезни периферических сосудов.

Злоупотребление кокаином вызывает заметную мышечную слабость, также как и другие наркотики.

Нарушения сна

Проблемы, которые нарушают или уменьшают длительность сна, приводят к мышечной усталости, мышечной утомляемости. Эти нарушения могут включать: бессонница, беспокойство, депрессия, хронические боли, синдром беспокойных ног, сменная работа и наличие маленьких детей, которые не спят ночью.

Другие причины мышечной слабости

Синдром хронической усталости

Это состояние иногда связывают с некоторыми вирусными инфекциями, такими как вирус Эпштейна-Барр и гриппа, но до конца генез этого состояния не изучен. Мышцы не воспаленные, но устают очень быстро. Пациенты часто чувствуют необходимость больших усилий для выполнения мышечной деятельности, которые они ранее выполняли легко.

При синдроме хронической усталости мышцы, не спавшиеся и могут иметь нормальную силу при тестировании. Это обнадеживает, так как это означает, что шансы на выздоровление и полное восстановление функций очень высокие. СХУ также вызывает психологическую усталость при выполнении интеллектуальной деятельности, например, длительное чтение и общение также становится утомительно. У пациентов часто могут проявляться признаки депрессии и нарушения сна.

Фибромиалгия

Это заболевание напоминает по симптоматике синдром хронической усталости. Тем не менее, при фибромиалгии мышцы становятся болезненными при пальпации и очень быстро устают. Мышцы при фибромиалгии не спадаются и сохраняют силу при формальном мышечном тестировании. Пациенты, как правило, больше жалуются на боли, чем усталость или слабость.

Нарушение функции щитовидной железы (гипотиреоз)

При этом состоянии нехватка гормонов щитовидной железы приводит к общей усталости. И если лечение гипотиреоза не проводится, то со временем может развиваться дегенерация мышц и гипотрофия. Такие изменения могут быть серьезными и в некоторых случаях необратимыми. Гипотиреоз является общим заболеванием, но, как правило, при своевременном подборе лечения удается избежать проблем с мышцами.

Недостаток жидкости в организме (дегидратация) и расстройства электролитного баланса.

Проблемы с нормальным балансом солей в организме, в том числе в результате обезвоживания могут вызвать мышечную усталость. Проблемы в мышцах могут быть очень серьезными только в крайних случаях, таких как обезвоживание во время марафона. Мышцы работают хуже, когда существует дисбаланс электролитов в крови.

Заболевания, сопровождающиеся мышечным воспалением

Воспалительные заболевания мышц, как правило, развиваются у пожилых людей и включают в себя как полимиалгию, а также, полимиозит и дерматомиозит. Некоторые из этих состояний хорошо корректируются приемом стероидов ( которые приходится принимать в течение многих месяцев прежде, чем появится лечебный эффект ). К сожалению, уже сами стероиды могут при длительном приеме вызвать потерю мышечной массы и слабость.

Системные воспалительные заболевания, такие СКВ и ревматоидный артрит, нередко являются причиной мышечной слабости. В небольшом проценте случаев ревматоидный артрит, мышечная слабость и усталость могут быть единственными симптомами заболевания в течение значительного времени.

Онкологические заболевания

Рак и другие онкологические заболевания могут привести к прямому повреждению мышц, но наличие рака в любой части тела может также вызвать общую мышечную усталость. В поздних стадиях онкологического заболевания потеря веса тела также приводит к истинной мышечной слабости. Мышечная слабость обычно не первый признак рака и возникает чаще на поздних стадиях онкологии.

Неврологические состояния, приводящие к повреждению мышц.

Заболевания, влияющие на нервы, как правило, приводят к истинной мышечной слабости. Это происходит потому, что если нерв мышечного волокна перестает полноценно работать, мышечное волокно не может сокращаться и в результате отсутствия движений мышца атрофируется. Неврологические заболевания : мышечная слабость может быть вызвана цереброваскулярными заболеваниями, такими как инсульт и кровоизлияния в мозг или повреждениями спинного мозга. Мышцы, которые становятся частично или полностью парализованы, теряют нормальную силу и, в конечном счете, атрофируются.В некоторых случаях изменения в мышцах значительные и восстановление очень медленное или же функции не удается восстановить.

Заболевания позвоночника: когда нервы повреждены (компримированы на выходе из позвоночника грыжей, протрузией или остеофитом) может появиться мышечная слабость. При компрессии нерва происходит нарушение проводимости и моторные нарушения в зоне иннервации корешка, и мышечная слабость развивается только в мышцах, иннервируемых определенными нервами, которые подверглись компрессии

Другие нервные болезни:

Рассеянный склероз — вызван повреждением нервов в головном и спинном мозге и может приводить к внезапному параличу. При рассеянном склерозе возможно частичное восстановление функций при проведении адекватного лечения.

Синдром Гийена-Барре — это острая аутоиммунная воспалительная полирадикулоневропатия, проявляющаяся вялыми парезами, нарушениями чувствительности, вегетативными расстройствами, вызванная вирусной инфекцией

Болезнь Паркинсона: это прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, как двигательной сферы, так и интеллектуальной и эмоциональной сферы. В основном, поражает людей в возрасте старше 60 лет и в дополнение к мышечной слабости пациенты с болезнью Паркинсона испытывают тремор и скованность в мышцах. Они часто испытывают трудности в начале движений и при остановке движения, и часто находятся в состоянии депрессии.

Редкие причины мышечной слабости

Генетические заболевания, влияющие на мышцы

Мышечные дистрофии — наследственные заболевания, при которых страдают мышцы, достаточно редко встречаются. Наиболее известным таким заболеванием является мышечная дистрофия Дюшенна. Это заболевание возникает у детей и приводит к постепенной потере мышечной силы.

Некоторые редкие мышечные дистрофии могут дебютировать в зрелом возрасте, в том числе синдром Шарко-Мари — Тута, и синдром Facioscapulohumeral дистрофии. Они также вызывают постепенную потерю мышечной силы и нередко эти состояния могут приводить к инвалидности и прикованности к инвалидной коляске.

Саркоидоз — это редкое заболевание, при котором образуются скопления клеток (гранулемы) в коже, легких и мягких тканях, включая мышцы. Состояние может самостоятельно излечиваться через несколько лет.

Амилоидоз — также редкое заболевание, при котором происходит накопление (депозиты) аномального белка (амилоида) по всему телу, в том числе в мышцах и почках.

Другие редкие причины: прямое повреждение мышц может произойти при редких наследственных заболеваниях обмена веществ. Примеры включают: болезни накопления гликогена и, еще реже, митохондриальные заболевания, которые встречаются, когда энергетические системы внутри мышечных клеток не работают должным образом.

Миотоническая дистрофия — это редкое генетическое заболевание мышц, при котором мышцы быстро устают. Миотоническая дистрофия передаются из поколения в поколение, и, как правило, с каждым следующим поколением проявления заболевания становятся более выраженными.

Болезнь моторных нейронов — это прогрессирующее заболевание нервов, которая затрагивает все части тела. Большинство форм болезни мотонейронов начинается с дистальных отделов конечностей, постепенно охватывая все мышцы тела. Заболевание прогрессирует месяцами или годами и у пациентов быстро развиваются выраженная мышечная слабость и атрофия мышц.

Болезнь мотонейронов, чаще всего, проявляется у мужчин старше 50 лет, но было много заметных исключений из этого правила, в том числе примером может служить известный астрофизик Стивен Хокинг. Существует много различных форм болезни мотонейронов, но успешного лечения пока не удалось разработать.

Миастения: — это редкое заболевание мышц, при котором мышцы быстро устают и требуют длительного времени для восстановления сократительной функции. Нарушение мышечной функции может быть настолько выраженным, что пациенты не могут удерживать даже веки глаз и речь становится невнятной.

Яды — ядовитые вещества также нередко вызывают мышечную слабость и паралич из-за воздействия на нервы. Примерами являются фосфаты и ботулинический токсин. В случае воздействия фосфатов, слабость и паралич могут оказаться стойкими.

Болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона это редкое заболевание, проявляющееся гипоактивностью надпочечников, что приводит к нехватке стероидов в крови и нарушению баланса электролитов крови. Заболевание, как правило, развивается постепенно. Пациенты могут обратить внимание на изменение цвета кожи (загара) из-за пигментации кожи. Может быть потеря веса. Мышечная усталость может быть умеренной и часто является ранним симптомом. Болезнь нередко трудно диагностировать и требуются специальные обследования для диагностики этого заболевания. Другие редкие гормональные причины мышечной слабости включают акромегалию ( чрезмерная выработка гормона роста ), гипоактивность гипофиза ( гипопитуитаризм ) и тяжелый дефицит витамина D.

Метаболические нарушения у детей с синдромом гипермобильности суставов

Боли в суставах встречаются у детей достаточно часто, особенно в младшем возрасте, при этом причины артралгий весьма разнообразны. Одна из них — гипермобильность суставов (ГС), которая чаще всего является следствием соединительнотканной дисплазии. Синдром гипермобильности суставов (СГС) — это состояние, при котором у детей или взрослых людей с ГС имеются определенные жалобы со стороны опорно-двигательного аппарата, но при этом нет признаков какого-либо ревматического заболевания. Несмотря на то, что ГС в популяции встречается с частотой 10–15%, лишь небольшая часть этих пациентов предъявляет жалобы на боли в суставах. В своей работе мы попытались найти причины, способствующие появлению артралгий у детей с ГС. Для этого был проведен сравнительный анализ клинических проявлений в двух группах пациентов с выраженными признаками дисплазии соединительной ткани (ДСТ), отличающихся друг от друга наличием либо отсутствием артралгий.

Для выявления метаболических нарушений у большей части обследованных детей определяли содержание микроэлементов в волосах. Известно, что микроэлементный статус характеризует минеральный обмен в организме. При этом наиболее актуальным для детей является состояние обмена кальция, фосфора, магния, железа, меди, серы, кобальта, селена, цинка, марганца, фтора, ванадия, кремния и бора, так как эти микроэлементы участвуют не только в процессе роста и развития ребенка, но и принимают активное участие в метаболизме коллагена.

С целью диагностики нарушений обмена соединительной ткани на биохимическом уровне было проведено исследование показателей синтеза и распада костного коллагена. Анализировались содержание остеокальцина, дезоксипиридинолина, показатели бета-Сross laps и TPINP-тесты в сыворотке крови и уровень пирилинкса D в суточной моче.

Повышенная подвижность суставов может быть обусловлена не только слабостью связочного аппарата, но и снижением мышечного тонуса. В последнее время появилось много сообщений о наличии у больных ДСТ вторичной карнитиновой недостаточности [2]. В связи с этим следующей задачей исследования явилось определение содержания карнитина в крови у детей, страдающих рецидивирующими болями в суставах на фоне ГС.

Карнитин — биологически активное вещество, родственное витаминам группы В, которое играет важную роль в клеточном метаболизме и, прежде всего, в энергетическом обмене. Он является переносчиком жирных кислот через мембраны клеток из цитоплазмы в митохондрии, где эти кислоты окисляются (процесс бета-окисления) с образованием большого количества метаболической энергии (в форме АТФ). Карнитин участвует в связывании и выведении из тканей органических кислот, которые, являясь промежуточными продуктами окислительных процессов, способны тормозить активность ряда ферментов и негативно воздействовать на мембранные структуры.

Вторичная недостаточность карнитина может быть вызвана различными причинами. Например, низким содержанием аминокислот или кофакторов синтеза карнитина, недостаточным поступлением их с пищей, снижением реабсорбции в желудочно-кишечном тракте либо почках, а также быстрым потреблением, например, у спортсменов при чрезмерной мышечной нагрузке. При недостаточности карнитина органами-мишенями в первую очередь становятся скелетные мышцы и миокард, а во вторую — клетки головного мозга и другие органы. Основными клиническими проявлениями дефицита карнитина являются: сниженная работоспособность, мышечная слабость, сонливость, нарушение функционального состояния сердечно-сосудистой системы и печени.

Клиническая характеристика детей и методы исследования

Обследовано 106 детей (мальчиков — 64, девочек — 42) в возрасте от 3 до 18 лет с признаками ДСТ. Все дети были разделены на две группы: 1-я группа — дети с артралгиями — 47 человек, 2-я группа — (группа сравнения) состояла из 59 детей с выраженными признаками ДСТ, но не имеющих артралгий. Клиническое обследование включало оценку физического развития, выявление фенотипических, клинико-инструментальных и лабораторных признаков ДСТ. Степень тяжести ДСТ определяли балльным методом [3]. Для исключения воспалительного характера суставных жалоб у детей 1-й группы проводилось полное артрологическое обследование — клинический и биохимический анализ крови, определение ревматоидного и антинуклеарного факторов, антител к хламидиям, бактериям кишечной группы (псевдотуберкулез, сальмонеллез). Дополнительно анализировались результаты реакции Манту, мазки из зева и носа на микробный пейзаж и вирусы. Все дети были осмотрены окулистом с помощью щелевой лампы.

При наличии хронических очагов инфекции больные консультировались ЛОР-врачом, стоматологом. Проводилось рентгенологическое или УЗИ-исследование суставов. Уровень общего карнитина в крови определяли энзиматическим методом с использованием коммерческих наборов. Исследование микроэлементного состава волос проводили в лаборатории Центра биохимических исследований (г. Санкт-Петербург) методом атомно-абсорбционной спектроскопии (спектрометр Karl Zeiss AAS-30). Косвенный показатель распада коллагена 1-го типа (бета-Сross laps тест) и интенсивность костеобразования (остеокальцин, общий аминотерминальный пропептид коллагена 1-го типа, TPINP) определяли с помощью тест-системы Elecsys. Костная денситометрия поясничного отдела позвоночника проводилась методом двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии DXA (L2-L4) с помощью остеоденситометра, оснащенного «детской» программой. Полученные данные обработаны с помощью статистических методов (c2, критерий Стьюдента) с помощью статистического пакета SPSS 16.

Результаты и обсуждение

Умеренная степень тяжести ДСТ диагностирована у 25 из 106 обследованных детей, у остальных (81 чел.) — выраженная. С помощью статистических методов исследования установлено, что у детей с артралгиями достоверно чаще встречались изменения со стороны кожи (нежная, гиперэластичная), тонкая (выражен венозный рисунок), геморрагический синдром (склонность к носовым кровотечениям, повышенная «синячковость»), выраженная гипермобильность и подвывихи суставов, плоскостопие, синдром «прямой спины», склонность к образованию «натоптышей» или гигром и hallux valgus. В анамнезе этих детей достоверно чаще имелись указания на дисплазию тазобедренных суставов, склонность к частым вирусным и бактериальным инфекциям. При осмотре пациентов данной группы с большей частотой, чем у лиц контрольной группы (), выявлялась асимметрия длины нижних конечностей, хруст в суставах, астенический тип конституции, плохая переносимость физической нагрузки. У детей с артралгиями достоверно чаще диагностировались дискинезия желчевыводящих путей, психические и поведенческие (астенические, аффективные, панические) расстройства.

Результаты исследования представлены в .

Представленные данные наглядно демонстрируют, что у детей с гипермобильным синдромом выражены и другие признаки соединительнотканной дисплазии, что необходимо учитывать в дифференциальной диагностике причин ГС. Кроме этого у них достоверно чаще встречались признаки, характеризующие тканевую ранимость, склонность к геморрагиям. Это может объяснять тот факт, что у большей части детей боли в суставах были связаны с физической нагрузкой или травмой. Нередко предпосылкой к появлению артралгий являлось перерастяжение связочного аппарата суставов, например, при выполнении упражнений «мост», «шпагат».

У детей раннего возраста боли в суставах, как правило, провоцировались длительной ходьбой в неудобной или неразношенной обуви, особенно в случаях плосковальгусной деформации стопы. Малышам свойственно острое начало заболевания, которое проявляется внезапной хромотой и практическим отсутствием (в связи с возрастом) жалоб на боли в суставах. У подростков с ГС причиной артралгий чаще всего являлась реакция со стороны околосуставных мягких тканей, которая возникала в результате микротравматизации сухожилий и связок даже при незначительных физических нагрузках с последующим развитием легких воспалительных явлений. У ряда обследованных артралгии возникли на фоне изменения метеорологических условий или гормонального статуса.

По нашим наблюдениям, артралгии у детей нередко имитировали боли в костях и нередко сочетались с выраженной остеопенией. В этой ситуации проведение денситометрии являлось решающим в дифференциальной диагностике болевого синдрома. В нашем исследовании частота встречаемости снижения костной массы по результатам денситометрии была примерно одинаковой в обеих группах. В группе детей с артралгиями было обследовано 28 детей, у 17 было выявлено снижение костной массы (60,7%), в группе без артралгий обследовано 19 детей, снижение показателей зафиксировано у 12 человек (63,15%).

У ряда детей происходила соматизация конфликтов в семье, школе, что было характерно и для маленьких детей. Так, например, если в семье появлялся второй ребенок, то для привлечения к себе внимания дети жаловались на боли в ногах. Почти у половины пациентов с артралгиями выявлено наличие очагов хронической инфекции.

Основными проявлениями синдрома ГС у детей являлись жалобы на боли в суставах (чаще коленных, несколько реже тазобедренных, голеностопных и др.), хромота, нарушение функции суставов, плохая переносимость физической нагрузки, невозможность преодолевать большие расстояния.

У одной группы детей суставные боли возникали чаще к вечеру. По характеру они были достаточно интенсивными и иногда приводили к кратковременной контрактуре сустава. У другой группы наших пациентов жалобы на боли в суставах были непостоянны, обычно после физического переутомления, в послеобеденные часы, ночью или реже — утром. Боль не имела сковывающего характера и, несмотря на выраженную интенсивность, объем движений в суставах чаще всего был полностью сохранен.

У всех пациентов с болями в суставах отсутствовали другие признаки воспаления, такие как припухлость сустава, повышение местной температуры и т. д.

У 4 из 47 (8,5%) детей с артралгиями была выявлена асимметрия длины нижних конечностей, которая приводила к статическим нарушениям и, как следствие, к локальной дисплазии тазобедренного сустава, что всегда сопровождалось разной степени выраженности сколиозом. Практически у всех (85,1%) диагностировано плоскостопие, которое является одной из значимых причин болевого синдрома. Поэтому большое место в лечении артралгий уделяется коррекции плоскостопия.

Рентгенологическое обследование суставов у детей данной группы не выявило какой-либо патологии. Однако при УЗ-исследовании суставов у 11 детей отмечены дистрофические изменения со стороны хрящевых структур. Показатели лабораторного обследования свидетельствовали об отсутствии воспалительного процесса.

По результатам лабораторного обследования показателей синтеза и распада коллагена у детей обеих групп с ДСТ у большинства были выявлены признаки повышенного синтеза и распада костного коллагена. Однако достоверные различия в показателях метаболизма коллагена в группах детей с ДСТ, отличающихся между собой наличием или отсутствием артралгий, отсутствуют.

В представлены результаты исследования содержания микроэлементов в волосах в сопоставлении с их безопасно допустимыми уровнями (БДУ) у детей.

Результаты исследования показали, что более половины обследованных детей с ДСТ имеют разной степени выраженности дефицит макро- и микроэлементов (магния, кальция, железа, цинка, кремния, марганца, меди, селена), принимающих участие в синтезе, созревании коллагеновых волокон, протеогликанов, минерализации костной ткани, а также стабилизации клеточных мембран многочисленных компонентов соединительной ткани. Достоверных различий по содержанию макро- и микроэлементов в группах больных ДСТ в зависимости от наличия или отсутствия артралгии нами не получено.

У 20 детей с жалобами на боли в суставах был определен уровень карнитина в сыворотке крови ().

Результаты исследования свидетельствуют о достоверном снижении (по сравнению с группой детей, не имевших признаков ДСТ) содержания общего карнитина у детей с СГС, что подтверждает наличие у них вторичной митохондриальной недостаточности.

Таким образом, проведенные исследования выявили у детей с гипермобильным синдромом достоверное снижение уровня большинства макро- и микроэлементов, общего карнитина в сыворотке крови, нарушение показателей синтеза и распада коллагена, что требует проведения соответствующей метаболитной коррекции.

С целью коррекции недостаточности микроэлементов могут быть использованы препараты микроэлементов. Для стимуляции обмена коллагена при отсутствии оксалатно-кальциевой кристаллоурии — витамин С, магниевая соль оротовой кислоты в сочетании с пиаскледином, хондропротекторами и аминокислотами (L-лизин, L-пролин).

При недостаточности карнитина необходимо использовать препарат Элькар 20% (L-карнитин). Исследования, проведенные в Педиатрической медицинской академии (г. Санкт-Петербург), показали высокую эффективность и безопасность препарата Элькар. Детям Элькар назначают в дозе 30–50 мг/кг веса в сутки в 2 приема. Курс лечения — 1 месяц.

Литература

  1. Скальный А. В. Референтные значения концентрации химических элементов в волосах, полученные методом ИСП-АЭС // Микроэлементы в медицине, 2003, № 4, с. 55–56.
  2. Николаева Е. А., Семячкина А. Н., Воздвиженская Е. С. и др. Коррекция недостаточности карнитина у детей с наследственными заболеваниями обмена веществ //Педиатрическая фармакология, 2003, № 4, стр. 1–4.
  3. Кадурина Т. И., Аббакумова Л. Н. Оценка степени тяжести недифференцированной дисплазии соединительной ткани у детей //Медицинский вестник Северного Кавказа, № 2, 2008, с. 15–21.
  4. Кадурина Т. И., Горбунова В. Н. Дисплазия соединительной ткани. Руководство для врачей. «Элби-СПб», 2009. 704 с.

Т. И. Кадурина*, доктор медицинских наук, профессор Л. Н. Аббакумова**, кандидат медицинских наук, доцент

*МАПО, **СПбГПМА, Санкт-Петербург

Диагностика мышечной слабости и лечение

При наличии мышечной слабости необходимо обратиться к врачу, которого в первую очередь будут интересовать ответы на следующие вопросы:

  • Как появилась слабость в мышцах и когда?
  • Есть ли динамика мышечной слабости, как увеличение, так и снижение?
  • Если ли изменение общего самочувствия, потеря веса или были ли поездки за границу в последнее время?
  • Какие лекарства принимает пациент и были ли проблемы мышцами у кого – то в семье пациента?

Врачу также будет необходимо осмотреть пациента, чтобы определить, какие мышцы подвержены слабости и есть ли у пациента истинная или предполагаемая мышечная слабость. Врач проверит, есть ли признаки того, чтобы мышцы стали более мягкими на ощупь (что может быть признаком наличия воспаления) или мышцы устают слишком быстро.

Затем врач должен проверить нервную проводимость для того, чтобы определить наличие нарушений проводимости по нервам в мышцы. Кроме того, врачу может потребоваться проверить центральную нервную систему, в том числе баланс и координацию, и, возможно, назначить лабораторные исследования для определения изменения уровня гормонов, электролитов и других показателей.

Если это не позволяет определить причину мышечной слабости, то могут быть назначены и другие методы диагностики:

  • Нейрофизиологические исследования (ЭНМГ, ЭМГ).
  • Биопсия мышц для определения наличия морфологических изменений в мышцах
  • Сканирование тканей с использованием КТ (МСКТ) или МРТ в тех частях тела, которые могут оказывать влияние на мышечную силу и функции.

Совокупность данных истории болезни, симптомов, данных объективного обследования и результатов лабораторных и инструментальных методов исследования позволяет в большинстве случаев выяснить истинную причину мышечной слабости и определить необходимую тактику лечения. В зависимости от того, какой генез мышечной слабости (инфекционный, травматический, неврологический, обменный медикаментозный и т.д.) лечение должно быть патогенетическим. Лечение может быть как консервативным, так и оперативным.

Связочный аппарат слабый. Лечение синдрома ГМС

Лечение пациента с синдромом ГМС зависит от конкретной ситуации. Разнообразие проявлений синдрома предполагает и дифференцированный подход к каждому отдельному пациенту. Важным моментом является объяснение в доступной форме причин его проблем с суставами («слабые связки») и убеждение пациента, что у него нет тяжелого заболевания, грозящего неизбежной инвалидностью. При умеренных артралгиях этого достаточно. Полезными будут рекомендации исключить нагрузки, вызывающие боли и дискомфорт в суставах. Решающими в лечении выраженных болей являются немедикаментозные методы, и в первую очередь — оптимизация образа жизни. Это предполагает приведение в соответствие нагрузок и порога их переносимости данным пациентом. Необходимо свести к минимуму возможности травм, что включает профессиональную ориентацию и исключение игровых видов спорта.
При упорных болях в одном или нескольких суставах используют эластичные ортезы (наколенники и т. п.). Очень важна своевременная коррекция выявляемого плоскостопия. При этом от врача требуются элементарные подологические знания — форма и жесткость стелек определяется индивидуально, от этого во многом зависит успешность лечения. Нередко удается справиться с упорными артралгиями коленных суставов единственно этим способом.

В обеспечении стабильности сустава существенную роль играют не только связки, но и окружающие сустав мышцы. Если путем упражнений повлиять на состояние связочного аппарата невозможно, то укрепление и повышение силы мышц — реальная задача. Гимнастика при синдроме ГМС имеет особенность — она включает так называемые «изометрические» упражнения, при которых происходит значительное напряжение мышц, но объем движений в суставах минимален. В зависимости от локализации болевого синдрома рекомендуют укреплять мышцы бедер (коленные суставы), плечевого пояса, спины и т. д. Полезно плавание.

Медикаментозная терапия применима как симптоматическое лечение при артралгиях. Так как боли при синдроме ГМС в основном имеют невоспалительную природу, то нередко можно видеть полное отсутствие эффекта от применения нестероидных противовоспалительных препаратов.

В этом случае большего результата можно добиться приемом анальгетиков (парацетамол, трамадол). Внутрисуставное введение кортикостероидов при отсутствии признаков синовита абсолютно неэффективно.

При периартикулярных поражениях (тендиниты, энтезопатии, бурситы, туннельные синдромы) тактика лечения практически не отличается от таковой у обычных пациентов. В умеренно выраженных случаях это мази с нестероидными противовоспалительными препаратами в виде аппликаций или компрессов; в более упорных — локальное введение малых доз глюкокортикостероидов, не обладающих местнодегенеративным действием (суспензия кристаллов метилпреднизолона, бетаметазона). Нужно отметить, что эффективность локальной терапии кортикостероидами в большой степени зависит от правильности постановки топического диагноза и техники выполнения самой процедуры.

Рейтинг
( 2 оценки, среднее 4.5 из 5 )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Для любых предложений по сайту: [email protected]