Клинодактилия мизинца и пальцев рук и ног у новорожденных: скрининг УЗИ, фото, МКБ-10, лечение

Главная > Статьи > Патология

Квалифицированные кистевые хирурги выполняют полный спектр реконструктивных операций у детей и взрослых с врожденной и приобретенной патологией кисти, а также всей верхней конечности.

Кисть – одна из самых важных частей нашего организма. У маленького пациента это еще и инструмент активного познания мира и развития интеллектуальных способностей. Поэтому, чем раньше будет восстановлена полноценная функция кисти, тем активнее будет развиваться ваш малыш.

Хирургия кисти — это самостоятельное направление в хирургии, которое занимается непосредственно реконструкцией и восстановлением функции кисти.

Кисть имеет сложное анатомическое строение, обеспечивает высококоординационные движения, которые имеют важное значение для полноценной жизни.

Врожденная патология кисти у детей — это отдельное узкое направление в хирургии кисти, требующее глубоких знаний особенностей строения детского организма, разнообразия форм врожденной патологии, особенностей проведения оперативных вмешательств в детском возрасте.

Специалисты нашей клиники имеют многолетний опыт реконструктивных операций у детей с врожденной и приобретенной патологией кисти. Анестезиологическое обеспечение позволяет выполнять сложные операции на кисти у детей без использования «вредных» медикаментозных препаратов за счет применения региональных блокад. В минимальные сроки после операции ребенок сможет вернуться к привычному ритму жизни без всяких рисков для здоровья.

Стационар обеспечен комфортабельными палатами и оснащен самым современным оборудованием лучших европейских компаний.

Клинодактилия пальцев кисти

Клинодактилия – это заболевание, характеризующееся отклонением фаланг пальца под углом относительно оси пальца. Она может быть врожденной (при наличии дополнительной фаланги) и приобретенной (на фоне травмы).
Наиболее часто встречается врожденная клинодактилия первого и пятого пальцев кисти.

Небольшой угол отклонения фаланги пальца (до 10 градусов) встречается достаточно часто и не требует обязательного оперативного вмешательства. Конечно, при желании улучшить общее эстетическое восприятие, можно скорректировать и незначительные угловые деформации пальца.

Врожденная клинодактилия с углом деформации больше 20 градусов должна быть скорректирована оперативно для улучшения функции кисти и устранения косметического дефекта

Клинодактилия мизинца – достаточно распространенная деформация, но в большинстве случаев является только незначительным косметическим дефектом, требующим коррекции только при желании улучшить эстетический вид кисти. Используемые нами методики лечения позволяют сохранить функцию рядом расположенных суставов и сократить сроки реабилитации. Клинодактилия требует коррекции для улучшения как функционального, так и косметического состояния кисти.

Данной патологии присвоен код по МКБ М20. Относится она к врожденным заболеваниям, которые развиваются из-за аномалии развития еще во внутриутробный период.

Эта аномалия достаточно распространенная у новорожденных и чаще всего проявляется либо на руках, либо на ногах. В редких случаях возможно затрагивание суставных сочленений на обоих типах конечностей.

Чаще всего пациенты имеют только эстетические проблемы с таким состоянием, так как физиологически состояние обычно не ограничивает жизнедеятельность. Только в редких случаях болезнь может существенно влиять на качество жизни и ограничивать работоспособность.

Наиболее часто проявляется болезнь в области мизинцев, но могут быть затронуты и другие суставы кистей или стоп в области пальцев. Обычно клинические проявления носят симметричный характер, затрагивая обе конечности. При проявлении патологии происходит смещение оси пальца вбок примерно на уровне средней фаланги, если соотнести состояние с осью кисти.

В детском возрасте данную болезнь выявить сложно. Процесс искривления занимает достаточно длительный период. Рассмотреть реальные проявления врачам удается примерно в 18-20 годам пациента. Соответственно и терапия начинается примерно в данном возрасте.

На фото клинодактилия мизинцев

Стенозирующий лигаментит

Стенозирующий лигаментит (или щелкающий палец) – распространенное заболевание сухожилия сгибателя пальца, при котором ребенок не может самостоятельно разогнуть палец. Данная патология значительно ограничивает функцию кисти и доставляет выраженный дискомфорт малышу.

Наиболее часто стенозирующий лигаментит первого пальца развивается на первом году жизни, в некоторых случаях – с двух сторон. Поражение остальных пальцев, встречается гораздо реже. Причиной возникновения стенозирующего лигаментита (щелкающего пальца) является веретенообразное утолщение сухожилия сгибателя и его «замыкание» в кольцевидной связке.

При осмотре ребенка родители могут самостоятельно выявить булавовидное утолщение у основания 1 пальца или на ладони при лигаментите 2-5 пальцев)

При возникновении сгибательной контрактуры в межфаланговом суставе и невозможности самостоятельного разгибания пальца необходима консультация специалиста, занимающегося хирургией кисти, для определения оптимальной тактики лечения.

Описание и классификация патологии

Синдактилия (фото) — врожденная аномалия (порок развития) костно-мышечных тканей пальцев рук и стоп, характеризующаяся их полным или частичным сращением. В некоторых случаях говорят о неразъединении пальцев на стадии эмбриогенеза. Заболевание может затрагивать одну конечность либо несколько. Отличается многообразием клинических проявлений.

Общепринятые виды синдактилии по международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10):

• сращение пальцев кисти;
• перепончатость пальцев кисти;
• сращение пальцев стопы;
• перепончатость пальцев стопы;
• полисиндактилия;
• синдактилия неуточненная (синфалангия БДУ).

По типу сращения синдактилия бывает:

• мягкотканая или кожная — представляет собой сращение пальцев без деформации фаланг и синостоза (непрерывного патологического соединения костной ткани разных пальцев), с практически полным сохранением движения;
• костная — сращение пальцев с синостозом.

По протяженности (в зависимости от количества пораженных фаланг) диагностируется синдактилия:

• тотальная (полная) — сращены все фаланги пальцев;
• базальная (неполная) — сращены проксимальные и/или средние фаланги;
• терминальная (концевая или дистальная) — сращены ногтевые фаланги.

По степени вовлечения в патологический процесс тканей конечности синдактилия может быть:

• простой (изолированной или обособленной) — представляет собой сращение правильно развитых пальцев без сопутствующих деформаций, выявляется в 40% всех фиксируемых случаев;
• сложной — является частью множества синдромов врожденных аномалий опорно-двигательного аппарата, сопровождается сращением фаланг с костями плюсны и пясти, сгибательными контрактурами, торсионными деформациями и другими пороками.

Заболевания, с которыми может сочетаться синдактилия:

• эктродактилия;
• полифалангия;
• полидактилия;
• аплазия пальцев кистей и/или стоп;
• эктодермальная дисплазия;
• расщелина губ и/или неба;
• аномалии развития слезных желез и слезных путей;
• урогенитальные дефекты (гипоспадия);
• кондуктивная тугоухость.

Статистика заболевания: частота — 1 случай на 2–4 тысячи родов, соотношение полов — 50:50, односторонняя синдактилия выявляется в 2 раза чаще, чем двусторонняя.

Классифицируют состояние по причинам проявления. Первичный тип говорит о том, что болезнь является самостоятельной аномалий, которое развилось из-за наследственного фактора или случайной мутации. А вот вторичный тип обычно говорит о наличии более серьезных патологий. Соответственно у них клинодактилия – это только часть клинической картины.

Врожденная полидактилия кисти

Полидактилия (от греческого «поли» — много, «дактилос» — палец) – врожденная патология кисти, характеризующаяся наличием дополнительных пальцев кисти. Полидактилия может встречаться как изолированный порок развития и в составе генетических синдромов.

По степени выраженности патология может быть представлена как простым, добавочным кожным рудиментом, так и полноценно сформированным дополнительным пальцем.

Таким образом, по виду удвоения различают полифалангию, полидактилию и удвоение луча. При этом под полифалангией понимается удвоение ногтевых либо ногтевых и средних фаланг, под полидактилией – удвоение пальца, под удвоением луча – увеличение количества всех сегментов пальца и соответствующей пястной кости.

Полидактилия бывает как первых (больших) пальцев, так и пятых пальцев (мизинцев). Удвоение одного из центральных пальцев встречается гораздо реже и, как правило, сочетается с синдактилией (сращением) добавочного пальца с соседними (синполидактилия). Еще одна аномалия в развитии, которая проявляется значительным увеличением количества пальцев (до 10 на одной руке) называется «зеркальной кистью».

Оперативное лечение полидактилии в большинстве случаев является сложной реконструктивной операцией, в ходе которой выполняется удаление добавочного сегмента, устранение основной костной деформации, реконструкция связочно-капсульного аппарата. Даже когда добавочный палец «болтается» на тонкой ножке, простое отсечение или перевязка ниткой может привести к болезненному рубцу в том месте, где находился дополнительный палец, поскольку нерв, подходящий к нему, может запаяться в кожный рубец.

Оптимальными сроками лечения полидактилии и полифалангии (кроме кожного рудимента) является возраст от 1 года до 1,5 лет.

Предварительная консультация со специалистом позволит подобрать оптимальный вариант оперативного лечения вашего ребенка.

Синдактилия пальцев кистей и стоп – врожденная аномалия развития, заключающаяся в сращении одного или нескольких пальцев с нарушением функции и косметичности кисти. Данный порок развития может встречаться в изолированном виде: в этих случаях пальцы развиты полноценно, но между ними существует мягкотканое или костное сращение. В большинстве же случаев синдактилия – это симптом, сопровождающий основной диагноз.

На долю этой патологии в изолированном виде или в сочетании с другими деформациями, в том числе гиперплазией, расщеплением, косорукостью и т. д., по данным ряда авторов, приходится более 50 % всех врожденных аномалий кисти.

Отсутствие или ограничение дифференцированных движений пальцев при врожденной синдактилии является большим препятствием для нормального гармоничного развития ребенка в связи с нарушением схвата и, соответственно, психомоторного, а в ряде случаев – интеллектуального развития.

Врожденная синдактилия кисти характеризуется многообразием клинических проявлений.

По протяженности в зависимости от количества захваченных фаланг выделяют:

• неполную форму синдактилии;
• полную форму синдактилии.

По виду сращения в зависимости от вида спайки выделяют:

• мягкотканную форму синдактилии;
• костную форму синдактилии.

По состоянию пораженных пальцев:

• простую форму синдактилии;
• сложную форму синдактилии.

При выявлении этой аномалии развития у ребенка необходимо проконсультироваться с опытным хирургом. Для проведения диагностического обследования потребуется рентгенография.

Для устранения этой врожденной аномалии развития показана реконструктивно-пластическая операция, направленная на устранение сращения пальцев кисти, ликвидацию косметического дефекта и восстановление ее функции.

При наличии сопутствующих костных деформаций при проведении операции возможна дополнительная одномоментная коррекция костного компонента с металлофиксацией.

После хирургического вмешательства остается небольшой рубец светлого оттенка, который впоследствии при правильном реабилитационном лечении становится практически незаметным.

Оперативное лечение сложных форм врожденной синдактилии кисти у детей необходимо начинать в возрасте 6 месяцев – 1,5 года, до развития стереотипа пользования пораженной кистью и появления вторичных деформаций

Клиническая картина

Состояние проявляется следующими признаками:

• Первая стадия проявляется отклонением пальца на 10°;
• Далее происходит укорочение пораженного пальца, но, как правило, незначительное;
• Палец сильно деформируется;
• Угол наклона достигает 20°.

Боли при клинодактилии нет. Подвижность пораженной части ограничивается. У пациента может снизиться активность пальцев, становится сложным осуществление письма. В руках тяжелее удерживать некоторые предметы.

Профилактика заболевания

Состояние клинодактилии является врожденным. Такая аномалия обычно передается наследственным путем. Основной причиной дефекта является изменение эпифиза в области средней части пальца. Ее рост при этом начинает напоминать треугольник или трапецию.

Стоит отметить, что такое состояние может быть самостоятельным или являться частью клинической картины других патологий. К таковым можно отнести следующие патологии:

• Синдром Клайнфельтера;
• Синдром Тернера;
• Синдром Дауна;
• Трисомия у 18 пары хромосом.

Эти состояния достаточно тяжелые, а потому сама по себе клинодактилия и ее лечение, как правило, отходят на задний план. Но чаще все же патология наследственная. Причем если у одного родителя болезнь проявилась на первой стадии, то у ребенка она может дорасти до второй.

Важно! Болезнь передается аутосомно-доминантным типом. Но мутация гена может произойти и спонтанно.

В большинстве случаев синдактилия имеет эндогенную природу и наследуется по аутосомно-доминантному типу, когда один из родителей является носителем соответствующего заболевания «дефектного» гена в гетерозиготном состоянии на одной из парных хромосом. При этом известны и спорадические случаи. Деформация зарождается в начальном периоде внутриутробного развития, между 4 и 8 неделей беременности, когда у эмбриона формируются пальцы на руках и ногах.

Изменения в человеческом геноме, отвечающие за развитие синдактилии:

• дупликация хромосомы 2q35 — вызывает кожное сращение 3 и 4 пальцев рук, 2 и 3 пальцев стоп, синостоз ногтевых фаланг;
• гетерозиготные мутации в гене HOXD13 — являются причиной двух типов сложной синполидактилии с вовлечением в патологический процесс фаланг и мягких тканей пальцев, костей пясти и плюсны;
• мутации гена GJA1 — вызывают полную двустороннюю синдактилию 4 и 5 пальцев кисти, гипоплазию/аплазию средней фаланги мизинца;
• мутации в регуляторном элементе ZRS гена SHH, размещающегося в области интрона 5 гена LMBR1 — провоцируют развитие полной двусторонней синдактилии рук в сочетании с полидактилией (синдром чашеобразной кисти);
• мутации в гене LRP4 — вызывает деформацию фаланг кисти с полной синдактилией (рука в виде ложки).

В случае наследования мутации возможность передачи заболевания детям от больного родителя составляет 50%. При первичном (спорадическом) возникновении дефекта у ребенка риск рецидива у второго и последующих детей минимален и составляет не более 1%.

Причины новых мутаций в генах, приводящих к синдактилии:

• травмы матки и плода;
• маловодие, повышенное давление стенок матки;
• воспалительные процессы в организме матери;
• прием некоторых лекарственных веществ во время беременности;
• воздействие химических веществ или излучений.

Замедление развития эмбриона под влиянием негативно действующих внешних и внутренних факторов в несколько раз повышает риск формирования врожденных пороков.

Как таковых методов профилактики наследственной синдактилии не существует. Современные генетические исследования генома будущих родителей и ближайших родственников позволяют выявить носителей дефектного гена еще на стадии планирования ребенка. Случаи простого сращивания не являются показанием к прерыванию беременности, так как полностью излечиваются в 80-90% случаев.

Предотвратить развитие спорадических мутаций можно:

• своевременно проходя необходимые обследования во время беременности;
• следуя советам лечащего врача;
• полноценно и правильно питаясь;
• избегая внешнего и внутреннего негативного влияния на организм.

При диагностировании у плода тяжелого синдрома врожденных патологий, включающего и синдактилию, родители должны тщательно обдумать решение о продолжении вынашивания или прерывании беременности. При этом следует учитывать возможности современной медицины, психологическое и финансовое состояние семьи.

Причины развития аномалии

Клинодактилия может являться самостоятельным заболеванием, а может выступать в качестве симптоматического признака различных патологий.

Следует знать, что лежит в основе возникновения недуга. Лечение клинодактилии зависит от степени тяжести протекания заболевания и от факторов, спровоцировавших его развитие.

В большинстве случаев заболевание имеет наследственную природу. Если у матери диагностировали клинодактилию 1-го типа, то у дочери может наблюдаться клиническая картина 2-й стадии развития недуга. В ходе многочисленных исследований было доказано, что заболевание передается по аутосомно-доминантному типу.

Если рассматривать клинодактилию в качестве составляющей более серьезных генетических патологий, то недуг может встречаться в следующих случаях:

• синдром Дауна;
• синдром Клайнфельтера;
• трисомия в 18-й паре хромосом;
• синдром Тернера.

Медики утверждают, что заболевание может развиться по причине спонтанной мутации гена. В данном случае сложнее всего своевременно выявить недуг и предпринять необходимые меры.
Врачи уверяют, что клинодактилию можно диагностировать при проведении планового УЗИ-скрининга во время беременности. Женщину могут направить к генетикам, которые осуществят процедуру, заключающуюся в определении кариотипа ребенка для последующего исключения хромосомных аномалий.

Показания к хирургическому вмешательству

Помимо эстетического дискомфорта, синдактилия кистей и сросшиеся пальцы на ногах у новорожденного вызывают ограничение нормального функционирования пальцев и всей конечности в целом. Нарушение работы рук и затруднение хватательной деятельности негативно сказываются на психомоторных, речевых, а в некоторых случаях и интеллектуальных способностях ребенка, его полноценном и гармоничном развитии. Это в значительной мере осложняет процесс обучения, ограничивает возможности самореализации, выбора будущей профессии.

Синдактилия пальцев ног у детей редко осложнена функциональными нарушениями и требует оперативного лечения только в случае снижения опорных функций стопы.

Во взрослом возрасте такой эстетический «дефект», как сросшиеся пальцы, может приносить человеку психологические страдания. Такие пациенты часто жалуются на комплекс неполноценности, замкнутость, недостаток уверенности в себе, психологическое напряжение, трудности в общении с противоположным полом. Имеющие синдактилию пальцев ног стесняются ходить в спортзал или бассейн, не посещают бани и сауны, никогда не оголяют ступни в жаркую погоду, испытывают дискомфорт на пляже. Все эти факторы негативно сказываются на качестве жизни человека с синдактилией, следствием чего и становится визит к хирургу.

Виды оперативного лечения

Устранение синдактилии проводится хирургическим путем. Вид, продолжительность и количество оперативных вмешательств зависят от подвида заболевания, степени поражения мягких тканей и костей, наличия сопутствующих деформаций.

Рекомендации по срокам проведения операций для новорожденных:

• простое кожное термальное (частичное) сращение — в 3–4 месяца;
• базальное либо полное перепончатое сращение — в 5–7 месяцев;
• сложная синдактилия с синостозом — не ранее 12 месяцев;
• сложная костная синдактилия с наличием сопутствующих деформаций — с 1,5–2 лет.

Суть хирургического вмешательства состоит в разделении сросшихся фаланг и максимальном восстановлении функциональности конечности. Каждая операция требует тщательной подготовки, которая заключается в предоперационной диагностике. Для уточнения всех нюансов деформации проводят:

• тщательный физикальный осмотр;
• ультрасонографию руки и/или ноги;
• допплерографию сосудов конечности;
• рентгенографическое исследование минимум в двух проекциях;
• магнитно-резонансную, компьютерную томографию.

Современное медицинское оборудование может исправлять синдактилию щадящими, малоинвазивными эндоскопическими или микрохирургическими методами, позволяющими значительно сократить реабилитационный период и значительно снизить процент возможных осложнений.

Основные и дополнительные виды оперативных реконструкционных мероприятий при синдактилии конечностей:

• рассечение кожного перепончатого сращения без пластики;
• рассечение сросшихся пальцев, закрытие дефектов донорскими кожными лоскутами пациента с формированием межпальцевой складки;
• многоэтапные операции с восстановлением костей, сухожилий, мышц и кожного покрова;
• иссечение рубцовой ткани после неудачно проведенных операций;
• заполнение дефектов кожными трансплантатами;
• иссечение новообразований (в случае их обнаружения) с последующей отправкой материала на гистологическое исследование.

Все виды операций по устранению заболевания у детей проводятся под общей анестезией, рассечение простой перепончатой синдактилии у взрослых разрешено проводить под местным обезболиванием.

Диагностика

После рождения состояние определяется с помощью визуального осмотра, а также при проведении рентгена.

В процессе также важно провести дифференцирование первичного типа от более серьезных заболеваний.

Во время беременности, как утверждают некоторые врачи, подобную аномалию у плода можно определить на скриннинге по маркеру ХА. Обычно это осуществляется на плановом УЗИ, примерно на 19 неделе.

Женщину при подозрении на подобное состояние направляют к генетику, который проводит манипуляции по определению кариотипа. Таким образом удается исключить или подтвердить хромосомные аномалии.

Рентгеновский снимок детской ручки в клинодактилией

Что делать, если у меня похожий, но другой вопрос?

Если вы не нашли нужной информации среди ответов на этот вопрос , или же ваша проблема немного отличается от представленной, попробуйте задать дополнительный вопрос врачу на этой же странице, если он будет по теме основного вопроса. Вы также можете задать новый вопрос , и через некоторое время наши врачи на него ответят. Это бесплатно. Также можете поискать нужную информацию в похожих вопросах на этой странице или через страницу поиска по сайту . Мы будем очень благодарны, если Вы порекомендуете нас своим друзьям в социальных сетях .

Мы отвечаем на 96.45% вопросов.

Клинодактилия – врожденное состояние, при котором аномалия развития мышечно-сухожильного аппарата приводит к ограничению подвижности пальцев на руках или ногах. При этом сама кисть приобретает своеобразный внешний вид.

Расценивать такое состояние как дефект с эстетической точки зрения невозможно, так как искривление пальцев не бросается сразу в глаза.

Послеоперационная реабилитация

Восстановительный период после операции может длиться от 2 до 6 месяцев. Комплекс реабилитационных мероприятий, индивидуально составленный для каждого пациента, позволяет значительно сократить этот срок и полностью восстановить функцию конечности.

Сразу после операции два пальца иммобилизуются (фиксируются) в правильном положении при помощи съемного гипса. Чтобы предотвратить повторное сращение, в межпальцевый промежуток вставляются специальные прокладки.

После снятия швов приступают к реабилитационным мероприятиям, целью которых является восстановление полноценных движений пальцев.

Физиотерапевтическое лечение включает в себя:

• массаж прооперированной конечности;
• электрофорез;
• ультрафонофорез;
• тепловые аппликации озокеритом, парафином;
• иглорефлексотерапию;
• грязевые аппликации.

Пациентам рекомендуется посещать занятия лечебной физкультуры. Соблюдая рекомендации специалистов, желательно продолжать выполнять упражнения и разрабатывать конечность в домашних условиях.

Виды упражнений для кисти, которые можно выполнять после устранения синдактилии:

• осторожное сгибание и разгибание каждой фаланги;
• вращение прооперированных пальцев;
• тренировка схвата (последовательное соединение большого пальца с другими пальцами руки);
• складывание мелких предметов (пазлов, бусин, монет, пуговиц);
• катание скалки по столу;
• лепка из пластилина, соленого теста;
• катание в ладонях мяча.

Выполнение упражнений допустимо до появления болевых ощущений. Увеличивать нагрузки следует постепенно.

Как лечат

Учитывая, что в большинстве случаев болезнь носит наследственный характер, то можно понять, что медикаменты оказываются крайне неэффективными в лечении состояния. если говорить об ЛФК и физиотерапии, то и такие меры воздействия могут давать минимальные результаты.

Клинодактилия является в большей степени эстетическим нарушением, а потому и решается вопрос устранения подобной аномалии соответствующим методом – пластической хирургией.

Важно! Подобный тип операции не имеет особых противопоказаний, а потому может применяться даже в детском возрасте. Но все же врачи рекомендуют дождаться полного окончания формирования скелета и мышечно-связочного аппарата.

Хирургическое лечение фото до и после операции

Прогноз

При отсутствии терапии чаще всего прогнозы относительно положительные. То есть дефект будет сохраняться, но при этом сильно влиять на жизнедеятельность не будет. В редких случаях подобная аномалия может несколько ухудшить функциональность кисти, способность удержания специфических и маленьких предметов.

При проведении пластической операции эстетический дефект удается скорректировать. Прогрессирует и приводит к инвалидизации болезнь в единичных случаях.

Особенности пластической хирургии рук, рекомендации и отзывы в нашем видео: