Невринома позвоночника поясничного, грудного, шейного отдела

Современный подход к лечению нейрогенных опухолей разнится в зависимости от расположения опухоли, ее размеров и потенциальных рисков того или иного выбранного метода. Лечение опухолей крестцовой области является сложной задачей хирургии в связи с тем, что в большинстве случаев требуются комбинированные переднезадние доступы. При таком подходе высок риск повреждения сосудов, нервных структур или стенки прямой кишки, всегда интимно прилежащих к опухолевой капсуле.

Нейрогенные опухоли крайне редко локализуются в области таза. Так, T. Rasmussen и соавт. [1] нашли только 35 (7%) случаев нейрогенной опухоли крестца среди 557 пациентов с опухолями спинальной локализации. Анализ баз данных подтверждает, что на 40 000 пациентов с опухолями спинальной локализации приходится лишь один с нейрогенной опухолью крестца. Большинство пациентов с нейрогенными опухолями крестцовой локализации имеют нейрофиброматоз [2].

Как правило, манифестация заболевания наступает в случае прогрессии опухолевого процесса. Это может сопровождаться только локальной или радикулярной болью, реже нарушением функции тазовых органов. Появление симптомов всегда говорит о начале прогрессивного роста опухоли, а в тех случаях, когда обнаруживается опухоль больших размеров, следует подозревать ее малигнизацию [3—5]. Нейрогенные опухоли редко инфильтрируют костную ткань. Даже в случае злокачественной трансформации локальный рост часто экспансивный, однако и это нередко приводит к разрушению костной ткани. Учитывая возможность злокачественной трансформации нейрогенной опухоли, даже небольшие опухоли нейрогенной природы следует удалять радикально [6].

Одной из опций лечения нейрогенной опухоли крестца, в случае отсутствия значимых симптомов, является стереотаксическая лучевая терапия [7—10].

Доступ к нейрогенной опухоли крестца выбирается в зависимости от расположения опухоли, ее размеров и прилежащих структур.

Так, согласно выводам P. Klimo и соавт. [11], все нейрогенные опухоли крестца можно разделить на три типа (рис. 1).

Рис. 1. Классификация нейрогенных опухолей крестца по типу роста. I тип — внутриканальный рост опухоли; II тип — переднезадний тип роста с экспансией в область малого таза и прорастанием покрышки крестца; III тип — передний тип роста, преимущественно по направлению в малый таз.

Авторы предлагают для каждого типа роста опухоли определенный доступ: для опухолей I типа, по их мнению, можно использовать задний доступ; для опухолей II типа — комбинированный переднезадний доступ или только задний доступ, для опухолей III типа желательно применять заднепередний комбинированный доступ, который предполагает выделение источника роста опухоли — нервного корешка крестцовой локализации и пересечение в области его здоровой части с последующей фораминальной диссекцией его манжеты для облегчения выделения опухоли передним доступом. Затем проводится удаление опухоли передним ретро- или трансперитонеальным доступом.

В нашей статье представлен случай удаления опухоли, растущей по II типу. Достичь радикальной резекции удалось методом ампутации крестца ниже тела S1 только из заднего доступа.

Клинический случай

Пациентка П

., 23 лет, обратилась в Центр нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко в 2015 г. с жалобами на выраженную локальную боль в области крестца, в промежности и нарушение чувствительности в аногенитальной зоне. На МРТ/МСКТ (спирально-компьютерная томография) обнаружена опухоль крестца с кистозным компонентом и костной деструкцией на уровне S1—S5 (рис. 2).

Рис. 2. МРТ крестца, Т1-взвешенное изображение в сагиттальной проекции (стрелкой отмечена опухоль). Учитывая сложную конфигурацию опухоли и деструкцию костной ткани, диагноз подвергли сомнению. Поэтому первым этапом была проведена диагностическая пункционная КТ-биопсия опухоли под контролем навигационной системы.
При патоморфологическом исследовании биоптата поставлен диагноз: невринома.

Учитывая данные МРТ крестцовой области в динамике — увеличение размеров опухоли, а также отсутствие грубой неврологической симптоматики, для сохранения функции тазовых органов было принято решение о проведении лучевой терапии вместо радикальной резекции. Проведена стереотаксическая гипофракционированная лучевая терапия на аппарате Cyber-Knife (тормозное фотонное излучение от электронов 6 МэВ). Объем опухоли — 90 см3. Средняя разовая очаговая доза — 5,2 Гр, средняя очаговая доза — 26 Гр.

Период наблюдения составил 24 мес. За это время не произошло существенных выпадений в неврологическом статусе, напротив, через 3 мес после лучевой терапии болевой синдром регрессировал. Однако в 2017 г. пациентка вновь отметила появление локальной боли. Насторожило также появление ректального кровотечения, которое не было связано с геморроидальным поражением вен. При ректороманоскопии не было выявлено эрозий, трещин, изъязвлений или опухолевой пенетрации стенки кишки. В то же время, учитывая количество употребляемых нестероидных противовоспалительных препаратов, это кровотечение могло быть ожидаемым осложнением. По данным контрольных исследований МРТ/СКТ пояснично-крестцового отдела с контрастным усилением определялся продолженный рост опухоли на уровне S1—S5 (рис. 3).

Рис. 3. Продолженный рост опухоли крестца после стереотаксической лучевой терапии. а — СКТ пояснично-крестцовой области в сагиттальной проекции; б — 3D-изображение, построенное по компьютерной томографии, срединный срез в сагиттальной проекции; в — СКТ крестца в аксиальной проекции.

Пациентке было предложено хирургическое лечение. Учитывая предшествующую лучевую терапию и характер роста опухоли, было спланировано радикальное удаление опухоли с одномоментной пояснично-тазовой транс-S2-стабилизацией и пластикой тазового дна. Стабилизация предполагалась в связи с возможностью постоперационного стресс-перелома остатков крестца и нестабильности.

Этапы операции

Положение пациентки на животе. Разрез — линейный, вдоль остистых отростков и чуть латеральнее межъягодичной складки (рис. 4).

Рис. 4. Положение пациента на операционном столе и разметка будущего разреза. а — схематическое изображение положения пациента на столе, положение меняется перед проведением стабилизации. Рама опускается для создания максимального лордоза; б — схематическое изображение проекции линейного разреза. Пунктирной линией отмечена зона скелетирования костей таза; в — интраоперационное фото: маркером изображена пунктирная линия разреза.

Крестец скелетирован, отмечено, что покрышка крестца разрушена в зоне S2—S3 (рис. 5).

Рис. 5. Интраоперационное фото. Скелетированный крестец. На остистом отростке установлена референсная рамка перед этапом ламинэктомии.

Осуществлена ламинэктомия S1, перевязаны корешки ниже S2, входившие в паренхиму опухоли, осуществлен пропил здоровой кости крестца ниже позвонка S1, пересечены крестцово-бугорные и копчиково-бугорные связки, грушевидные мышцы, затем отсоединена пресакральная фасция от стенки прямой кишки, пересечены нервы крестцового сплетения на периферическом отрезке (рис. 6).

Рис. 6. Интраоперационное фото. а — осуществлена ламинэктомия (cтрелкой отмечена ткань опухоли); б — пересечены связки крестца, крестец приподнят для отсоединения стенки прямой кишки от пресакральной фасции.

Опухоль вместе с крестцом удалена блоком. Проведена транспедикулярная стабилизация L5—S1, пояснично-тазовая стабилизация через боковые массы крестца на уровне S2 (рис. 7).

Рис. 7. Интраоперационные фото. а — ложе удаленной опухоли, видны свободные S2-корешки (показаны белыми стрелками); б — вид установленной пояснично-тазовой стабилизирующей системы; в — осуществлена пластика тазового дна полипропиленовым материалом, область перевязанных корешков дополнительно укрыта пластическим материалом; г — блок удаленной с крестцом опухоли в переднезадней и боковой проекциях; д — интраоперационная 3D-реконструкция рентгенограмм. Вид стабилизирующей конструкции.

Последним этапом выполнена пластика мягких тканей путем сшивания свободных мышечных лоскутов ягодичных мышц, кожа зашита внутрикожным швом (рис. 8).

Рис. 8. Схематическое изображение выделения свободных лоскутов больших ягодичных мышц (а, б) и вид раны после заживления (в).

В послеоперационном периоде пациентка активизирована в 1-е сутки после операции. В течение 5 дней проводилось дренирование раневого отделяемого.

На контрольной МРТ нет признаков опухоли, признаков серозной полости, промежностной грыжи или других осложнений (рис. 9).

Рис. 9. МРТ пояснично-крестцового отдела позвоночника в 3 проекциях через 2 мес после операции. а — сагиттальная проекция; б — фронтальная проекция; в — аксиальная проекция.

В течение 3 мес после операции проводилась урологическая реабилитация: электростимуляция мочевого пузыря, периодическая катетеризация, лечебная физкультура, прием холиномиметиков. Через 3 мес отмечено уменьшение количества остаточной мочи до 20—50 мл, отсутствие эпизодов задержки или недержания мочи, нормальный акт дефекации. Единственное проявление дискомфорта заключалось в нарушении чувствительности в области ануса в виде поверхностной гипестезии.

Виды заболевания

Невринома делится на два вида – доброкачественная и злокачественная. Доброкачественная представляет собой медленно растущий узел, не вызывающий сбоев, нарушений в работе организма. Месторасположение: голова, позвоночник, шея.

Злокачественная невринома – результат перехода доброкачественной опухоли в злокачественную саркому нерва. Определить и установить четкие границы заболевания сложно. Узел растет быстро, могут развиваться метастазы в других органах. Опухоль может достичь больших размеров, чем больше, тем труднее поддается лечению. Месторасположение: предплечья, стопы, кисти. Примите во внимание! Злокачественная форма характерна для людей возрастом от 20 до 40 лет, а доброкачественная стадия характерна для людей возрастом от 50 до 60 лет. Клинические симптомы обеих форм похожи, что затрудняет ситуацию, доктору нужно четко понять, к какой стадии относится заболевание.

Также выделяют и такие виды невриномы:

• опухоль грудного и шейного отделов. Заболевание поражает позвоночник, когда опухоль прорастает сквозь межпозвонковые щели, начинает развиваться шваннома шеи;
• невринома Мортона. Опухоль поражает стопу, задев нервные окончания. В зоне поражения как одна, так и обои конечности, часто прорастает между пальцами;
• опухоль головного мозга. Медленное развитие, опухоль ограничена от соседних тканей;
• акустическая шваннома. Локализация – правое или левое ухо, медленное развитие.

Заболевание может задеть тройничный нерв, может развиваться в области голени, между правой и левой плевральной полости.

Обсуждение и выводы

В области крестца встречаются различные опухоли, чаще это первичные костные опухоли: хордома, гигантоклеточная опухоль. Нейрогенные опухоли составляют только малую долю встречающихся в области крестца новообразований. При этом поведение этих опухолей, как правило, отличается агрессивным характером роста и частой злокачественной трансформацией опухолевой ткани [12—14]. Малигнизация чаще происходит в случаях длительного роста ксантоматозной нейрофибромы. Биопсия опухоли иногда дает мало информации, так как при пункции хирург прицеливается в наиболее массивную часть опухоли, а взятый материал не всегда содержит перерожденную часть.

В описанном случае выбор вида резекции был продиктован тем, что образование полностью разрушало крестец в зоне S2—S5, кроме того, риск малигнизации был особо значительным после предшествующего продолженному росту опухоли облучения.

Данные литературы [9, 10] приводят случаи образования вторичных опухолей или малигнизации доброкачественных опухолей после конвенциональной лучевой терапии. Поэтому большинство авторов находят проведение лучевой терапии рискованным видом лечения.

Тем не менее современная практика показывает, что радиохирургия или гипофракционированная высокодозная лучевая терапия являются альтернативой хирургическим методам лечения пациентов с нейрогенными опухолями в области позвоночника [7, 8]. При этом большинство публикаций представляют единичные наблюдения либо анализ лечения небольших серий пациентов. Поэтому прогнозировать результат лечения крайне сложно. В нашем наблюдении по данным МРТ после облучения отмечалось увеличение объема опухоли, при этом имелся болевой синдром, а также риск малигнизации опухоли. Все это и стало обоснованием решения о проведении хирургического лечения.

Различные аспекты хирургического лечения достаточно хорошо описаны в литературе. J. Feldenzer и соавт. [15] оперировали 9 пациентов. Двум из них проведено комбинированное удаление опухоли из переднезаднего доступа, остальные оперированы только из заднего доступа. При этом 2 пациента из группы заднего доступа имели злокачественные опухоли периферических нервов и погибли в течение 3 лет наблюдения, у остальных признаков рецидива опухоли не было. J. Domínguez и соавт. [16] описывают в своей публикации 6 пациентов с гигантскими шванномами крестцовой локализации. Двое подверглись переднезаднему доступу для удаления опухоли, у остальных применен задней доступ. Рецидив опухоли наблюдался у 3 пациентов с интрадуральным компонентом опухоли, причем у 1 пациента рецидив произошел через 17 лет после операции. В серии наблюдений C. Abernathey и соавт. [17] 10 пациентов оперированы только из заднего доступа, 3 пациента — из переднего доступа. У 4 пациентов требовалось удаление интратекального компонента опухоли. Тотальное удаление отмечено авторами в 4 случаях. Девять пациентов, которым проводилась парциальная резекция опухоли, не имели симптомов в течение всего периода наблюдения, однако 4 (44%) пациента нуждались в повторной операции. Все эти 4 пациента не имели признаков продолженного роста или малигнизации опухоли в течение 7—84 мес наблюдения. При их лечении для удаления опухоли в 3 случаях был применен передний дополнительный доступ, в 1 случае — комбинированный переднезадний доступ. Один пациент нуждался в дополнительной стабилизации таза, однако причины этого авторы не указали. Среди осложнений отмечены нарушения функции тазовых органов у 1 пациента, сенсорные нарушения в аногенитальной зоне у 4 пациентов, моторные нарушения и проблемы с передвижением у 1 пациента. Раневые осложнения описаны у 3 пациентов.

В современной специальной литературе отсутствуют примеры ампутации крестца или тотальной сакрэктомии в лечении пациентов с потенциально доброкачественными или потенциально злокачественными опухолями крестца, так как сакрэктомия считается методом выбора для лечения пациентов с локально агрессивными или абсолютно злокачественными, в основном костными, опухолями крестца.

В описанном нами случае парциальная резекция опухоли не имела смысла и привела бы к рецидиву опухоли. Кроме того, корешки S3—S5 проходили через паренхиму опухоли, поэтому решение об удалении блоком — резекции опухоли крестца было оправданным.

Интересен факт, что в послеоперационном периоде у больной наблюдалось только транзиторное нарушение функции тазовых органов. Это было обусловлено сохранением анатомической целостности корешков S2 с двух сторон. Согласно данным литературы, сохранность корешков S2 — залог сохранения функции сфинктера мочевого пузыря, в то время как сохранение нормального акта дефекации зависит от многих факторов, в частности от сохранения нормальной функции тазового дна и сохранения чувствительности наполнения и опорожнения ампулы прямой кишки.

J. Wilfrid [18] использует данные O. Foerster и соавт., описавших еще в 1927 г. множественность вариантов иннервации органов малого таза, что делает возможным реиннервацию органов малого таза и обусловливает положительную динамику в результате реабилитации (см. таблицу).

Варианты иннервации органов малого таза по O. Foerster и соавт. (1927)

Другой немаловажной проблемой, часто осложняющей послеоперационное течение в зоне резекции крестца, нестабильность в крестцово-подвздошном сочленении. Как правило, нестабильность развивается в результате резекции более чем 50% крестцово-подвздошного сочленения или на фоне остеопороза либо длительной чрезмерной нагрузки и требует дополнительной стабилизации и восстановления непрерывности тазового кольца [19].

Следуя всем предосторожностям и учитывая мировой опыт, мы завершили операцию пояснично-тазовой стабилизацией.

Причины развития болезни и основные симптомы

Если доктор диагностировал невриному слухового нерва, позвоночника, мозга – это не означает, что на заболевание воздействовала другая болезнь. Это и ставит специалистов в затруднительное положение, так как установить точную причину заболевания сложно, оно развивается у здоровых людей.

На причину развития опухоли нервов могут влиять генетические заболевания, среди которых нужно выделить:

• шванноматоз;
• нейрофиброматоз (тип 1,2);
• синдром Горлина-Гольца.

Если у человека генетическая предрасположенность и злокачественные опухоли были у близких родственников, то это также может стать причиной. Нужно выделить частые травмы, воздействие ионизирующего излучения.

Среди общих симптомов невриномы нужно выделить:

• пальпируемое образование (располагается над кожей);
• болевые ощущения (сильная боль при надавливании).

Опухоль нервов имеет видимые и невидимые признаки. Если поражен нерв, расположенный глубоко в тканях, признаков не будет. В ином случае появляется над кожей плотное образование.

Опухоль нервов может не беспокоить несколько месяцев или лет, но это не означает, что заболевание не прогрессирует. Есть симптомы, зависящие от локализации заболевания.

Невринома слухового нерва

К основным симптомам невриномы слухового нерва относят:

• частый звон в ушах;
• ухудшение слуха;
• головокружение (особенно при поворотах головой);
• отсутствие равновесия (одна сторона будет казаться тяжелей);

Эта симптоматика может привести к развитию глухоты. Заболевание сопровождается тошнотой, рвотой, болевыми ощущениями.

Повреждение тройничного нерва

К симптоматике относят:

• жжение;
• сильные болевые ощущения;
• онемение участков лица (к примеру, в области бровей, подбородка, губ);
• атрофия жевательных мышц;

Пациент может потерять вкус, у него повысится слюноотделение. Для поздних стадий развития характерно внутричерепное давление.

Невринома позвоночника

Для невриномы позвоночника характерны такие симптомы:

• болевые ощущения в области спины;
• боль в руках, ногах;
• онемение ног, рук;
• боль в области поясницы;

Пациент жалуется на сбои в работе кишечника, затрудненное мочеиспускание, к примеру, может быть недержание, заболевание может привести к параличу ног.

Невринома легкого

Симптоматика:

• усиленный кашель;
• болевые ощущения во время вдоха/выдоха;
• появление частой отдышки.

Шейная невринома

Среди основных симптомов выделяют:

• боли во время глотания;
• язык начнет неметь;
• на шее появится припухлость;

Также характерна боль в области шеи, отдающая в плечи.

Симптомы

У невриномы есть целый перечень характерных для этой опухоли симптомов, на которые необходимо обратить внимание.

Симптомы опухоли, следующие:

• корешковый болевой синдром. Все будет зависеть от того, какой корешок был травмирован: при поражении передних корешков могут развиваться частичные параличи, если поражены задние – может нарушаться чувствительность, либо возникать сильная боль.
• ощутимое нарушение работы органов таза
• сильные боли в районе желудка, не прекращающиеся после стандартной дозы обезболивающего препарата
• повторяющаяся неоднократно эректильная дисфункция, не связанная с усталостью или другими факторами
• брадикардия
• нарушение либо отсутствие нормальных функций дефекации и мочеиспускания

Лечение невриномы

Лечение невриномы зависит от того, на какой стадии и какой формы заболевание – доброкачественная опухоль или злокачественная.

Хирургическое вмешательство

Невринома мозга, слухового нерва, позвоночника при сложной форме лечится при помощи хирургического вмешательства. Если это доброкачественное образование небольшого размера не вызывающее дискомфорта, то можно не удалять невриному. Если это злокачественная форма, то оперативное вмешательство – обязательная процедура.

Радиохирургия

Удаление невриномы с помощью радиохирургии подразумевает воздействие на очаг заболевания при помощи радиоактивного излучения. Это безболезненная процедура длительностью не больше часа.

Химиотерапия и лучевая терапия

Используется после хирургического удаления невриномы, позволяет избавиться от остатков заболевания. Схема лечения для каждого клиента подбирается индивидуально.

Комментарий

Статья, представленная коллективом авторов, поднимает одну из наиболее сложных тем современной спинальной нейрохирургии и нейрохирургии в целом — это диагностика и лечение нейрогенных опухолей области крестца. Диагностика данной группы заболеваний представляет собой трудную задачу даже для опытного специалиста ввиду стертой клинической картины на ранних стадиях заболевания. Авторы подчеркивают техническую сложность и высокую травматичность хирургического лечения опухолей области крестца ввиду тесного соседства множества жизненно важных анатомических образований — крупных сосудов, нервов и органов малого таза. В статье представлен случай успешного хирургического лечения данной редко встречающейся патологии, выражено мнение авторов и приведены современные данные литературы. Малая научная разработанность данной темы оставляет множество нерешенных вопросов, требующих дополнительных научных изысканий, и настоящая работа — вклад в развитие этой важной проблемы.

А.О. Гуща (Москва)

Прогнозы лечения злокачественного заболевания

Лечение невриномы должно проводиться независимо от стадии и формы. Доброкачественная форма может перерасти в злокачественную, что приведет к смерти пациента. При доброкачественной форме пятилетняя выживаемость составляет 100%, при злокачественной стадии – от 37 до 65%. Опухоль растет медленно, значение имеет месторасположение очага заболевания, возможность проведения хирургической операции. Невринома после удаления может повлечь за собой потерю слуха, мимики, сбой могут дать некоторые двигательные функции. Операция при невриноме в большинстве случаев не несет негативных последствий, пациенту назначается послеоперационный уход, восстановление.

Выводы

Радикальная резекция гигантских нейрогенных опухолей крестцовой области, вероятно, может уменьшать потенциальную возможность локального рецидива опухоли и тем самым препятствовать локальной малигнизации и обеспечивать улучшение выживаемости пациентов. Несмотря на высокий риск неврологических, раневых, интраоперационных осложнений, а также возможной пояснично-тазовой дестабилизации, en blok — резекция опухоли остается оправданным методом лечения. Возвращение утраченного качества жизни в результате хирургической травмы — это одна из важнейших задач будущих исследований по поиску возможностей реабилитации тазовых функций у пациентов, перенесших различные варианты сакрэктомии.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

*e-mail:[email protected]

Методы диагностирования

Картина болезни имеет множественные сходства с широким кругом патологий, приводящих к поражению нервного ствола. Причинами таких поражений выступают воспалительные процессы, передавливание, спутанность нервных путей, нарушение метаболизма. Дифференцировать аномалию может опытный невролог, который первоначально определяет степень происходящего поражения. Далее назначаются инструментальные исследования, призванные распознать причину недуга. Основными способами выступают:

• Компьютерная томограмма мозга головы. Чаще всего данная диагностика производится с применением контрастирующего вещества. Усиливающее окрашивание позволяет увидеть на снимках опухоли, превышающие размерные показатели в один сантиметр.
• Магнитно-резонансное сканирование. Обследование внутричерепной области позволяет оценить состояние не только новообразования, но и совмещенных с ним окружающих тканей. При поражениях участков спины производится прицельная томография корешков. На снимках МРТ хорошо различим уровень сдавливания аномальной зоны.
• Аудиометрия. Позволяет не только определить степень тугоухости, но и исключить иные источники ее развития.
• Томографический скрининг гортани. Применяется в качестве уточняющей методики для определения размеров и локализации объекта.
• Ультразвуковое обследование мягких тканей конечностей. Хорошо визуализирует утолщения оболочки нейронного столба.
• Электронейромиография. Помогает оценить функциональность нерва. Часто применяется после инструментального вмешательства для мониторинга восстановления.
• Гистология. Проводится после инструментального изъятия опухоли в целях изучения ее структуры и доброкачественности.